Синдромът, причинен от дефицита на ПТХ, е хипопаратироидизъм. Синдром, който се появява с излишък на ПТХ - това е хиперпаратиреоидизъм. От тази статия ще научите основните симптоми на хиперпаратиреоидизъм при детето, както и типичните признаци и симптоми на хипопаратироидизъм при деца.

Хиперпаратиреоидизъм при деца: симптоми, форми, диагноза

Клиничната картина на хиперпаратиреоидизма се свързва предимно с хиперкалцемия. Характерни симптоми на хиперпаратиреоидизъм, като:

  • слабост
  • неразположение,
  • полидипсия,
  • полиурия,
  • izostenuriya,
  • повръщане,
  • запек,
  • болка в корема,
  • при момчета и момичета от ранна възраст - забавяне на физическото развитие.

При пациентите могат да се наблюдават такива симптоми: мускулни увреждания (миалгия и тежка мускулна слабост), осалгия, подагра, псевдоучук, хондрокалциноза, ерозивен артрит.

  1. Първичен хиперпаратироидизъм наблюдавани рядко. Причината за възникването му може да бъде хиперплазия на паращитовидните жлези, който се развива в тежка новородено хиперпаратиреоидизъм (вж. По-горе), и синдром на тип множествена ендокринна неоплазия I (синдром Wermer) и (синдром Sipple) Ра. В допълнение, хиперпаратиреоидизмът се развива с аденом или паратироиден рак, наличието на кисти.
  2. Вторичен хиперпаратироидизъм възниква при относителна или пълна резистентност към целевите РТН тъкани, които могат да се развият в случай на бъбречна недостатъчност, рахит и остеомалация, причинени от недостиг на витамин D, хипофосфатемичен рахит, видове псевдохипопаратиреоидизъм ла, LB и 1с (синдром Albright).

Рентгеновите лъчи разкриват фиброцистичен осеит с плътност - намаление на костната плътност, което увеличава риска от костни фрактури. Често костите и туморите се намират в костите. Повишената екскреция на калциевите йони води до уролитиаза, вероятно развитие на нефрокалциноза. Възможни аритмии, съкращаване на Q-Т интервала на ЕКГ, артериална хипертония.

Тежък хиперпаратироидизъм при новородени - хомозиготна хипокалциурична хиперкалцемия е рядко наследствено заболяване, причинено от мутация на гена на калциевия йонен рецептор върху паратиреоидни клетки и бъбречни тубули. В този случай се отделя голямо количество ПТХ и се подобрява реабсорбцията на калциевите йони.

Клиничната картина включва изразени симптоми на хиперкалцемия, скелетни аномалии, физическо забавяне и умствено изоставане. Подобен генетичен дефект, но в хетерозиготна форма, което води до фамилна доброкачествена хиперкалцемия (хетерозиготна gipokaltsiuricheskoy хиперкалцемия). Обикновено тези деца имат хиперкалцемия, открита случайно.

Хипопаратироидизъм при деца: причини, симптоми

Преходно хипопаратиреоидизъм бебета обикновено се проявява в 2 - ден 10 от живота и причинени от потискането на секрецията на ПТХ се дължи на хиперкалцемия при майката, включително и тези, причинени от хиперпаратиреоидизъм. При кърмачета и малки деца хипопаратироидизмът обикновено се дължи на вродени и по-късно придобити поражения на паращитовидните жлези. Изолиран идиопатичен хипопаратироидизъм, причинен от дефект в синтеза или секрецията на ПТХ, рядко спорадично или фамилно заболяване, може да възникне във всяка възраст.

Хипопаратироидизъм може да бъде компонент на заболявания като автоимунни полигландуларен синдром тип I или ди синдром Giorgi агенезия или дисгенезис паратироиден и щитовидната жлеза, сърдечни дефекти. Хипопаратироидизмът може да доведе до отстраняване на паращитовидните жлези, нарушения на кръвоснабдяването и инервацията, инфекциозни и радиационни увреждания, хемохроматоза, хипомагнезиемия.

За всички форми на хипопаратироидизъм, хипокалцемия и хиперфосфатемия са характерни за ниска концентрация на ПТХ.

Клиничните прояви на хипокалцемия се дължат предимно на нарушение на нервномускулната проводимост. При бебетата това състояние се проявява с повишена възбудимост, писък, мускулни спазми, гърчове, апнея, аритмии, и в по-големи деца може да се развие парестезия и тетания. Тежката хипокалциемия може да доведе до намаляване на сърдечната дейност и спад на кръвното налягане.

Когато хипопаратироидизъм има симптоми като припадъци, тонични припадъци, които улавяне група, за предпочитане симетрично myshtssgibateley и разработена в отговор на тактилна стимулация на изследване, повиване, прегряване след нараняване и т.н. Крампи обикновено се появяват в горните крайници ( "ръка акушер-гинеколог"), но могат да бъдат в по-ниските (с крака прави, притиснати един към друг, краката свити), както и лица ( "риба уста") в мускулите.

В тетания можете да предизвикате специфични симптоми:

  • Chvostek (горен - мускулен спазъм, съответстваща на половината от лицето, когато натиснали ябълчната дъга в мястото на излизане на лицевия нерв във външния слухов канал, долната - мускулен спазъм, съответстваща половина на лицето на рапира на ъгъла на долната челюст)
  • Trusso (появата на "ръката на акушерка", когато дърпа рамото с турникет, докато импулсът изчезне в рамките на 2 до 3 минути),
  • Lusta (отдръпване на стъпалото при подслушване под главата на фибулата).

ЕКГ показва удължаване на Q-Т интервала и ST-сегмента, ниска триъгълна Т-вълна. Възможно е да се развие артериална хипотония.

Сега знаете всичко за хипопаратироидизъм и хиперпаратиреоидизъм при дете.

Хиперпаратиреоидизъм при деца

Причината за хиперпаратиреоидизъм при деца може да бъде първичен патология на паращитовидните жлези, като аденом или хиперплазия (първичен хиперпаратироидизъм), но по-често това се дължи на компенсаторна реакция на паратироиден хипокалцемия различен генезис (вторичен хиперпаратироидизъм).

етиология

В детството хиперпаратиреоидизмът е рядък и обикновено се причинява от доброкачествен аденом на една от паращитовидните жлези. Болестта се проявява като правило при деца на възраст над 10 години. Известни са семейства, чиито членове страдат от хиперпаратиреоидизъм, наследен от автозомен доминантен път. По-голямата част от пациентите са възрастни, но в около една трета от тези семейства болестта се проявява при деца. Понякога хиперпаратиреоидизмът е асимптоматичен и може да бъде открит само чрез внимателно изследване; в други случаи това е компонент на синдрома на МЕН или синдром на хиперпаратироидизъм с челюстен тумор.

Описани са около 50 случая на тежък неонатален хиперпаратироидизъм при деца, чиито симптоми (анорексия, раздразнителност, сънливост, запек и забавяне на развитието) възникват при детето скоро след раждането.

В няколко случая, когато майката страда от хипопаратироидизъм (идиопатичен или хирургически) или псевдохипопаратироидизъм, преходният хиперпаратиреоидизъм се забелязва при новороденото. Болестта на майката остава или непризната, или тя не получава достатъчно лечение по време на бременност. Плодът е бил изложен на хипокалцемия в пренатален период, което води до хиперплазия на паращитовидните жлези. При новородените в такива случаи костите са най-вече засегнати; възстановяването се наблюдава на 4-7 месечна възраст.

Симптоми на хиперпаратиреоидизъм при деца

Каквато и да е причината за хиперкалциемия, то във всяка възраст се проявява с мускулна слабост, повръщане, запек, полидипсия, полиурия, загуба на тегло и висока температура. При хиперкалцемия с достатъчна продължителност калцийът може да се депозира в бъбреците (нефрокалциноза), нарушавайки тяхната функция. Понякога в бъбреците се образуват камъни, които причиняват бъбречна колика. Костните разстройства при хиперпаратиреоидизъм при деца са придружени от болка в гърба, нарушение на походката, деформация на валгусите на коленните стави, фрактури и тумори. Компресионните фрактури на прешлените водят до намаляване на растежа на пациента, лишавайки го от способността му да стане. Изследването на кръвния серум в автоматичен анализатор, който определя концентрацията на калций, позволява да се идентифицират и асимптоматични случаи на заболяването.

Оплакванията от силна болка в корема са свързани с развитието на остър панкреатит. При ниво на кръвната захар над 15 mg може да има хиперкалцемична криза, водеща до олигурия, азотемия, ступор и кома. Децата често изостават в развитието си, губят апетит, развива се мускулна хипотония. Продължителната хиперкалциемия води до умствено изоставане, появата на припадъци и катаракта (слепота).

Лабораторни изследвания

Концентрацията на калций се увеличава. При деца с хиперплазия на тези жлези хиперкалцемия е по-изразена: концентрацията на калций често надвишава 15-20 mg% и може да достигне 30 mg%. Съдържанието на йонизиран калций често се увеличава дори когато общото му ниво е в горната граница на нормата. Съдържанието на фосфор в кръвта се намалява до около 3 mg% или по-малко; при ниско ниво е концентрацията на магнезий. Специфичното тегло на урината може да е ниско и концентрацията в серума на небелтъчен азот и пикочна киселина може да бъде повишена. При пациенти с аденоми на паращитовидната жлеза и увреждане на костите нивото на алкалната фосфатаза е повишено, но при деца с хиперплазия на тези жлези, въпреки значителното костно увреждане, съдържанието на фосфатаза може да остане нормално.

Концентрацията на РТН в кръвта, определена от антитела към С-крайния фрагмент на хормона, се повишава, особено по отношение на нивото на калций. Резултатите, получени в различни лаборатории, може да не съвпадат и да зависят от използваните антитела. Нивото на калцитонин не се променя. Острата хиперкалциемия стимулира секрецията на калцитонин, но в хронична форма това не се наблюдава.

Най-постоянното и характерно рентгенографско доказателство за хиперпаратиреоидизъм при деца е резорбцията на супериостостения слой от кости, което е особено забележимо в краищата на фалангите на пръстите. Костите на черепа, дължащи се на фокално разреждане, стават клетъчни или гранулирани; може да липсва гъста плоча. При тежки случаи депресията става по-често, костите и туморите се появяват в костите, се наблюдават фрактури и деформации. Приблизително 10% от пациентите имат рентгенови признаци на рахит. Понякога има камъни в бъбреците или нефрокалциноза.

Диференциална диагностика

От хиперпаратиреоидизма при деца трябва да се разграничи хиперкалцемия, причинена от други причини, но придружена от подобна клинична картина. Първичният хиперпаратироидизъм се характеризира с ниско ниво на кръвен фосфор, хиперкалцемия; повишеното ниво на ПТХ също е от диагностично значение. При хиперкалциемия с какъвто и да е друг генезис, с изключение на хиперпаратиреоидизъм и фамилна хипокалциурична хиперкалцемия, съдържанието на ПТХ се намалява. При пациенти с хиперкалцемия, свързани с други причини, фармакологичните дози кортикостероиди нормализират нивото на калций в кръвта, но при хиперпаратиреоидизъм кортикостероидите като цяло са неефективни.

Лечение на хиперпаратиреоидизъм при деца

Във всички случаи на хиперпаратиреоидизъм, изследователска операция се показва при деца. Необходимо е внимателно изследване на всички паращитови жлези. Когато се открие аденом, тя се премахва. Ракът при деца се открива в много малък брой случаи. Повечето новородени с тежка хиперкалцемия изискват обща паратироидектомия; с по-малко тежка хиперкалцемия, е възможна спонтанна ремисия. Част от отстранената паращитовидна жлеза може да бъде поставена под кожата на предмишницата. При 4 кърмачета, които са били лекувани по този начин, нордокалцемията се запазва без допълнително лечение, но дългосрочните резултати все още не са описани. След операцията трябва внимателно да наблюдавате пациентите, тъй като те могат да развият хипокалциемия и тетания, които се нуждаят от интравенозен калциев глюконат в продължение на няколко дни. След това нивото на калциева кръв постепенно се нормализира. Няколко месеца след операцията трябва да следвате диета, в която има много калций, фосфор.

За да се замени ангиография и селективен подбор на венозни кръвни проби с радиоимунологично определяне на ПТХ, които са използвани за целите на предоперативно процес локализация и изясни своята природа, с хиперпаратиреоидизъм при деца (тумор или хиперплазия), дойде методи лъчи. При възрастни пациенти с CT, ултразвук в реално време и цифров изонитрилното сцинтиграфия / TC-пертехнетат провежда самостоятелно или в комбинация, да даде възможност за диагностициране на болестта в 50-90% от случаите. Хирург с опит в операции на паращитовидните жлези, по-рядко се нуждае от резултатите от тези проучвания, но при запазване или повтарящи хиперпаратиреоидизъм те са полезни.

С ранна диагностика и хирургично лечение, прогнозата за хиперпаратиреоидизъм при децата е добра, но при големи костни лезии техните деформации могат да останат за цял живот. Роднините на пациента трябва да бъдат подложени на подходящо изследване.

Хиперпаратиреоидизъм при деца

Хиперпаратиреоидизмът е нарушение на функцията на щитовидната жлеза и производството на прекомерни количества паратироиден хормон, което води до значително повишаване на калция в организма.

Това заболяване има два пъти по-голяма вероятност да се развие при жените. В същото време мнозинството от пациентите са жени в детеродна възраст (25-40 години).

Болестта може да се появи в различни форми. Типичните различия в патологията засягат неговото проявление и развитието на усложнения.

причини

Детската ендокринна система е в процес на разработване. Паратироидните жлези при деца са особено чувствителни към канцерогенни фактори, чиито ефекти вече са особено агресивни.

Причините за хиперпартиреоидизъм при децата са:

  • онкологични заболявания на щитовидната жлеза и паращитовидната жлеза,
  • метастази на тумори и развитие на неоплазми в повече от два ендокринни органи,
  • автоимунни разстройства,
  • хронична бъбречна недостатъчност,
  • дефицит на витамин D,
  • лошо храносмилане на минерали от червата.

Следните фактори могат да провокират развитието на болестта при дете:

  • живеещи в екологично мръсен район,
  • неконтролиран прием на лекарства (особено хормони и антибиотици),
  • използването на канцерогенни хранителни продукти,
  • наследствени аномалии,
  • генетично предразположение,
  • развитието на детския имунитет, неговата липса на формиране.

симптоми

Клиничната картина на заболяването ще зависи от вида и формата на хиперпаратиреоидизъм.

В зависимост от причините за развитието на патологията, следните форми се отличават със специфична симптоматика.

  • Основно giperparaterioz (включване в синдром на множествена ендокринна неоплазия, паратироиден развитие на тумора или анормален растеж й)
  • Средно giperparaterioz наблюдава при бъбречна недостатъчност, малабсорбция и костни патологии (по това време има намаляване на нивата на калций в организма и голям излишък на съдържание на фосфор)
  • Третичната форма е преливане от вторичната форма с развитието на аденома.

В зависимост от видовете прояви, има такава класификация на хиперпаратиреоидизма:

  • Костна форма, чиито признаци са: крехкост на костите, чести фрактури, остеопороза.
  • Висцерните форми се характеризират с: увреждане на бъбреците и други органи на пикочната система, нарушена функционалност на стомашно-чревния тракт, неврологични разстройства.

Когато вътрешните органи и мускулно-скелетната тъкан са засегнати, те говорят за развитието на смесен хиперпаратироидизъм.

Диагностика на хиперпаратиреоидизъм при дете

При всякакви отклонения в състоянието и настроението на детето родителите и детето трябва да посещават педиатър.

Той, ако има съмнения за такава опасна диагноза, ще проведе много различни диагностични процедури:

  • проучване на анамнезата и оплакванията на малък пациент и неговите родители,
  • обща външна инспекция,
  • анализ за хормони,
  • биохимичен кръвен тест,
  • Ултразвук на щитовидната жлеза и други ендокринни жлези,
  • изследване на костната тъкан,
  • сцинтиграфия на паратироидните жлези с контраст,
  • биопсия.

усложнения

При лека форма хиперпаратиреоидизмът има най-благоприятната прогноза.

Дългосрочният ход на заболяването без своевременно лечение може да доведе до редица усложнения при детето:

  • проблеми на сърдечно-съдовата система,
  • различни заболявания на храносмилателните и пикочните органи,
  • остеопороза,
  • чести фрактури на костите дори без тежка травма,
  • хиперкалциемия, което води до последствия до смъртоносен изход.

Лечението също така има различни странични ефекти, сред които специално място се занимава:

  • отслабване на имунитета,
  • инфекция на органи и тъкани,
  • неврологични разстройства до кома,
  • повишени метастази,
  • развитие на автоимунни заболявания,
  • смъртоносен резултат.

лечение

Какво можете да направите

  • родителите не трябва да се самолекуват,
  • укрепване на имунитета,
  • да наблюдава състоянието на здравето на децата,
  • да приемат курсове за витаминна терапия или да приемат постоянно витамини,
  • ограничаване на въздействието на канцерогенните фактори,
  • поддържат положително емоционално отношение.

Какво прави лекарят

Лечението на рак на щитовидната жлеза при деца може да повлияе неблагоприятно на тяхното по-нататъшно развитие и силата на имунитета. Специалистът избира режим на лечение в зависимост от тежестта на заболяването, размера на жлезите и наличието на метастази, общото състояние на малкия пациент. Може да се използва като един от методите на терапия и набор от мерки:

  • Хирургична интервенция (частично или пълно отстраняване на жлезата и обкръжаващата тъкан с последващо облъчване за отстраняване на останалата тъкан на щитовидната жлеза);
  • хормонална терапия (определена след операция за поддържане нивото на хормоните на TSH в нормално състояние);
  • лечение с радиоактивен йод (показано в присъствието на метастази в белите дробове, този метод може да спре метастази и напълно да премахне наличните възли);
  • облъчване (определено след операция или като отделна точка на лечение в началните стадии на рак);
  • химиотерапия (процедурата се извършва преди и след операцията, за да се фиксира ефектът и да се намали рискът от развитие на метастази).

За да предотвратите усложнения, използвайте:

  • премахването на витамини и лекарства, които повишават нивото на калций,
  • принудително уриниране на фона на попълване на нивото на течността,
  • употреба на лекарства, които спират дистрофията на костите и мускулите.

предотвратяване

За широка профилактика на ендокринната патология при децата, родителите трябва:

  • употреба при приготвянето на йодирана сол в храната,
  • включете в храната на морски дарове и други ястия с високо съдържание на йод,
  • да се откаже от употребата на канцерогенни продукти,
  • да ядат храни с високо съдържание на витамин D 9 и специални препарати (сирене, масло),
  • ако е възможно, да се сведе до минимум въздействието на отрицателните фактори на околната среда,
  • да извършва рогент на главата и шията само по предназначение на експерти, при спазване на всички правила за защита,
  • всеки ден, за да вземе детето на чист въздух за разходки,
  • минимизиране на физическото и емоционалното бреме на децата,
  • редовно посещава педиатър,
  • да вземе всички предписани тестове,
  • Ако в бебето се появят признаци на неразположение, консултирайте се с Вашия лекар.

хиперпаратиреоидизъм

хиперпаратиреоидизъм - ендокринопатия, която се основава на излишна продукция на паратиреоиден хормон от паращитови жлези. Хиперпаратиреоидизмът води до повишаване нивото на калций в кръвта и патологични промени, главно в костната тъкан и бъбреците. Честотата на хиперпаратиреоидизъм сред жените е 2 до 3 пъти по-голяма, отколкото при мъжете. Хиперпаратиреоидизмът е по-вероятно да засегне жени от 25 до 50-годишна възраст. Хиперпаратироидизъм може да бъде субклинична, кост, vistseropaticheskuyu смесена форма, както и по време на острата хиперкалциемичен криза. Диагнозата включва определяне на Ca, Р и паратироидния хормон в кръвта, рентгенови и дизометрични показатели.

хиперпаратиреоидизъм

хиперпаратиреоидизъм - ендокринопатия, която се основава на излишна продукция на паратиреоиден хормон от паращитови жлези. Хиперпаратиреоидизмът води до повишаване нивото на калций в кръвта и патологични промени, главно в костната тъкан и бъбреците. Честотата на хиперпаратиреоидизъм сред жените е 2 до 3 пъти по-голяма, отколкото при мъжете. Хиперпаратиреоидизмът е по-вероятно да засегне жени от 25 до 50-годишна възраст.

Класификация и причини за хиперпаратиреоидизъм

Хиперпаратиреоидизмът е първичен, вторичен и третичен. Клиничните форми на първичния хиперпаратиреоидизъм могат да бъдат разнообразни. Първичният хиперпаратиреоидизъм е разделен на три типа:

1. субклиничен първичен хиперпаратироидизъм

  • биохимичен етап;
  • асимптоматичен етап ("мюти").

2. Клиничен първичен хиперпаратироидизъм. В зависимост от естеството на най-тежките симптоми, има:

  • костна форма (паратироидна остеодистрофия или болест на Реклингхаузен). Това се проявява чрез деформация на крайниците, което води до последващо увреждане. Фрактурите се появяват "сами", без травми, излекуват дълго и твърдо, намаляването на костната плътност води до развитие на остеопороза.
  • висцерално тяло:
  • бъбречни - с преобладаване на уролитиаза с тежък ход, с чести атаки на бъбречна колика, развитие на бъбречна недостатъчност;
  • стомашно-чревна форма - с прояви на стомашни и дуоденални язви, холецистит, панкреатит;
  • смесена форма.

3. Остър първичен хиперпаратироидизъм (или хиперкалцемична криза).

Първичният хиперпаратиреоидизъм се развива в присъствието на паращитовидни жлези:

  • един или няколко аденоми (доброкачествени туморни образувания);
  • дифузна хиперплазия (разширение на жлезата);
  • (по-рядко, при 1-1,5% от случаите).

При 10% от пациентите хиперпаратиреоидизмът се комбинира с различни хормонални тумори (тумори на хипофизата, рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом). Първичният хиперпаратироидизъм се дължи и на наследствения хиперпаратироидизъм, който се придружава от други наследствени ендокринопатии.

Вторичният хиперпаратиреоидизъм служи като компенсаторен отговор на дългосрочното ниско ниво на Ca в кръвта. В този случай, за повишена синтеза на паратхормон, свързани с нарушена калций фосфор метаболизъм при хронична бъбречна недостатъчност, дефицит на витамин D, синдром на малабсорбция (нарушение на абсорбция Са в тънките черва). Третичен хиперпаратиреоидизъм razvivetsya при нетретирани дълго течаща giperapartireoza средно и свързано с развитието на автономно функциониране paratireoadenomy.

Psevdogiperparatireoz (или извънматочна хиперпаратиреоидизъм) се появява при различни локализация на злокачествени тумори (рак на гърдата, бронхогенен карцином), способни да произвеждат paratgormonopodobnoe вещество с множествена ендокринна аденоматоза I и тип II.

Хиперпаратиреоидизмът се проявява чрез излишък на паратиреоиден хормон, който насърчава екскрецията на калций и фосфор от костната тъкан. Костите стават нестабилни, омекотява, може да се огъне, увеличава се рискът от фрактури. Хиперкалциемията (излишък на Ca в кръвта) води до развитие на мускулна слабост, освобождаването на излишък от Ca в урината. Уринирането се увеличава, има постоянна жажда, заболяване на бъбречните камъни (нефролитиаза) се развива, калциевите соли се отлагат в бъбречния паренхим (нефрокалциноза). Артериалната хипертония при хиперпаратиреоидизъм се дължи на ефекта от излишния Ca върху тона на кръвоносните съдове.

Симптоми на хиперпаратиреоидизъм

Хиперпаратиреоидизмът може да бъде асимптоматичен и диагностициран случайно, чрез изследване. При хиперпаратиреоидизъм, пациентът развива едновременно симптомите на поражението на различни органи и системи - стомашна язва, остеопороза, уролитик, холелитиаза и др.

В началото на проявите на хиперпаратиреоидизъм включват умора с усилие, мускулна слабост, главоболие, появата на трудности при ходене (особено при повдигане, преодоляване на големи разстояния), характеризиращ се с поклащаща се походка. Повечето пациенти съобщават за нарушение на паметта, емоционален дисбаланс, тревожност, депресия. Възрастните хора могат да получат тежки психични разстройства. При продължителен хиперпаратиреоидизъм кожата става земен цвят.

На по-късен етап на костите хиперпаратиреоидизъм омекотяване извита, патологични фрактури (при нормални движения в леглото) на костите, възникват разпръснати болки в костите на ръцете и краката, гръбнака. В резултат на остеопорозата на челюстите здрави зъби се разхлабват и отпадат. Поради деформация на скелета пациентът може да стане по-малко висок. Патологичните фрактури не са много болезнени, но лекуват много бавно, често с деформации на крайниците и образуване на фалшиви стави. На ръцете и краката се откриват периартритни калцирания. На врата на паратироидната жлеза може да се появи голям аденом.

Вирцеропатичният хиперпаратиреоидизъм се характеризира с неспецифични симптоми и постепенно начало. С развитието на хиперпаратиреоидизъм, гадене, стомашна болка, повръщане, метеоризъм, апетит е нарушен, теглото е рязко намалено. Пациенти с пептични язви с кървене на различни места, склонни към чести екзацербации, рецидиви, както и признаци на лезия на жлъчния мехур и панкреаса. Развивайки полиурия, намалява се плътността на урината, има неутолима жажда. В по-късни етапи се открива нефрокалциноза, симптоми на бъбречна недостатъчност, прогресиращи във времето, развитие на уремия.

Хиперкалциурия и хиперкалциемия, развитие на калциране и склероза на кръвоносните съдове води до нарушаване на храненето на тъканите и органите. Високата концентрация на Ca в кръвта допринася за увреждане на кръвоносните съдове и увеличава кръвното налягане, появата на ангина атаки. При калцификация на конюнктивата и роговицата на окото се наблюдава синдром на червени очи.

Усложнения на хиперпаратиреоидизма

Хиперкалцемичната криза се отнася до тежките усложнения на хиперпаратиреоидизма, които застрашават живота на пациента. Рискови фактори са дълготрайната почивка на легло, неконтролируемия прием на препарати от калций и витамин D, тиазидни диуретици (намаляване на екскрецията на Ca в урината). Кризата се появява внезапно при остра хиперкалциемия (Ca в кръвта с 3,5-5 mmol / L, при скорост от 2,15 - 2,50 mmol / L) и се проявява чрез рязко обостряне на всички клинични симптоми. За това състояние се характеризират: висока (до 39 - 40 ° C) телесна температура, остра болка в епигастриума, повръщане, сънливост, нарушено съзнание, кома. Рязко се увеличава слабост, има дехидратация, особено тежко усложнение - развитието на миопатия (мускулна атрофия), междуребрените мускули и диафрагмата, проксималните магистрални участъци. Също така може да има белодробен оток, тромбоза, кървене, перфорация на пептични язви.

Диагностика на хиперпаратиреоидизъм

Първичният хиперпаратироидизъм няма специфични прояви, поради което е доста трудно да се диагностицира клиничната картина. Необходимо е да се консултирате с ендокринолог, да изследвате пациента и да тълкувате констатациите:

Урината придобива алкална реакция, определя се калциевата екскреция в урината (хиперкалциурия) и се увеличава съдържанието в него P (хиперфосфатурия). Относителната плътност намалява до 1000, често има протеин в урината (протеинурия). В утайката се намират гранулирани и хилядни цилиндри.

Концентрацията на общото и йонизираното Ca в кръвната плазма се увеличава, съдържанието на P е под нормалното, увеличава се активността на алкалната фосфатаза. По-показателен за хиперпаратиреоидизма е определянето на концентрацията на паратиреоидния хормон в кръвта (5-8 ng / ml и по-висока със скорост от 0.15-1 ng / ml).

Ултразвукът на щитовидната жлеза е информативен само когато паратиреоадънът се намира на типични места - в щитовидната жлеза.

  • Рентгеново изследване, КТ и ЯМР

Радиографията може да открива остеопороза, промени в муковисцидозата, патологични фрактури. За определяне на костната плътност се използва плътност. С помощта на рентгеново изследване с контрастно вещество се диагностицират пептичните язви в стомашно-чревния тракт, възникващи по време на хиперпаратиреоидизъм. КТ на бъбреците и пикочните пътища разкрива камъни. Рентгеновата томография на вагиналното пространство с езофагеален контраст с барийното суспендиране позволява да се открие паратироидизъм и неговото местонахождение. Магнитният резонанс е по-информативен от CT и ултразвук, той визуализира всяка локализация на паращитовидните жлези.

Тя позволява да се разкрие локализацията на обикновено и необичайно разположени жлези. В случай на вторичен хиперпаратироидизъм се извършва диагностициране на основното заболяване.

Лечение на хиперпаратиреоидизъм

Комплексната терапия на хиперпаратиреоидизъм съчетава хирургическа хирургия и консервативна терапия с лекарства. Основният метод за лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм е хирургическа операция, състояща се в отстраняване на паратироидаденом или хиперпластични паратироидни жлези. Досега хирургическата ендокринология има минимално инвазивни хирургични процедури за хиперпаратиреоидизъм, включително ендоскопско оборудване.

Ако пациентът е бил диагностициран с хиперкалцемична криза, е необходимо да се извърши операция за спешни показания. Преди операция непременно задача консервативно лечение на Са понижаване на кръвното: прекомерното пиене, интравенозно - изотоничен NaCl, в отсъствие на бъбречна недостатъчност - фуроземид с калиев хлорид и 5% екстракт глюкоза щитовидната животински жлези (под контрола на нивата на Са в кръвта), бисфосфонати (памидронов катехолат и натриев етидронат), глюкокортикоиди.

След операция за злокачествени тумори на паращитовидните жлези се извършва лъчева терапия и се използва антитуморен антибиотик пликамицин. След хирургично лечение, при повечето пациенти количеството на Ca в кръвта намалява, затова се предписват препарати от витамин D (в по-тежки случаи Ca соли интравенозно).

Прогноза и профилактика на хиперпаратиреоидизъм

Прогнозата на хиперпаратиреоидизма е благоприятна само в случай на ранна диагностика и навременно хирургично лечение. Възстановяването на нормалната работоспособност на пациента след хирургично лечение на костен хиперпаратироидизъм зависи от степента на увреждане на костната тъкан. При леко заболяване, работоспособността се възстановява след хирургично лечение в продължение на около 3 до 4 месеца, в тежки случаи - през първите 2 години. В напреднали случаи могат да останат костни деформации, които ограничават способността за работа.

При бъбречна форма на хиперпаратиреоидизъм, прогнозата за възстановяване е по-неблагоприятна и зависи от тежестта на бъбречното увреждане в предоперативния стадий. Без хирургична намеса, пациентите обикновено стават инвалиди и умират от прогресивна кахексия и хронична бъбречна недостатъчност. С развитието на хиперкалцемичната криза прогнозата се определя от навременността и адекватността на лечението, смъртността при това усложнение на хиперпаратиреоидизма е 32%.

При съществуващата хронична бъбречна недостатъчност е важно да се предотврати лекарствената превенция на вторичния хиперпаратиреоидизъм.

Хиперпаратиреоидизъм при деца: причини, ефекти, лечение, лекарства

Той причинява прекомерна секреция на ПТХ може да бъде първичен патология на паращитовидните жлези, например аденом или хиперплазия (първичен хиперпаратироидизъм), но по-често това се дължи на компенсаторна реакция на паратироиден хипокалцемия различен генезис (вторичен хиперпаратироидизъм).

В рахит, свързани с недостиг на витамин D, и синдром на малабсорбция повишена активност на паращитовидните жлези могат да попречат на развитието на хипокалцемия и тетания, въпреки намалена абсорбция на калций. Когато ПТХ pseudohypoparathyreosis секреция се увеличава, защото GSA мутация предотвратява клетъчен отговор на този хормон. В ранните стадии на XPSH, хиперфосфатемията се развива с едновременно намаляване на нивото на калций, което води до повишаване на секрецията на ПТХ. С прогресирането на CRF в намалено производство на 1,25 (ОН) 2D изостря хипокалцемия, което допълнително стимулира секрецията на ПТХ. За достатъчно силно и продължително стимулиране на паращитовидните жлези повишена секреция на РТН понякога продължава в продължение на месеци или години, дори и след бъбречна трансплантация и нормализиране kaltsiemii.

етиология

При деца, хиперпаратиреоидизъм е рядкост и неговата кауза е обикновено доброкачествен аденом на една от паращитовидните жлези. Болестта се проявява като правило при деца на възраст над 10 години. Известни семейства, чиито членове страдат от хиперпаратиреоидизъм, унаследяват по автозомно-доминантно начин. По-голямата част от пациентите са възрастни, но в около 1/3 от тези семейства болестта се проявява при деца. Понякога хиперпаратиреоидизъм асимптоматична и се открива само чрез внимателно проучване, в противен случай това е един от компонентите или синдром на MEN, хиперпаратиреоидизъм синдром на туморен челюст.

Описани са около 50 случая на тежък неонатален хиперпаратиреоидизъм, чиито симптоми са:

възникнаха малко след раждането. Рентгеновите модели разкриват подпериостална костна резорбция, остеопороза и патологични фрактури. Симптомите могат да бъдат леки и да изчезнат без лечение, но в тежки случаи те са фатални. При хистологично изследване открихме дифузна хиперплазия на паращитовидните жлези. В редица семейства братята и сестрите са били болни, в някои случаи е установен близък родствен брак на родителите. По-голямата част от болните деца са от семейства с клинични и биохимични признаци на фамилна хипокалциурична хиперкалцемия. Деца с тежка неонатална хиперпаратиреоидизъм са както хомо- и хетерозиготни за мутация на гена на калциев рецептор, но по-голямата част от пациентите с едно копие на мутантния ген има автозомно доминантно фамилна gipokaltsiuricheskaya хиперкалцемия.

видове МЪЖКИ I е автозомно доминантен синдром, който се характеризира с хипер- или неоплазия ендокринно панкреаса (с повишена секреция на гастрин, инсулин, панкреатичен полипептид и, понякога, глюкагон), щитовидна жлеза (обикновено с повишена секреция на пролактин) и паратироиден жлези. В повечето случаи хиперпаратиреоидизмът е първият, който се проявява. До 50-годишна възраст, той се развива в почти всички пациенти с този синдром, но деца под 18-годишна възраст е рядкост. Преди откриването на един случай на болестта в семейството е имал от години периодично проверяват всички свои членове, да не пропуснете останалите случаи. Сега, ДНК анализ позволява точност 99% -та да идентифицират носители на дефектен ген при раждане, премахване на биохимични изследователски програми.

Генът, чийто дефект определя синдрома тип I МЕН, се намира на хромозома 11ql3. Изглежда, че играе ролята на супресорния ген и се инактивира в съответствие с двучасовата хипотеза на канцерогенезата. Първата мутация (в зародишната линия на клетките) е рецесивна и не води до появата на тумор. Туморът се появява само след втора (соматична) мутация, инактивирайки останалия алел.

Други причини за хиперкалциемия

Семейна хипокалциурична хиперкалцемия (фамилна доброкачествена хиперкалциемия). Това заболяване обикновено се проявява асимптоматично и хиперкалциемия се открива случайно, когато се изследват пациентите за други оплаквания. Паращитовидните жлези не са се променили, нивото на ПТХ въпреки хиперкалцемия, остава в рамките на нормалното, а междинната сума паратиреидектомия нормализира концентрацията на калций. Нивото на магнезий в кръвта е в горната граница на нормата или е леко повишено. Въпреки хиперкалциемия, съотношението на калций към креатинин в урината се намалява. Заболяването се наследява по автозомно доминантен начин, и се основава lezhich генна мутация разположен на хромозома 3q2. Проникването достига 100%. Диагнозата може да бъде установена още в ранното детство чрез резултатите от определянето на концентрацията на калций в кръвта и урината. Важно е да се проучат други членове на семейството на пациента, като по този начин се избягва ненужна операция на паращитовидните жлези. Хипокалкуровата хиперкалцемия се причинява от инактивиране на мутации на ген на калциевия рецептор. Това свързан с G-протеин свързан рецептор присъства в паращитовидните жлези, бъбреците и, в отговор на свободен калций в кръвта и хипокалцемия предава сигнал за увеличаване на извънклетъчна концентрация, по този начин регулирането му серумно ниво. Инактивиране мутации увеличили праг възбуждане на калциев рецептор, в резултат на хетерозиготни развиват лека или умерена хиперкалциемия.

Грануломатозни заболявания.

Хиперкалциемия се наблюдава при 30-50% от децата със саркоидоза и по-рядко при пациенти с туберкулоза. Нивото на ПТХ в тези случаи се намалява и концентрацията на 1,25 (OH) 2D се увеличава. Източникът на ектопично производство на 1,25 (OH) 2D е макрофаги, активирани от INF-u, които отделят Т-лимфоцити, които присъстват в изобилие в грануломи. За разлика от бъбречните тубули, 1а-хидроксилазата в макрофагите не участва в хомеостатичното регулиране на извънклетъчното ниво на калций. Приемането на преднизолон през устата (2 mg / kg / ден) нормализира съдържанието на 1,25 (OH) 2D в кръвния серум и елиминира хиперкалцемия.

Паранеопластична хиперкалциемия.

Хиперкалциемията често придружава различни солидни тумори при пациенти в зряла възраст, но при децата това е много по-рядко срещано. Случаите на хиперкалциемия при кърмачета са описани в:

злокачествени тумори на бъбреците;

вродена мезообластна нефрома;

Нивото на ПТХ в кръвта в такива случаи обикновено остава нормално. Причината за паранеопластична хиперкалцемия най-често е повишаването на нивото на PTH-подобния пептид. В някои случаи етопичното производство на 1, 25 (OH) 2D ORPTH се наблюдава от самия тумор.

Други причини за хиперкалциемия.

Понякога се наблюдава хиперкалцемия при кърмачета с некроза на подкожна мазнина. Нивото на ПТХ в такива случаи остава нормално. Едно дете има съдържание на 1,25 (OH) 2D и грануломатозна инфилтрация се открива с кожна биопсия. Очевидно хиперкалцемия в този случай има същия механизъм, както при други грануломатозни заболявания. При друг пациент, нивото на 1,25 (OH) 2D е нормално, но концентрацията на ПТХ е намалена, т.е. хиперкалцемия не е свързана с ПТХ. Преднизолонът намалява концентрацията на калций в серума.

Лека до умерена хиперкалцемия обикновено съпътства hypophosphatasia, особено нейната тежка форма, която се наблюдава при бебета. Нивото на фосфора в кръвта не се променя, но активността на алкалната фосфатаза леко намалява. На рогенгенограмите се наблюдават промени в костите, както при рахитите. В урината фосфоетаноламин повишено съдържание на неорганичен пирофосфат и пиридоксал-5-фосфат - tkanenespetsificheskoy субстрати (черен дроб, костите, бъбреците) алкална фосфатаза. В този автозомно рецесивно заболяване разкрива миссенс мутация на гена в тъкан неспецифична алкална фосфатаза води до инактивиране на ензим.

При идиопатична хиперкалциемия в ранна детска възраст, детето се развива слабо през първата година от живота си, но след това се нормализира и състоянието на хиперкалциемия спонтанно изчезва. Нивото на фосфор и ПТХ в кръвния серум е нормално. Хиперкалциемията се свързва с повишена абсорбция на калций. При патогенезата на това състояние, витамин D може да играе роля, въпреки че са описани случаи не само с повишено, но и нормално съдържание на 1,25 (OH) 2D. Въпреки това, дори години след нормализирането на нивото на калция, засиленият отговор на 1,25 (OH) 2D към приложението на ПТХ продължава, отговорът на калцитонин до интравенозно приложение на калций се намалява.

Хиперкалциемия в ранна детска възраст също се наблюдава при 10% от пациентите с синдром на Уилямс. Затруднения с храненето, забавянето на растежа, лицето на бъбрека и патологията на бъбречните съдове са характерни.

Намаленият IQ (50-70 точки) е парадоксално съпътстван от количествено и качествено нарастване на речника, слуховата памет и езиковата комуникация с другите. При 90% от пациентите е намерена микроделекция на хромозома 7q11.23, включително един от алелите на еластиновия ген, който вероятно е основата на съдовите разстройства. Крайната диагноза може да бъде установена чрез специфичен метод на FISH. Симптомите на хиперкалцемия и ЦНС очевидно се дължат на заличаването на съседни гени. Ранното прилагане на преднизолон или калцитонин елиминира хиперкалциемия.

Случаите на хиперкалцемия, дължаща се на хипервитаминоза D, свързани с консумацията на мляко, обогатено с този витамин, са описани. Най-добрият показател за хипервитаминоза е нивото на 1,25 (OH) D в серума, тъй като 1,25 (OH) 2D изчезва по-бързо от кръвта.

За хиперкалциемия и понякога за нарушаване на бъбречната функция, артериалната хипертония и енцефалопатията водят до продължителна неподвижност. Рискът от такава хиперкалциемия съществува при деца с хипофосфатемични рахити, които са претърпели хирургична операция, последвана от продължително обездвижване. В тези случаи витамин D трябва да бъде ограничен или премахнат.

Метафизната хондродисплазия тип Jansen е рядко генетично заболяване, характеризиращо се с нисък ръст с къси крайници и тежка, но безсимптомна хиперкалцемия. Нивото на PTH и PTH-подобен пептид в серума е по-ниско от определеното. При пациентите се открива активираща мутация на PTH / PTH-подобен пептиден рецепторен ген, която е основата на разстройствата на метаболизма на калций и растежната плака.

Хиперпаратиреоидизъм при деца

Хиперпаратироидизъм - ендокринопатия, която се основава на излишната продукция на паратиреоиден хормон паращитовидни жлези. Хиперпаратиреоидизмът води до повишаване нивото на калций в кръвта и патологични промени, главно в костната тъкан и бъбреците.

симптоми

Често хиперпаратиреоидизмът може да бъде диагностициран преди да се появят признаци или симптоми на това заболяване. Появата на симптомите е резултат от увреждане или дисфункция на други органи и тъкани поради повишаване нивото на калций в кръвта или намаляване на нивото му в костите.

Симптомите могат да бъдат леки или неспецифични, напълно различни от признаците, свързани с дисфункция на паращитовидната жлеза или много тежки. Типични симптоми на хиперпаратиреоидизъм:

  • Крехки кости, което увеличава риска от фрактури (остеопороза)
  • Бъни камъни
  • Прекомерно уриниране
  • Болка в корема
  • Бърза умора или слабост
  • Депресия или нарушение на паметта
  • Болка в костите и ставите
  • Чести оплаквания за лошо здраве без видима причина
  • Гадене, повръщане или загуба на апетит.

Усложненията на хиперпаратиреоидизма се причиняват предимно от твърде малко калций в костите и твърде много от калций в кръвта. Усложненията включват:

  • Остеопорозата. Загубата на калций често води до остеопороза, костите стават слаби, крехки, а рискът от фрактури се увеличава.
  • Камъни в бъбреците. Излишъкът от калций в кръвта може да доведе до образуването на малки твърди отлагания на калций и други вещества в бъбреците. Обикновено камъните в бъбреците причиняват силна болка, когато преминават през уринарния тракт.
  • Сърдечно-съдови заболявания. Въпреки че не са установени точни взаимоотношения причинно-следствие, високото ниво на калций е свързано със сърдечно-съдови заболявания, като високо кръвно налягане (хипертония) и някои други видове такива заболявания.
  • Неонатален хиперпаратироидизъм. Провеждането на хиперпаратиреоидизъм при бременни жени може да доведе до намаляване на нивото на калция при новородени.

В повечето случаи, ако в кръвта се открие повишено ниво на калций, лекарят може да предпише преглед на състояние, което не е свързано с това заболяване, или изследване, за да се определи причината за общите симптоми.

причини

Това заболяване възниква, когато се произвежда много паратироиден хормон, поради което се повишава нивото на калций и същевременно нивото на фосфора в кръвта спада.

Но понякога някои жлези започват да произвеждат твърде много хормон, което води до необичайно високо ниво на калций (хиперкалцемия) и ниски нива на фосфор в кръвта.

Калцият играе важна роля в човешкото тяло, той е необходим за зъбите и костите. С помощта на него сигналът се предава на клетките и мускулите се свиват. Фосфорът задължително трябва да се комбинира с калциевата дейност.

  • Тумор на паратироидната (паратироидната) жлеза.
  • Синдром на множество ендокринни неоплазии от 1-ви и 2-рия вид (комплекс от симптоми, причинени от наличието на тумори или хиперплазия (пролиферация на тъкани) в два ендокринни органа и повече).
  • Хроничната бъбречна недостатъчност е състояние, при което бъбреците не могат да изпълняват функциите си.
  • Болести на червата - малабсорбция (нарушение на усвояването на веществата от червата).
  • Недостатъчност на витамин D.

лечение

Консервативно лечение. Консервативното лечение на хиперпаратиреоидизма има два аспекта. При тежка и симптоматична хиперкалцемия нивото на калций трябва да бъде намалено (мерките са описани по-долу в общата част, посветена на консервативното лечение на хиперкалцемия от всякакъв произход). При повечето пациенти с хиперпаратиреоидизъм хиперкалцемията е асимптоматична и обикновено не е трудно да се елиминира.

Вече простата хидратация трябва да бъде достатъчна, за да се понижи концентрацията на калций под 11,5 mg / 100 ml (115 mg / l). Преди това имаше известни разногласия относно възможността за хронично лечение на хиперкалциемия, причинена от хиперпаратиреоидизъм, прием на орален фосфат. Въпреки че при повечето пациенти фосфатът намалява концентрацията на калций, това се придружава от повишаване на нивото на ipH в кръвта. Дали повишеното ниво на ПТХ в тези случаи определя дали има органно увреждане е неясно. Не са предприети системни опити за оценка на ефектите от специфично консервативно лечение при хиперкалциемия.

Обикновено лекарят повдига въпроса за необходимостта от хирургическа интервенция при определен пациент. Ако този въпрос се реши отрицателно, пациентът се наблюдава само без да се прилага специално лечение, но периодично проверява състоянието на костната система и бъбреците, за да се увери, че няма скрити увреждания. Когато има съпътстващи признаци или симптоми, може да се препоръча операция.

Редица центрове проучват естествения ход на заболяването, но в клиниката не са провеждани големи рандомизирани проспективни проучвания. Бяха наблюдавани няколкостотин пациенти, които решават дали да прибягват до операция и дали е опасно да бъдат ограничени до просто наблюдение. Основните проблеми са свързани с възможността за постепенно намаляване на костната плътност, което е особено важно за жените, които имат свързана с възрастта и зависима от естроген костна загуба без хиперпаратиреоидизъм. Опасността е, че при такива пациенти, дори при липса на симптоми, излишъкът от ПТХ може да предизвика известна степен на остеопения, която ускорява възникването на симптоматична остеопороза.

В това отношение не може да се направи извод, освен че част от пациентите, които са имали неинвазивни методи за определяне на костната плътност, не показват значителна загуба на костна маса. Обаче други пациенти са прогресивно загубени.

Разрушаване способности налични неинвазивни методи за определяне на костната плътност е 1-2%, и ако прогресивна остеопения става значително (например, 10% загуба на скелетна маса), повечето лекари препоръчват операция за предотвратяване на по-нататъшна загуба на костна тъкан. Подобни решения са доста произволни, тъй като загубата на костна маса, особено в старческа възраст, не може да бъде свързана с хиперпаратиреоидизъм и възстановяване euparatireoza при пациент не може да го спре. Няма гаранция, че паратиреидектомия спре прогресирането на остеопения, но няма доверие в това, че, с изключение на много възрастни пациенти, опазване на хиперпаратиреоидизъм не увеличава риска от ускоряване на костната патология.

Няма индикатори, които биха помогнали да се предвиди дали остеопенията ще се развива или костната маса ще остане стабилна. Ето защо, ако пациентът откаже незабавна операция, е необходимо системно да се определи теглото на костната тъкан на интервали от 6-12 месеца. Функцията на бъбреците при отсъствие на камъни и инфекция обикновено продължава.

Невъзможно е да се дадат обединени препоръки относно консервативното (нехирургично) лечение на пациенти с хиперпаратиреоидизъм. Трябва да се вземат решения, като се вземе предвид възрастта на пациента, както и социални и психологически фактори. Повечето лекари са склонни да оперират с млади пациенти, за да избегнат необходимостта от наблюдение през целия живот, което изисква време и пари, и най-вече защото хирургичното лечение обикновено е успешно и не води до значителен риск от смърт или инвалидност. Пациентите на възраст над 50 години, ако това съвпада с желанието на пациента, а загубата на костна тъкан не напредва, може да доведете консервативно. Всеки пациент с доказана прогресивна остеопения и други симптоми, или ако неудобствата от продължителното наблюдение преодолеят страха на пациента от хирург, трябва да се препоръча операция.

Хирургично лечение. Проверката на паращитовидните жлези трябва да се извършва само от опитен хирург с помощта на опитен патолог. Някои клинични признаци помагат да се предвиди естеството на патологията. Например, в семейните случаи е много вероятно да се появят множество аномалии на паращитовидните жлези. Окончателното решение относно обхвата на операцията обаче е взето само в неговия процес. Веднага по време на операцията е необходимо да се изследва хистологично замразените чипове на отстранената тъкан.

Обичайната процедура, препоръчана в автоложната клиника, е следната: когато се установи засегната жлеза, тя се отстранява и в допълнение се изследва поне още една. Ако втората жлеза е нормална и нормална хистологично (замразена щипка), се смята, че хиперпаратиреоидизмът е причинен от един аденом и прекратяването на изследването. Някои хирурзи смятат, че по правило са засегнати няколко жлези и е необходимо да се извърши междинна тотална паратироидектомия. Опасността от първия подход е липсата на оперативен ефект или ранен рецидив; опасността от втората е хипопаратироидизъм. Вярваме, че премахването на една жлеза в повечето случаи осигурява дългосрочно опрощаване.

Хиперплазията поставя още по-трудни въпроси преди хирургичното лечение. Ако диагнозата хиперплазия бъде потвърдена, е необходимо да се изследват всички паращитови жлези. По правило се препоръчва напълно да се премахнат трите жлези и частично да се отстрани четвъртият. Особено внимание трябва да се обърне на поддържането на достатъчно кръвоснабдяване на останалата жлеза. Някои хирурзи трансплантират част от отстранената и нарязана тъкан в мускулите на предмишницата, за да изключат последиците от късното недохранване на оставащата паратироидна тъкан в областта на шията. Ако се открие рак на паращитовидната жлеза, трябва да се извърши широка резекция на тъканите. Необходимо е внимателно да се пази целостта на капсулата, така че да не се причинява локално разпространение на тумора.

При отсъствие на патология в жлезите, намиращи се на обичайното място, е необходимо да се продължи изследването на цервикалните тъкани. Докарани случаи на съществуване на пет или шест паратироидни жлези, както и необичайна локализация на аденоми. Бяха предложени различни методи за предоперативно локализиране на анормална паратироидна тъкан. Преди използва селективен интраартериално ангиография или катетеризация селективен щитовидната венозен плексус и околните райони с радиоимунен тест на нивата на ПТХ в кръвни проби, получени.

Често такива методи са успешни, но това се случва по-рядко, отколкото в случаите, когато опитен хирург може да открие променена тъкан още при първата операция и следователно не оправдава тежестта и усложненията на съответните манипулации.

След това са предложени неинвазивни техники, особено ултразвук, компютърна томография на врата и медиастинума, диференциална сканираща с едновременното въвеждане на радиоактивен технеций и талий, както и интраартериално цифрова ангиография. Всички тези методи, с изключение на ултразвук, трябва да се използват само когато първият преглед на паращитовидните жлези е неуспешен.

Според докладите, ултразвук може да открие променено паращитовидната тъкан в 60-70% от случаите, но това е най-ефективна, когато процеса на заболяването е локализиран в близост до щитовидната жлеза, и е по-малко надеждни в неговата локализация в предната медиастинума. Тази техника може да помогне на хирурга дори при първата операция, насочвайки скалпела към вратата, където се намира изменената жлеза. Компютърната томография е също толкова ефективна и по-добра от ултразвука, колкото се прилага при промените в предния медиастинум. В този случай обаче са възможни фалшиви положителни резултати.

Преди преразглеждането на паращитовидните жлези изчислената томография понякога се комбинира с биопсия на пункцията и радиоимунологично определяне на ПТХ в аспирираната тъканна течност. Изваждане на изображения на щитовидната жлеза, получена с помощта на технеций от картинката и на щитовидната жлеза и паращитовидните жлези, получени с помощта на радиоактивен талий, дава възможност да се локализира процеса приблизително 50% от пациентите, които са били на reoperation.

Трябва да се направят редица обобщения. Дори при първата операция може да се открие и премахне една промяна на паращитовидната жлеза, а успехът зависи от опита на хирурга (повече от 90% в ръцете на опитен хирург). Методите за предоперативно локализиране трябва да се използват само в случай на отказ на първата операция.

С многократно използване индикации за ултразвук, компютърна томография сканиране и талий, технеций уместно, очевидно се комбинират със селективна ангиография пръст в клинични центрове, специализирани в тези техники.

В един от тези центрове имат опит на ангиографски отстраняване медиастинални аденоми, и съобщава дългосрочно лечение чрез селективно емболизация или забави въвеждането на излишък на контрастно средство в края на артериите хранене на тумора паращитовидната. Тези подходи, в съчетание с непрекъснато определяне на циклични AMP нива в урината като маркер процедури могат да допълват методи за обратна връзка успех за лечение на пациенти, при които първата операция е неуспешно.

След успешна операция нивото на серумния калций намалява вече през първите 24 часа. Обикновено в рамките на 2-3 дни, докато останалите паращитови жлези възстановят дейността си, тя е в долната граница на нормата. При наличие на кистозен остеит или увреждане на нормални паращитови жлези по време на операция, е възможна тежка постоперативна хипокалцемия.

Като правило, пациенти с добра бъбречна функция и стомашно-чревния тракт, в които няма симптоми на костно заболяване, и значително недостиг на костната минерализация, почти не се чувстват ефектите на постоперативно хипокалцемия. Степента на последното зависи от естеството на операцията. Ако сте направили биопсия на жлезите, хипокалциемия може да бъде по-дълго и да предизвика преходни симптоми. Симптоми на хипокалциемия е по-вероятно да се случи, след като повтори операцията, когато неуспешен първи операция може да бъде премахната и здрави паращитовидната тъкан, когато се опитва да намери липсващата аденом палпиране и / или останалата биопсия нормална жлеза извършва достатъчно грапава. При пациенти с хиперпаратироидизъм калциев абсорбция в червата се засилва, тъй като поради излишъка на паратироиден хормон са повишени нива на 1,25 (ОН) 2D.

След успешна операция, проявена чрез хипокалциемия, пациентите могат да бъдат прехвърлени на калций-обогатена диета или да им дадат калциеви добавки. Въпреки наличието на лека хипокалциемия, повечето пациенти не се нуждаят от парентерална терапия и не правят сериозни оплаквания. Ако нивото на калция спадне под 8 mg / 100 ml (80 mg / l), особено на фона на повишаване на съдържанието на фосфати, трябва да се обмисли възможността за по-тежък хипопаратироидизъм.

Ние трябва да се провери нивото на магнезий, като хипомагнезиемия нарушава отделянето на ПТХ и причинява относително хипопаратиреоидизъм. Когато симптомите на хипокалцемия, като генерализирано тревожно разстройство и положителни симптоми и chvostek Tissaurd фона на стабилна концентрация на калций по-ниска от 8 мг / 100 мл (80 мг / л), е целесъобразно да се прибегне до парентерално приложение на малки количества калций. За парентерално терапия с използване на разтвори на калциев хлорид или глюконат в концентрация 1 мг / мл 5% декстроза във вода. Скоростта и продължителност на интравенозната терапия определя от тежестта на симптомите и промени в нивата на серумния калций.

За да се премахне симптомите обикновено достатъчна скорост на инфузия на 0.5-2 мг / кг в 1 часа или 30-100 мл / час разтвор, съдържащ 1 мг / мл. Парентералното лечение е необходимо, като правило, само няколко дни. Ако симптомите увеличават или ако необходимостта за парентерално приложение на калций се съхранява по-дълго от 23 дни, е необходимо да се започне лечение заместване с витамин D и / или калциев определя по орален път при доза от 2-4 грама на ден (вж., Посветена на лечението на раздел хипокалцемия). По-добро използване на калцитриол (в дози от 0,5-1 грама дневно), тъй като това ще започне и ще престанат да работят, отколкото витамин D (см. По-долу). Остра повишаване на нивата на калций в кръвта при пациенти, получаващи витамин D в продължение на няколко месеца показва нормализиране на функцията на паращитовидните жлези.

Следоперативният курс може да бъде усложнен от недостиг на магнезий. Последният нарушава секрецията на ПТХ и поради това хипомагнезиемия трябва да се елиминира, когато се открие. При перорално приложение магнезиевият хлорид е ефективен, но това съединение не е навсякъде. Следователно обикновено се използва парентерално лечение. В извънклетъчния флуид е налице само част от общото количество магнезий, присъстващо в тялото, но дефицитът на последния се проявява чрез хипомагнезиемия.

Тъй като при концентрации под 4 милиеквивалента / л магнезиев, не инхибиторен ефект върху функциите на централната и периферната нервна система (нормално ниво на магнезий е 1,5-2 милиеквивалента / л), неговата парентерално приложение може да се извършва бързо. В случаи на тежка хипомагнезимия, общата доза магнезий може да достигне 1-2 мек / кг телесно тегло, но често само 25-30 мек. Магнезият се прилага или интравенозно в продължение на 8-12 часа, или в разделени дози интрамускулно (магнезиев сулфат, фармакопея на САЩ).

Литиева терапия. Литий, използван в обичайни дози за дълго време за лечение с циклотимия и други психични заболявания, причинява хиперкалцемия при около 10% от пациентите. Очевидно този ефект се медиира от паращитовидни жлези. В някои случаи степента на ПТХ е подобрена; съобщенията за съдържанието на метаболитите на витамин D и цикличния AMP в урината отсъстват. Хиперкалциемията се проявява в резултат на продължителна продължителна литиева терапия. Изчезва при анулиране и се появява при възобновяване на приема на литий, но при изследване на пациентите се открива аденомът на паращитовидната жлеза. В наличните публикации не е описана хистологичната картина на незасегнатите паращитови жлези.

Честотата на възникване на хиперкалциемия е достатъчно висока, за да не се счита тази връзка случайна; причинно-следствените взаимоотношения се потвърждават от зависимостта на хиперкалциемия от приемствеността на литиевата терапия, но наличието на хиперкалциемия не корелира със съдържанието на литий в плазмата. Не бяха проведени дълги последващи наблюдения; повечето пациенти постоянно получават литий върху психично заболяване.

Независимо от въвеждането на литий при лечението на тези пациенти, то вероятно ще се ръководи от принципите на терапията за асимптомна хиперкалцемия. При това могат да бъдат необходими оплакването или нежелани симптоми като прогресивна костна деминерализация или нефролитиаза за отстраняване на анормален паратироиден тъкан, за да се запази възможността за продължаване на литиев терапия.

Усложненията на диабета при децата се свързват тук

диагностика

Диагнозата на хиперпаратиреоидизма, особено в ранните стадии на заболяването, е трудна. Тя се основава на оценката на анамнезата, клиничните, радиологичните, биохимичните и хормоналните параметри. Патогномоничните клинични признаци са промени в очите - калцификация в клепачите, кератопатия, ЕКГ - съкращаване на СТ интервала.

Важна информация за диагностицирането на хиперпаратиреоидизма се осигурява чрез рентгеновия метод за изследване. За да се характеризира състоянието на скелета, използвани в динамично повторно кост радиография с рентгенови лъчи стандартната плътност, скелетната сканиране с 1311-дифосфонати както абсорбциометрия у фотон.

Основата на хиперпаратиреоидизма е нарушаването на фосфор-калциевия метаболизъм. Проучването на биохимичните показатели показва повишаване на съдържанието на калций в кръвния серум; това е най-важният признак за хиперпаратиреоидизъм. Нормалното ниво на калций е 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). При хиперпаратиреоидизъм се повишава до 3-4 mmol / l, а при хиперпаратиреоидни кризи - до 5 mmol / l и повече. Понякога има пациенти с нордокалцемичен хеш хиперпаратироидизъм.

Въпреки това, повечето от тях имат намаление на калций в серума се извършва в по-късните стадии на болестта и увредена бъбречна функция е обяснено, прогресивни нива на фосфат в серума (поради нисък клирънс му), който е лош прогностичен знак. Активната фракция на калций в серума е йонизиран калций. Неговото ниво е 1,12-1,37 mmol / l. Тази фракция има най-голямо биологично значение; приблизително същото количество на калций е в свързано състояние (главно с албумин, в по-малка степен - с глобулин).

При оценката на общото съдържание на калций от серум трябва да направи корекция като функция на албумин [25]: се прибавя съдържанието на серумен албумин на по-малко от 40 г / л до разпознаваеми общото ниво на калций (ммол / л) 0,1 ммол / л на липсва 6 g / l вещество. Обратно, когато съдържанието му отнема 0.1 ммол / л калциев за всеки излишък от 6 г / л албумин повече от 40 г / л.

Например, общият калций в серума е 2,37 mmol / 1, албумин 34 g / l, корекция - (2,37 ± 0,1) = 2,47 mmol / l; калций в серум 2.64 mmol / l, албумин 55 g / l, корекция - (2.64 + 0.25) = 2.39 mmol / l; калций в серума 2.48 mmol / l, албумин 40 g / l, не се изисква корекция. Това е особено важно при състояния на диспротеинемия. Активността на калциевото свързване към протеините на суроватката зависи от рН и от намаляването на ацидозата. При първичен хиперпаратиреоидизъм се наблюдава повишаване на концентрацията на хлорид и ацидозата при 85-95 и 67% от пациентите, съответно.

За хиперпаратиреоидизъм се характеризира с повишен прием на калций (норма = 200-400 mg / ден). Съдържанието на фосфор в серума с хиперпаратиреоидизъм намалява и се увеличава само при развитието на хронична бъбречна недостатъчност. Изхвърлянето на фосфор в урината е променливо количество (както при здрави хора, така и при хиперпаратиреоидизъм) и няма ясна диагностична стойност.

Важен биохимичен индекс за хиперпаратиреоидизъм е изследването на активността на алкалната фосфатаза. Основната активност на този ензим характеризира интензивността на метаболитните процеси в костната тъкан (костна фракция на ензима). Най-високите нива на активност (.. До 16-20 единици Bodansky в размер на 2-4 единици) се определят с фиброциститно остеит (в сравнение с остеопороза и особено - vistseropaticheskoy форми). индекс на активност разрушителен процес в органична матрица на костта са кръвни сиалови киселини и хидроксипролин, както и интензитета на последното изолиране от урина. Хидроксипролин е продукт на разграждане на колаген, нивото на мукополизахариди сиалова киселина отразява интензивността на разрушаване на костната матрица.

Директният и по-информативен метод за диагностициране е определянето в кръвта на нивото на паратиреоидния хормон, което винаги е повишено за хиперпаратиреоидизъм. Според изследването първичният хиперпаратиреоидизъм протича с увеличаване на съдържанието на паратиреоидния хормон 8-12 пъти в сравнение с горната граница на нормата и достига 5-8 ng / ml и повече.

функционални тестове се използват за диагностициране на хиперпаратиреоидизъм, за да се оцени степента на автономия на функциониране на паращитовидните жлези. Повечето от тях са в здрави хора и в отсъствието на автономни аденоми на паращитовидните жлези да предизвикат увеличение в нивото на паратироиден хормон в кръвта, и в присъствието на аденоми не променя съществено вече първоначално увеличава активността на паратироиден секреция хормон:

  • с инсулинова хипогликемия; инсулинът в доза от 0,05 U / kg (приложен интравенозно) причинява в рамките на 15 минути повишение на нивото на паратиреоидния хормон до 130% в сравнение с основното му съдържание;
  • с адреналин; в дози от 2,5-10 μg / min, повишава нивото на паратиреоидния хормон. Информацията за ефекта на норепинефрин върху секрецията на паратиреоидния хормон е непоследователна;
  • със секретин; при здрави индивиди нивото на паратироидния хормон се повишава рязко, без да се променя съдържанието на калций в кръвта, вероятно поради краткосрочния ефект;
  • с калцитонин; повишава нивото на паратиреоидния хормон и намалява съдържанието на калций при здрави хора; Подобрява първата и намалява (но не и към нормалното) на втората съдържанието в първичен хиперпаратироидизъм (паратироиден хормон ниво варира не само с много рязко покачване и първоначалната си наличност паратироиден аденом с пълна автономия). Хиперкалцемия на други етиологии калцитонин не засяга съдържанието на паратироиден хормон в кръвта, който позволява диференциация от други форми на хиперпаратиреоидизъм хиперкалцемия;
  • определяне на остеокалцин - костния протеин, съдържащ у-карбоксиглутаминова киселина (костна Gluprotein) в серума и у-карбоксиглутаминова киселина (у-Glu) в урината, което отразява повишена костна резорбция и са биохимични маркери на първичен хиперпаратироидизъм.

деца

Синдром, който се проявява с излишък на ПТХ - хиперпаратиреоидизъм при деца. Клиничната му картина е свързана главно с хиперкалцемия. Характеризира се със слабост, неразположение, полидипсия, полиурия, изостенурия, повръщане, запек, болка в корема, при малки деца - забавено физическо развитие. Освен това, пациентите могат да страдат от мускулно увреждане (миалгия и тежка мускулна слабост), осалгия, подагра, pseudogout, хондрокалциноза, ерозивен артрит.

Рентгеновите лъчи разкриват фиброцистичен осеит с плътност - намаление на костната плътност, което увеличава риска от костни фрактури. Често костите и туморите се намират в костите. Повишената екскреция на калциевите йони води до уролитиаза, вероятно развитие на нефрокалциноза. Възможни аритмии, съкращаване на Q-Т интервала на ЕКГ, артериална хипертония.

Тежка неонатална хиперпаратиреоидизъм - хомозиготни gipokaltsiuricheskaya хиперкалцемия - рядко наследствено заболяване, причинено от мутация на калциеви йони рецептор на паращитовидните клетки и бъбречните тубули. В този случай се отделя голямо количество ПТХ и се подобрява реабсорбцията на калциевите йони.

Симптоми на хиперпаратиреоидизъм при деца
Клиничната картина включва изразени симптоми на хиперкалцемия, скелетни аномалии, физическо забавяне и умствено изоставане. Подобен генетичен дефект, но в хетерозиготна форма, което води до фамилна доброкачествена хиперкалцемия (хетерозиготна gipokaltsiuricheskoy хиперкалцемия). Обикновено тези деца имат хиперкалциемия, открита случайно.

Първичният хиперпаратиреоидизъм при деца рядко се наблюдава. Причината за възникването му може да бъде хиперплазия на паращитовидните жлези, който се развива в тежка новородено хиперпаратиреоидизъм (вж. По-горе), и синдром на тип множествена ендокринна неоплазия I (синдром Wermer) и (синдром Sipple) Ра. В допълнение, хиперпаратиреоидизмът се развива с аденом или паратироиден рак, наличието на кисти.
Вторичен хиперпаратироидизъм настъпва при относителна или пълна устойчивост на РТН tkaneymisheney че може да настъпи в случай на бъбречна недостатъчност, рахит и остеомалация, причинени от недостиг на витамин D, хипофосфатемичен рахит, видове псевдохипопаратиреоидизъм ла, LB и 1с (синдром Albright).

диета

Когато хиперпаратиреоидизъм предписана диета с ограничаване в храни, богати на калций и фосфор съдържание увеличава, диуретици (тиазиди тази разлика, че, напротив, не вземат и се натрупват калций).

За здравето на паращитовидните жлези е необходимо да се извършат следните препоръки: често да се разходят на чист въздух, да се ангажират с втвърдяване и физически упражнения, избягване на стреса, да почиват и въздушни бани, осигуряват на организма с адекватно хранене.

В ситуации, в които нискокачествен хипопаратироидизъм или само има опасност от появата му, тогава можете да опитате диета терапия. Основните принципи в такава ситуация са: яжте повече храни, богати на калций (мляко, млечни продукти, плодове и зеленчуци, особено прясно зеле); по-малко ядат продукти, съдържащи фосфор (месо, риба), и за въвеждане на диета продукти, съдържащи ергокалциферол (витамин D2), - рибено масло, черен дроб, херинга, яйчен жълтък.

Трябва да се отбележи, че съществуващите калциеви препарати, които се приемат перорално, са много слабо абсорбирани в стомаха. И за да компенсирате дефицита на калций в организма, трябва да приемате дневна доза от такива лекарства и дори да ги пиете с нещо кисело.

Съществува обаче прекрасна народна рецепта, която прави калций по-достъпен.
В една чаша поставете сурово пилешко яйце и го излейте със смес от добър коняк с пресен прясно изцеден лимонов сок. Оставете за 2 седмици. Тогава яйцето се отстранява внимателно. Неговата черупка, която е загубила активните си калциеви соли, става мека. Останалата опалесцентна инфузия се консумира два пъти дневно в чаена лъжичка.

Много по-лесно е да ядете три пъти на ден на една четвърт чаена лъжичка прах от смачкана яйчна черупка.

Вредни продукти за паращитови жлези:

  • Продукти за дългосрочно съхранение. Съдържа голям брой консерванти и други вредни вещества.
  • Кафе. Той причинява нарушение на синтеза на паратироидния хормон и калцитонина.
  • Алкохолът. Благодарение на спазмодичната вазодилатация, това е причината за нарушения на калциевия баланс.
  • Сол. Натриевите йони, съдържащи се в него, могат да разрушат осмотичното състояние на жлезите и да повлияят на производството на калцитонин.

първи

Първичният хиперпаратиреоидизъм се развива в резултат на прекомерна секреция на паратиреоидния хормон и се характеризира с наличие на хиперкалцемия и хипофосфатемия.

Прояви на хиперпаратиреоидизъм се причиняват от хиперкалцемия, която, когато е асимптомна, случайно се открива случайно. Костите и бъбреците са най-често засегнати. При достатъчно дълъг ход на хиперпаратиреоидизъм се развива фиброкистичен остеит, който се съпровожда от болка в костите и патологични фрактури. Рентгеновите лъчи разкриват остеопороза и кисти в костите. Типична подпериостна костна резорбция в нокътния фаланг, краищата на ключиците и други кости.

Костно заболяване е следствие от увеличаване на активността на остеокласти под влиянието на ПТХ и преходни фосфати и калций от костите в кръвта с развитието на фиброза на костната тъкан. Единствената проява на хиперпаратиреоидизъм може да бъде нефролитиаза, нефрокалцинозата е по-рядка. Част от пациентите развиват полиурия, полидипсия и ноктурия.

В тежка хиперкалцемия наблюдава неврологично (такива като депресия, нарушения на паметта, конвулсии, намалява рефлекси), мускулите (мускулна атрофия) и стомашно-чревния (стомашна или дуоденална язва, диспепсия нарушения) прояви. ЕКГ и наблюдаваното нарастване PQ интервал QRS и QT интервал съкращаване с тенденция към аритмии. Често се среща хипертония, че продължава да съществува въпреки корекцията хормонални нарушения. Прогресивната кифосколиоза е възможна.

Ектопичната калцификация с продължителна и тежка хиперкалцемия се развива в белите дробове, очите (кератопатията), кожата и бъбреците. При рязко повишаване на нивото на калция, понякога се развива кома и възниква сърдечен арест.

вторичен

Вторичен хиперпаратироидизъм - повишени синдром концентрация паратироиден хормон в кръвта, което се развива в първичните здрави паращитовидните жлези, дължащи се на намалено ниво на калций, причинени от други заболявания.

По този начин, в отговор на липсата на калций в кръвта, хормоните на паращитовидните жлези се освобождават, причинявайки хиперкалцемия - това е нормално регулиране, основаващо се на принципа на обратната връзка. Въпреки това, в случаите, когато става дума за тежки хронични заболявания, водещи до остър и продължителен спад на нивото на калций в кръвта, може да се развие сериозна патология с течение на времето - вторичен хиперпаратироидизъм.

В повечето случаи, причините за вторичен хиперпаратироидизъм на бъбречна патология става тежка и синдром на малабсорбция (малабсорбция на хранителни вещества в стомашно-чревния тракт) - съответно излъчват бъбречна и чревни (червата) форми на вторичен хиперпаратироидизъм.

При пациентите, които са на хемодиализа (апарат "изкуствен бъбрек"), синдромът на вторичния хиперпаратиреоидизъм се развива в 50-70% от случаите. При пациентите, подложени на гастректомия, нивото на паратиреоидния хормон се повишава в 30% от случаите.

Развитието на вторичен хиперпаратироидизъм при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, свързана с нарушена синтеза на активен витамин D в бъбречната паренхима, в резултат на нарушена абсорбция на калций и хипокалцемия.

Хипокалцемия с чревни форми на вторичен хиперпаратироидизъм, свързани с малабсорбция на витамин D и калций в стомашно-чревния тракт.

Освен това, хипокалцемия развива в тежки чернодробни заболявания (първична билиарна цироза), метаболитни нарушения, дължащи се на витамин D, както и в рахит и rahitopodobnyh заболявания при деца.

Може Би Обичате Про Хормони