Хипофизата нанизъм (нанозоми, хипофизната нанизъм, microsomia) - заболяване се проявява в скелетните забавяне на растежа, вътрешните органи и физическо развитие се дължи на намаляване на растежа на хипофизата хормон (GH), растежен хормон. При мъжете тези нарушения са по-чести отколкото при жените. Растежът на джуджетата се счита за до 130 см през първия и до 120 см през втория. Патологията е рядка, възниква при 1 дете от 30 000.

От момента на раждането растежът на човек се проявява под влиянието на соматропин, разположен в предния lobe на хипофизната жлеза. Взаимодействайки с останалите хормони, STH помага за укрепване на мускулите, увеличава дължината на костите. При достатъчно производство на хормона, детето средно нараства с 7-8 см всяка година. Когато производството на соматропин намалява, физическото развитие започва да се забавя.

Болестта често се наследи. Вроден дефицит причина GH може да бъде свързано с генетични мутации или аномалии на хипоталамо-хипофизната система на плода (аплазия, хипоплазия или хипофизната ектопия, аненцефалия).

Факторите, предизвикващи микрозомални, са:

  • краниофарингиом (вид мозъчен тумор);
  • черепно-мозъчна травма;
  • саркоидоза;
  • сифилис;
  • автоимунен хипофизит;
  • паренхимни (интрацеребрални) кръвоизливи;
  • енцефалит;
  • хидроцефалия;
  • менингит;
  • глиом;
  • съдов аневризъм;
  • туберкулоза.

Тумори на хипоталамо-хипофизната областта (germinomas, краниофарингиом, неврофиброма, хамартом, аденом на хипофизата) да предизвика микрозоми. Болестта може да се дължи на химиотерапия или лъчетерапия. Нарушенията в производството на соматропин само от клетките на хипофизната жлеза рядко се наблюдават. В повечето случаи, хората са имали промени в производството на други хипофизни хормони (тироид-стимулиращ, lyuteotropnogo, лутеинизиращ хормон, фоликул), отговорни за репродуктивната функция и метаболизма. Микрозомията често се комбинира с ендокринни патологии. Повечето пациенти с хипофизни джуджета са безплодни.

Пациент с диагноза на хипофизния нанизъм

В наследствената форма на болестта, децата се раждат с нормално телесно тегло и височина. Патологията се проявява на 2-3 години. Децата започват да изостават в растежа от връстниците си, но в същото време пропорциите на тялото при децата остават нормални. Симптомите на наносомията са:

  • забавяне на осификацията на скелета;
  • бледност, сухота, синкаво или жълтеникаво нюанс на кожата;
  • късно промяната на зъбите;
  • тенденция към хипотония.

Диспропорциите се появяват в юношеския период. Отбелязват се следното:

  • мъжки - малки тестиси, малък пенис, липсата на косми по лицето, в подмишниците и пубиса, хипоплазия на мускулите на ларинкса, undescended тестисите (двустранни или едностранни) в скротума;
  • при жените - недостатъчно развитие на млечните жлези, устни и лабиринти, липса на нормален менструален цикъл, космат и подмишниците.

Интелектът и паметта на пациентите обикновено не се нарушават, но особеният инфантилизъм е присъщ на емоциите и психиката.

Критериите за диагностициране са: преглед на специалист, събиране на анамнеза, резултати от инструментални и лабораторни изследвания. При изследването се посочват пропорциите на изграждането, индексите на психическото развитие и степента на дефицит на растеж. Лекарят установява и възможния ефект от предизвикване на фактори, наличието на нанозомия в роднини. За изясняване на съдържанието на соматропин са необходими лабораторни кръвни тестове. Обикновено се използват стимулиращи тестове:

  • тест с използване на инсулин - въвеждането на малки дози в здраво тяло увеличава количеството растежен хормон; при микросомия пробата е отрицателна, концентрацията на соматотропина не се променя;
  • тест, използващ глицин или аргинин - аминокиселини обикновено стимулират производството на хипофизен соматотропен хормон; при липса на такъв ефект опитът се счита за отрицателен;
  • проба с клонидин (клонидин) - използвана за повишаване на концентрацията на растежен хормон; липсата на положителна реакция сигнализира микрозомия.

MRI на мозъка ви позволява да изучите областта на хипофизната жлеза и околните области.

Радиографирането на турското седло като диагностичен метод се използва за различни нарушения на структурата му: деформация, увеличаване или намаляване на размера. Радиографията на китките и четките помага да се определи тяхната реална възраст. При хипофизния дарфизъм, развитието на костите изостава хронологично от повече от 2 години.

Използването на CT (компютърна томография) ви позволява да изясните степента на осификация на скелета. В здраво тяло се формират кости от хрущяла. Процесът започва с осификация и продължава около 20-25 години, завършвайки с образуването на скелета. С хипофизния надизъм тези точки остават видими през целия живот.

Диференциална диагностика с хипотиреоидизъм, забавяне на соматогенния растеж, хондродистрофия, синдром на Shereshevsky-Turner е необходим. Хондродистрофията се проявява от кратък ръст, непропорционално нарастване на крайниците и запушване на носа на носа. Хипотиреоидизмът се характеризира със суха кожа, забавено развитие на скелета, намалена интелигентност. При синдрома на Shereshevsky-Turner, наличието на патриоидни гънки на кожата в гърлото, бавен растеж, деформация на ушите са типични. Намаляването на соматогенния растеж възниква, когато нарушенията на храненето, метаболизма, сърдечните заболявания, костната система и други органи се нарушават.

Терапията се предписва от ендокринолог. Основната посока е възстановяването на необходимото ниво на соматропин. Постоянният прием на изкуствен растежен хормон има стимулиращ ефект върху хипофизната жлеза. Най-често назначавани:

Когато към режима на лечение се добавят хипотиреоидни хормони, които засягат функционирането на щитовидната жлеза, се прибавят Thyreocombe, L-тироксин. На фона на терапията степента на растеж на пациента се нормализира (до 8-12 см годишно). При юноши, за корекция на недостатъчната функция на половите хормони се предписва:

  • момчета - гонадотропин хорион, метил тестостерон;
  • момичета - гонадотропин хорион, естрогени, препарат Синестрол.

Лечението стимулира развитието на скелета и вторичните полови белези (растеж на косата по лицето, в областта на окото, млечните жлези, промяна на гласа). Хората с хипофизарен назмом, които са започнали ранно лечение, могат да постигнат нормален растеж и да свикнат с условията на заобикалящия ги живот. Те често се нуждаят от психо-социална корекция - помощ при адаптиране в обществото, избор на професия.

Спазването на определени мерки (лечение на наранявания на главата, чернодробни заболявания, бъбречни проблеми) може да намали риска от заболяване.

Наномството на хипофизата е патология, която нарушава развитието на целия организъм. Причините за болестта не винаги могат да бъдат изяснени. Ранната диагностика и лечение допринасят за растежа и нормалното развитие на дадено лице. При отсъствие на терапия мъжете и жените остават инвалидизирани.

И малко за тайните.

Историята на една от нашите читатели Ирина Володина:

Особено ме потискаха очите, заобиколени от големи бръчки, тъмни кръгове и подутини. Как да премахнете бръчките и торбите под очите напълно? Как да се справим с подуване и зачервяване? Но нищо не толкова стар, нито млад мъж, като очите му.

Но как да ги подмладите? Пластична хирургия? Признат - не по-малко от 5 хиляди долара. Хардуерни процедури - фоторевматизация, газово-течно пилинг, радиолифтинг, лазерна лифтинг? Малко по-достъпен - курсът струва 1,5-2 хиляди долара. И когато през цялото това време да се намери? Да, и все още скъпи. Особено сега. Ето защо за себе си избрах друг метод.

Наноизъм на хипофизата

Настинката на хипофизата е заболяване, което се развива поради липса на хормон на растежа и други тропични хормони в хипофизната жлеза; В резултат растежа, органите и тъканите се забавят, скелетът се диференцира, в крайна сметка метаболизмът се нарушава, физическото развитие се забавя.

Причини за нанотехнологията на хипофизата

При много пациенти причината за хипофизния нанизъм не може да бъде установена.

  1. В повечето случаи заболяването при пациенти може да бъде причинено от трансферирана инфекция, която засяга хипоталамо-хипофизния комплекс и хипофизният надизъм;
  2. Щети могат да бъдат токсични или възпалителни, получената разстрои кортикотропин освобождаващ хормон и изглежда неадекватна секреция на хипофизата тропически хормони и секретагоги на растежния хормон;
  3. Развитието на хипофизния нанизъм може да се дължи на образуването на хипофизния аденом, краниофарингиома, глиома. В основата на появата на болестта са причините, довели до образуването на тези тумори;
  4. Развитието на хипофизния нанизъм може да бъде наблюдавано при генерична черепно-мозъчна травма, грануломатозен или цереброваскуларен процес на мозъка;
  5. Хипофизата нанизъм може да бъде наследствен с пациенти хормон дефицит на селективен растеж и техните родители;
  6. Патогенезата на хипофизния нанизъм се проявява поради липсата на хормон на растежа, което води до забавяне на растежа на скелета и свързаното с него възрастово развитие и прекъсване на развитието на органите и тъканите;
  7. Психическият дарфизъм се появява поради нарушаване на трофичните функции на хипофизата: тиротропни, адренокортикотропни, гонадотропични;
  8. Също така можете да отбележете варианта на патогенезата, рядък хормон на растежа при това заболяване е изолирал недостатъчност;
  9. Съществува и абсолютен дефицит на хормона на растежа, свързан с нарушение на секрецията, причинен от промени в хормона на растежа;
  10. Рядко се отделя секрецията на хормона. При пациентите заболяването се причинява от дефицит на секреция на тиреоид-стимулиращи, гонадотропични, адренокортикотропни хормони;
  11. В случая, когато дефицит хормон е от решаващо значение за справяне растеж, образуване на скелета, други органи и тъкани, липсата на гонадотропин, тироид-стимулиращ хормон и адренокортикотропен определя морфологично и функционално увреждане (пол, щитовидната и надбъбречната кора), регулира него.

Gipofizarnyj nanizm може да се появи в ембрионалния период, от раждането и води до забавяне на височината на тялото на скелета, както и до микроскопия на меките тъкани и вътрешните органи.

Симптомите на настинката на хипофизата

След раждането, пациентите с хипофизарен назмом имат нормален растеж и тегло, в развитие не се различават от техните връстници.

Има забавяне в растежа на хипофизните джуджета малко по-късно, но също и в ранна възраст: при деца от две до шест години вече ще има признаци на физическо закъснение.

За да се състави пълна картина, трябва да се ръководят от данни за средния растеж, индикатори в различни периоди от детството. Преди всичко, трябва да се вземат предвид индивидуалните и семейните, расовите особености на темповете на растеж, както и болестите, които могат да доведат до закъснението му.

Характеристики на растежа

Ако растежът на детето изостава от средния темп на растеж от двадесет и пет процента, тогава може да се направят изводи за присъствието на джуджета.

При мъжете растежът на джуджета се смята за по-малък от 130 см, а за жените по-малко от 120 см.

Поява на кожата

Кожата при деца, които страдат от хипофизната нанизъм е много тънка и деликатна, и по-възрастни, ако те все още страда от хипотиреоидизъм, кожата набръчкана, суха, жълто. Така, на външен вид, това заболяване може да бъде определено.

Гласови характеристики и структура на косата на тялото

При възрастните, поради детската структура на ларинкса, в детето се наблюдава висок глас на глас.

Косата при мъжете и жените е лоша, а косата на главата е тънка и рядка. Развитието на подкожния мастен слой е много слабо и с болестта на дженцефалните центрове, които са отговорни за апетита, може да се появи затлъстяване.

Характеристики на структурата на мускулите и костите

Мускулите са много слабо развити, това се дължи на липсата на анаболен ефект, растежен хормон андроген кората на надбъбречната жлеза и тестисите при мъжете.

Костите много тънки имат тънък кортикален слой, къс. В хипофизния нанизъм, черепът на възрастен по размер може да бъде сравнен с структурата на черепа на детето.

Забавянето в диференциацията и осификацията на скелета е една от причините за наночастичната хипофиза. Индикаторът на темпа на растеж може да се изчисли при несъответствие между рентгеновата възраст и паспортната възраст. Скелетът при пациенти с хипофизарен назмом може да изостане за една, две години и дори за десет години. Особено изразено забавяне при пациенти на възраст от 18 до 20 години. Забавянето при формирането на скелета се увеличава, ако пациентите имат хипотироидизъм и хипогонадизъм.

Често признаците на заболяването са вътречерепна хипертония (изтъняване на костите на черепа, пръстови отпечатъци, увеличаване на съдовия модел).

При много пациенти не се наблюдават промени в турското седло, а някои хора имат намаление или увеличение. Турското седло се увеличава, ако има съдови аневризми, интрацеларни тумори.

Характеристики на структурата на органите и тяхното представяне

Органите при пациенти (храносмилателни органи, сърце, бели дробове), които имат хипофизарен нанизъм, са много малки. Размерът им съответства на растежа на пациента, а не на възрастта му.

Не рядко симптом на хипофизната нанизъм е хипотония, като по този начин значително се подценява пулс, систолично, диастолично кръвно налягане. Сърдечният ритъм в горната част е много слаб. Човек може да наблюдава систолично мърморене над сърцето. Шумът възниква поради нарушение фофизьм инфаркт: Когато електрокардиографско изследване може да се види намалени зъби височина, ниско напрежение.

При фонокардиографско изследване е възможно да се наблюдават ниски амплитудни тонове, функционални шумове, допълнителни тонове също се появяват. Намира се при оксигеметометрия забавяне на кръвния поток, хипоксия, силна липса на кислород. Вътреклетъчния калий е подценен в миокарда.

Развитие на генитални органи

Най-често репродуктивните органи имат лошо развитие. Има атрофия на яйчниците, те не се спускат в скротума. Скротумът и пенисът са толкова големи, колкото и детето. Жените имат слабо развити срамни устни, яйчници, вагина, матка. Няма напълно менструация. Може да развие олигохипоменорея. Млечните жлези не са много ясно изразени.

При гърлото на хипофизата жените и мъжете често са стерилни. Но има изключения, когато пациентите имат потомство.

Психическо развитие

Психическо развитие при пациенти с нормален хипофизен назамум. Поради малкия растеж и постоянната грижа на възрастните за болните, психиката на джуджетата има инфантилни признаци, те често са капризни и обидени като деца. Невротичните състояния и депресията често се случват. Електроенцефалографският преглед (ЕЕГ) показва незрялост при запазване на надценяваното напрежение ЕЕГ, което е присъщо за децата.

Диагноза на хипофизния нанизъм

Спиране на растежа по време на нормалното развитие на интелигентност, показваща наличието на хипофизната нанизъм също наблюдава лошо развитие на репродуктивните органи, при повечето пациенти с дефицит на щитовидната жлеза и кората на надбъбречната жлеза - всичко това свидетелства за недоразвитие на хипофизната.

Симптомът на хипофизния нанизъм може да бъде подценяване на нивото на растежния хормон в кръвта, което се определя чрез радиоимуноанализ и имунологични тестове.

Когато се вземат проби хипогликемия с инсулин или с въвеждането на аргинин може да възникне достатъчно нарастване на растежния хормон, което показва консервативен растеж аденохипофиза, което е характерно хипофизата нанизъм.

Определяне на отклонение на растеж и хипофизата нанизъм, който се причинява от различни заболявания на костите и деформация (гръбначния туберкулоза с кифоза, кривина и множествени фрактури при hyperparathyroid влакнест остеодистрофия) няма затруднения.

По време на хондродистрофията скелетът на главата и багажника е нормален, но крайниците са къси, образували се поради патологията на хрущяла на тубуларните кости. Ако сравним хипофизния нанизъм, където винаги има забавяне на растежа, по време на хондродистрофията нисшите и горните крайници се развиват непропорционално.

забавяне на растежа винаги се случва при пациенти с вродени или недостиг, разработени в детството на щитовидната жлеза и инхибиране може да се наблюдава в физическо и психическо развитие, в резултат на намалената интелигентността (кретенизъм).

Са били докладвани при такива пациенти, клинично и лабораторно произнася признаци на тежка хипотиреоидизъм, с пациенти, страдащи от хипофизната нанизъм, хипотиреоидизъм не разполага с висока интензивност на застрояване, има водеща позиция в картината на заболяването, както и че не е налице нарушение на психиката, което се случва в първичната хипотиреоидизъм.

Диагностични методи

За диагностициране на хипофизния нанизъм при възрастен, обикновено не се изискват допълнителни тестове, визуалният преглед е достатъчен, за да се определи клиничната картина. За децата диагнозата е малко трудна.

На първо място, най-важният момент ще бъде събирането на анамнеза и някои изследвания:

  • радиография на черепа;
  • ниво на хормона на растежа в кръвта;
  • рентгенография на гърдите, китки, кости;
  • компютърна томография;
  • магнитно резонансно изображение.

Лечение на хипофизния нанизъм

На първо място, когато лекувате пациенти с хипофизарен назмом, трябва да обърнете внимание на храненето, съдържанието на витамини и протеини в храната.

Необходимо е пациентите да осигуряват почивка и да улесняват обучението и работата си.

Пациентите с хипофизарен назмом трябва да използват лекарства от човешкия хормон и анаболни стероиди, за да увеличат растежа на тъканите, органите. Растежът при употребата на хормони и анаболни стероиди е много по-висок, при условие че лечението е започнало от ранна възраст или поне от младост.

Използването на анаболни стероиди

Често пациентите с хипофизарен назмом предписват анаболни стероиди, лекарства могат да подобрят растежа и да подобрят физическото развитие. Когато се използват лекарства, активността на остеобластите се повишава, алкалната фосфатаза се увеличава.

Анаболните стероиди увеличават растежа на костите във височина и има силен ефект върху скелетната осификация и повишаване на диференциация. Силна маскулинизация на те не разполагат с жените, но засяга развитието на матката, както и мъжки анаболни стероиди влияят на половото развитие (ако имат хипогонадизъм и хипофизната нанизъм заболяване).

Първият стероид на анаболно действие е метиландростендиол.

От анаболните стероиди, които се използват и сега могат да се нарекат: дека-устойчиви нерболил, ретаболил. Те се прилагат интрамускулно, един милиграм на килограм телесно тегло на пациента. Също така беше установено, че при смяна на лекарства с анаболно протеиново излагане расте скоростта на растеж, в резултат на което е необходимо да се заменят някои лекарства с други.

На всеки шест месеца трябва да наблюдавате състоянието на костите. С използването на анаболни лекарства се наблюдава малка вириализация при момичетата, но изчезва след отмяната на заявлението им. По-малкото въздействие е restabolil.

С използването на анаболни стероиди може да се появи холестатичен ефект, като се използват средства от холагога, които спират появата му. Наблюдавана може да бъде алергия, която се проявява под формата на обрив и сърбеж. Анаболните стероиди трябва да се лекуват в продължение на много години и трябва да се прилагат преди растежът да започне да се увеличава.

Прилагане на щитовидна жлеза

Ако пациент с хипофизарен дарфизъм страда от хипотиреоидизъм, то заедно с анаболните стероиди тиреоидините трябва да се използват в малки количества.

Дозата тироидин 0,001-0,005 трябва да се прилага два пъти дневно в зависимост от растежа и възрастта на пациента. Необходимо е да се увеличи дозата thyroidin четиринадесет дни и да го приведе до необходимата, която се регулира индивидуално, то ще осигури еутиреоидно състояние на лабораторни данни.

В хипофизната наностност, лечението трябва да бъде строго индивидуално, то се състои от различни показатели:

  • възрастта на пациента;
  • състоянието на жлезите с вътрешна секреция;
  • степента на забавяне на растежния хормон и тропичните хормони в хипофизната жлеза.

При правилното лечение пациентът може да получи увеличение на растежа.

Трябва да се отбележи, че не се нарушава интелектуалното развитие на пациента с хипофизния нацмом, така че не е необходимо коригирането му. Може да се наложи психологическа помощ, но само в някои случаи.

Въпреки това, трябва да се има предвид при кандидатстване за работа, че пациентът има детска реакция и определени психологически характеристики в поведението му.

Терапевтична програма за хипофизния нанизъм

  1. Обща укрепваща терапия;
  2. Лечение с употребата на растежен хормон;
  3. Лечение с анаболни стероиди;
  4. Корекция в пубертетния период на сексуално развитие и използване на заместваща терапия в периода след пубертета;
  5. Използване на заместваща терапия с лекарства за щитовидната жлеза (с хипотиреоидизъм).

Най-простите методи на лечение са:

  • обща възстановителна терапия;
  • лечение с употребата на растежен хормон.

Обща възстановителна терапия

Общата възстановителна терапия включва хранене, което съдържа нормално количество протеини (риба, месо, други храни, които съдържат протеини), плодове, зеленчуци. Също така в диетата включва фосфор, витамини, калций.

Необходимо е да се осигури на пациента благоприятна психо-емоционална среда, да се създадат условия за отдих, проучването и работата трябва да съответстват на физическото развитие.

Лечение с растежен хормон

Основата на метода за лечение на хипофизния нанизъм е използването на соматотропни хормони. За това лечение, Samotropin се използва за хора и примати. Самотропният хормон е получен чрез генно инженерство (saizen, humatron). Заменете такива лекарства със соматотропин, който се получава от хипофизната жлеза на хора, починали от неинфекциозни и нетуморни заболявания.

Лечението със соматотропин и неговата ефективност зависи от възрастта, при която пациентът е започнал да се използва.

Децата в млада възраст, които имат забавяне в развитието на костите и недостатъчен растеж, подлежат на лечение, като използват соматотропин по-добре. Лекарството трябва да се използва 3 пъти седмично, чрез метода на приложение.

Човешки соматотропните хормон (Метод за генното инженерство), като легло или Genotropin се използва както следва: доза dopubertatnogo период трябва да бъде 0.5 IU / кг на седмица, както е показано на postpubertanom доза е 1 IU / кг на всеки 7 дни. Дозата на лекарството трябва да бъде разделена на седем инжекции (на 1-ва всеки ден).

Компанията KabL, генератропин, препоръчва употребата на лекарството в доза от 0.5-0.7 IU / kg за 7 дни, т.е. трябва да се направят 6 подкожни инжекции. За инжекции трябва да редувате мястото на инжектиране, така че да не се образува липоатрофия.

Известно е, че пикът на секрецията на растежен хормон се осъществява през нощта, така че е необходимо да се симулира хормонална секреция и инжекции преди лягане.

Лечението със соматотропин може да продължи от месец до няколко години до момента, в който се прилагат всички възможни методи за лечение на болестта.

По-наскоро, когато растежният хормон беше използван от човешки хипофизни жлези, лечението продължило до две години, се образуваха антитела към растежния хормон.

Лечението на болестта със соматотропин може да бъде на различна възраст, само ако зоната на растеж не е затворена.

Прогноза на хипофизния нанизъм

На първо място, прогнозата за хипофизния нанизъм трябва да се направи въз основа на основната причина и развитие. Ако хипофизният надизъм е генетичен, то лечението подобрява способността на пациента да работи. Тези пациенти ще могат да извършват работа, която няма да бъде свързана с невропсихичен и физически стрес.

За пациентите, чиято способност за работа е ограничена, се поставя увреждане от група III. Ако пациентите с растеж на хипофизния назмом е малък и има физическа слабост, тогава се определя увреждането на групата II.

Понастоящем е разработен метод за лечение на аномалии, използващи биорезонансна диагностика и лечение, използващи електромагнитни високочестотни трептения.

Биорезонансната терапия понастоящем е един от най-добрите методи за лечение.

Приложени процедури
с болест на хипофизната наноризма

Дъгфизмът (хипофизният фашизъм): какви са причините, симптомите и лечението

Дъждът е заболяване, при което растежът на даден човек се забавя или спира напълно. Тя възниква поради неправилната дейност на хипофизната жлеза, или ако тялото съдържа т.нар. "Джуджетичен ген", т.е. наследяване на това заболяване от родителите. Ако хипофизната жлеза не произвежда достатъчно хормон на растежа - соматотропин или ако тялото не приема този хормон, се появяват промени в развитието на костната и мускулната тъкан. Първото споменаване на дарфизма в медицинската литература е от 1891 година.

При това заболяване, има и други имена - нанизъм (гръцки Нанос - джудже.), Microsomia (на гръцки:. Микро - Добре, сома - тяло), дефицит на растежния хормон, Нанозомите, dvarfizm (английски джудже - Джудже, джудже.).

Хипофизният дарфизъм се характеризира с нисък растеж, забавяне на физическото развитие, сексуална незрялост. Най-честата поява на нацизма при мъжете. Индикаторът е ръстът на мъжете под 130 см; а растежът на жените е по-малък от 120 см. Всяко три-четири хилядно дете страда от нацизъм.

Кодекс на МКБ

Има хипофизарен нанизъм и кодекс на МКБ (международна класификация на заболяванията на 10-та ревизия). Това е списък, в който болестите са разделени на класове, състоящи се от имена и описания на диагнозите.

Според ICD 10 хипофизният нацизъм получава следния код за МКБ:

  • Е23.0 Хипопитуитализъм;
  • E23.1 Медикаментозен хипопитуатизъм;
  • E34.3 Нисък растеж [джуджетизъм], който не е класифициран другаде.

Причини за възникване на

Появата на хипофизния нанизъм при деца може да се дължи на следните причини:

  • различни заболявания;
  • патология на развитието на мозъка;
  • външни фактори.

Болестите, в които хората развиват джуджета, могат да бъдат разделени условно, както следва:

  • генетична кондиция - възниква, когато се повреждат редица гени, като например:
    • ген, отговорен за узряването на хипофизните клетки;
    • ген на растежен хормон (растежен хормон);
    • рецепторният ген за растежен хормон;
    • протеинов ген, който контролира производството на растежен хормон (STH)
    • и пролактиновия ген в хипофизната жлеза;
  • факторът на отхвърляне на соматотропния хормон от някои тъкани. Това се случва, когато:
    • отхвърлянето на соматомедин С, който действа като диригент на STG;
    • с излишък на соматозиращ протеин;
    • с малък брой неврони на растежен хормон;
    • наличие на соматотропни хормони, неспособни да участват в биологични процеси (интактни хормони);
  • идиопатична липса на растежен хормон.

Патологии на мозъка, причинени от джуджета при деца:

  • синдром на празно турско седло;
  • травма на главата;
  • тумори в мозъка;
  • хидроцефалия;
  • увреждане на хипоталамуса или хипофизната жлеза;
  • мозъчна инфекция с бактериален или вирусен произход.

Хипофизният дарфизъм се причинява не само от болести и патологии, но и от други фактори:

  • многоплодна бременност;
  • лошо хранене както за майките по време на бременност, така и за новородено бебе;
  • нарушаване на екологичните стандарти в района на пребиваване на майката и бебето;
  • пренебрегване и небрежност в грижата за новороденото;
  • лошите навици на родителите;
  • хирургични интервенции в хипофизната област на мозъка;
  • идиопатична поява (произход и ход на заболяването по неизвестни причини).

Също така, джуджетата се нарича "хипофизен нанизъм" и това се дължи на неправилното функциониране на хипофизната жлеза, което отделя недостатъчно количество растежен хормон.

Провокиращите фактори за развитието на болестта

  • генетична мутация - идиопатични промени в единия или двата родители, което води до вътрематочно развитие на болестта при детето;
  • неизправност на тиреоидните хормони и в ранна детска възраст, т.е., хипофизната нанизъм може да се случи на фона на thyritropic промени, които са отразени както във вътрешните органи и системи, както и за появата на детето. Кожата се сгъстява и грубо се появяват признаци на частично затлъстяване и подпухналост.
  • неправилна активност на хромозомите.

симптоми

Първоначално детето се ражда здраво, с показатели за тегло и височина, съответстващи на нормата. На възраст от 2-3 години започват да се появяват симптоми на джуджета:

  • едно дете с назмом се увеличава растеж 2-3 пъти по-бавно от обикновено;
  • челото става масивно и наклонено, а лицето става по-малко - очите са тесни, носът на носа "пада" навътре (виж снимката по-горе);
  • Гласът не се счупи, той остава висок и тънък, като детето;
  • кожа - с мраморен образец; суха, бледа, липсваща еластичност;
  • широк къс;
  • коса - суха, крехка и рядка;
  • ниско кръвно налягане и брадикардия;
  • сексуално изоставане в момичетата и момчетата;
  • недостатъчно развита мускулна маса и наличие на мастни гънки на гръдния кош и корема;
  • съпътстващите проблеми с щитовидната жлеза, има затруднения с подмяната на зъби и растеж, умствена изостаналост, липса на окосмяване по тялото, намалява качеството на зрението.

Видове и етапи

Хипофизният дарфизъм може да бъде разделен на видове във връзка с:

  • дълбочина на липса на растежен хормон (GH):
    • изолиран тип - тялото не усвоява само хормона на растежа;
    • комбиниран тип - тялото не абсорбира както соматотропни, така и някои други хормони.
  • Отделението, от което произлиза патологията:
    • хипофизната;
    • на хипоталамуса;
    • периферна;
  • Съгласно произхода се разграничават следните форми на джуджета:
    • вродена форма - хипофизният нанизъм е включен в структурата на организма дори по време на интраутеринния период;
    • придобита форма - болестта се проявява в резултат на провокация;
    • идиопатична форма - патогенезата на заболяването не е дефинирана;
    • органична форма - причините лежат в поражението на мозъчните структури и отдели.

диагностика

Диагностичният преглед започва с преглед от специалист. Пълната анамнеза за заболяването се дава, симптомите се изразяват. Лекарят изгражда диаграмата на растежа на пациента, сравнява го с нормата и определя квадричното отклонение. Диференциалната диагноза помага да се разграничи хипофизният дарфизъм от:

  • синдром Шерешевски-Търнър;
  • Синдром на Ларън;
  • progeria;
  • Болест на Даун и др.

Хипофизиалният нанолизъм при децата също се определя от Рентгеново изследване на китката. Това се прави, за да се определи действителната възраст на костта. В случая с нанизма тя се различава от документалната (четката на петгодишно дете показва признаци на развитие като при тригодишно дете).

Освен това, кръвни и уринови тестове, които разкриват количеството и нивото на функциониране на хормоните.

Радиография на турското седло показва формата си, което веднага улеснява отклоненията от нормата. За изключване на тумори и откриване на нарушения в структурата на костната тъкан компютърно и магнитно резонансно изображение (CT и MRI).

Стимулацията на STH се осъществява с помощта на инсулин, аргинин и глицин. За точността на диагнозата след прилагане на лекарства, вземането на кръв се извършва на всеки половин час в продължение на 2.5 часа. Този метод помага да се определи количеството на соматотропния хормон, освободен в кръвта.

Лечение на джуджета

Преди това, хипофизният ланизъм при деца е бил лекуван с лекарства, съдържащи човешки соматотропен хормон. По-късно такова лечение било решено да бъде забранено, тъй като човешката хипофизна жлеза, или по-скоро нейната тъкан, се използваше за производство. За да се помогне на пациентите с хипофизния назмом, се използва интегриран подход:

  • Съвременният метод за лечение на джуджета включва въвеждането на лекарствени средства, получени синтетично в лабораторията. Можете да ги използвате до момента на спиране на линейния растеж. След затварянето на зоните на растеж се осигурява поддържаща терапия.
  • За стимулиране на растежа се използва хормонозаместителна терапия.
  • Обща укрепваща терапия означава качествено хранене, включително достатъчен прием на протеини, които спомагат за растежа и развитието на мускулната тъкан; въглехидрати, мазнини и витамини. Изисква яденето на храни, които съдържат достатъчно калций и фосфор, за да се предотврати прекомерна слабост и крехки кости. Заболяването изисква компетентна комбинация от почивка и работа.
  • Клиничен преглед - пациентите, диагностицирани с "джудже", се наблюдават от специалисти през целия им живот. Средно лекарите трябва да бъдат изследвани най-малко два пъти в годината с кръвни тестове, за да определят нивото на СТХ.

лечение

В комбинация с укрепваща терапия, лекарят предписва лечение на наркотиците. Той включва:

  • Лечение със синтетичен растежен хормон. Най-често Използвани наркотици saizen, генотропин, norditropin или humatrop. Всяко от тези лекарства се прилага подкожно всеки ден. Дозата зависи от пубертета. Преди пубертета е достатъчно 0,5 IU на килограм тегло, а периодът след пубертета предполага увеличение на нормата до 1 IU. Ако не могат да бъдат открити, може да се приложи соматотропин. Това е екстракт от хипофизната жлеза на мъртви хора. Повечето соматотропини са подходящи за малки деца, при които болестта на джуджета е най-силно изразена. Експертите препоръчват ежедневни инжекции за по-добър ефект. Инжекциите се прилагат вечер.
  • За по-голям терапевтичен ефект, на пациентите се предписват инжекции на анаболни стероидни лекарства. При поглъщане тези лекарства активно участват в процесите на синтез на протеини, което допринася за увеличаване на растежа. Ето списък на някои стероидни препарати:
    • Retabolil (интрамускулно инжектиране);
    • Nerobol (перорален препарат);
    • Retabolil (интрамускулно инжектиране).

Тези лекарства трябва да се приемат в курсове от 5 до 18 години, докато зоните на растеж са активни. Важно е стриктно да се спазва дозата.

  • В периода след пубертета идва моментът на адаптиране на сексуалното развитие. На момичетата се дава естроген, прогестерон или прегнин. Това е необходимо за пълен сексуален цикъл. През целия живот момичетата и жените се възползват от терапията с цикличен естроген-прогестерон. За момчета на възраст над 16 години се предписва хорион гонадотропин.

хирургия

Хирургическата намеса или лъчевата терапия се използват в случаите на органична патология на мозъка, когато ефектите на лекарствата и общите мерки за възстановяване са недостатъчни. Хирургията се извършва върху засегнатата област на мозъка и при положителен резултат пациентът продължава да приема хормонозаместителна терапия и стероидни препарати.

Допълнителни и алтернативни методи за лечение у дома

Диагнозата и лечението на джуджета у дома е невъзможно. Лечението е заместваща хормонална терапия или хирургична намеса (ако тумори и неоплазми се намират в хипофизната част или до нея), заедно с консервативно лечение.

Често децата и възрастните, които страдат от това заболяване, се наблюдават в психолозите. Специалистите и членовете на семейството трябва задължително да подкрепят пациентите с морална повечета, като не им позволяват да попаднат в дълбока депресия или да придобият признаци на социална фобия. Важно е да се обясни, че навременното откриване, лечение и спазване на всички предписания ще спомогнат за нормален растеж и развитие в бъдеще.

Храни и добавки

Въпреки факта, че е невъзможно да се коригира хода на заболяването чрез определен вид храна, все още е необходим здравословен начин на живот и здравословна храна с добро качество. Здравословното състояние на хората, страдащи от джуджета, зависи и от балансирана диета с високо съдържание на протеини и витамини. Ако е необходимо, могат да се предписват специални витаминни комплекси. Поради слабото развитие и свобода на мускулите и структурата на костите, хората, страдащи от джуджета, са доста слаби и непоносими. Те бързо се уморяват. Необходимо е да се избягва ненужното физическо натоварване и стрес.

упражнения

Хората, страдащи от джуджета, са силно уморени и поради това не се изисква използването на специални комплекти упражнения и физически дейности. Обаче, за да се намали моторната активност напълно не следва. Важно е да се спазват мерките както в храненето, така и в движението.

предотвратяване

Предотвратяването на нанизма не е комплекс от определени, последователни действия. Често болестта е генетична, вродена или идиопатична. Важно е обаче:

  • бременност на здравата и спокойна майка;
  • липса на лоши навици в майката, като злоупотреба с наркотици, наркомания, пушене, алкохолизъм;
  • правилна и достатъчна грижа за новороденото дете, точност при лечението на бебето;
  • адекватна и висококачествена храна;
  • като се избягват места, където вероятността от токсично отравяне е висока;
  • Навременността на търсенето на медицинска помощ, ако се открият признаци на джуджета

перспектива

Най-често прогнозата е благоприятна, но навременността на откриването на болестта е важна. Навременното лечение помага на бебето да расте с 10-12 см през първите шест месеца от лечението. Родителите често се интересуват от един въпрос: "Колко растеж може да постигне детето, като наблюдава всички нива на лечение?". Лекарите правят доста утешителни прогнози, че растежът на детето може да достигне нормалните стойности, които се предлагат при здрави деца.

Ако причината се крие в недостатъчността на хормона на растежа, хормонозаместващата терапия, заедно с корекцията на сексуалното развитие, може да помогне за премахването на признаците на джуджета. Ако проблемът е доброкачествен и злокачествен тумор на мозъка или неговата инфекция, резултатът от лечението ще зависи от професионализма на лекаря и строгото спазване на всички необходими мерки за елиминиране на болестта.

Бъдете винаги
в настроението

Наноистоза на хипофизата: Причини, симптоми, диагноза и лечение

От Masterweb

Предлага се след регистрация

Хипофизният натиск е заболяване, което се развива поради дефицит на растежен хормон. В резултат на това човек спира растежа на органите и тъканите, метаболизмът се нарушава. Наред с други неща, общото физическо развитие на организма се забавя.

Мнозина се чудят каква болест е това - хипофизният нанизъм.

Причини за патология

При много хора причината за тази патология не винаги е установена. Обикновено следните фактори провокират хипофизния фашизъм:

  • Често това заболяване се причинява от трансферирана инфекция, която засяга хипофизния комплекс. Повредите могат да бъдат токсични или възпалителни, което води до неуспех на секрецията на определени хормони.
  • Болестта може да се развие поради хипофизния аденом или глиома. В сърцето на появата на болестта са причините, довели до образуването на тези тумори.
  • Болестта може да се наблюдава при наличие на травма на предшествениците, както и в резултат на грануломатозни процеси на мозъка. Каква е патогенезата на настинката на хипофизата?
  • Болестта може да бъде наследствена.
  • Патогенезата на заболяването се дължи на липсата на хормон на растежа, което води до забавяне на развитието на скелета.
  • Патологията произтича от нарушаването на тропичната функция на хипофизната жлеза.
  • В този случай не се изключва и вариантът на патогенеза, когато растежният хормон има изолиран дефицит.
  • Това се случва, че има абсолютен дефицит на хормона на растежа, който е свързан с нарушаване на секрецията му.
  • Болестта може да бъде причинена от дефицит на секреция на гонадотропни, тиротропни и адренокортикотропни хормони.

Гипофизарният нанизъм обикновено се случва в ембрионалния период, което води до забавяне на растежа на скелета и вътрешните органи.

Симптоматична патология при възрастни и деца

Непосредствено след раждането болните деца имат нормална скорост на растеж и тегло. Те не се различават от техните връстници. Забавянето в растежа на болните деца се случва малко по-късно, но в ранна възраст. Например, при деца с хипофизарен нанизъм, започвайки от две до пет години, първите симптоми на физическо закъснение ще бъдат забележими.

За да се направи пълна картина, трябва да се ръководи от критериите за средно нарастване в различните периоди на детството. На първо място, е необходимо да се вземат предвид семейните, индивидуалните и расовите особености на темпа на растеж и освен това болестите, които могат да доведат до закъснението му.

В случай, че растежът на бебето изостава от средно 25%, тогава можем да заключим, че има джудже. Сред мъжете височината на джуджетата се смята за по-малко от сто и тридесет сантиметра, а за жените - по-малко от сто и двадесет сантиметра. Кожата при деца с хипофизарен назмом, обикновено много тънка, но същевременно нежна. По този начин вече е възможно да се определи това заболяване.

При възрастни, които са болни от това рядко заболяване, поради детската структура на ларинкса, може да се наблюдава висок тембър на гласа, какъвто е случаят с дете. Косата при възрастни мъже и жени ще бъде много слаба. Косата на главата е твърде тънка и рядка. Развитието на мастния слой също е изключително слабо и когато има заболявания на диенцефалните центрове, отговорни за апетита, появата на затлъстяване не се изключва.

Развитие на гениталните органи в тази патология

Често при хора с хипофизарен назмом (код за МКБ-10 - Е23.0), гениталиите се характеризират с лошо развитие. Може да възникне атрофия на яйчниците. При мъжете скротумът с пениса е толкова голям, колкото и този на децата. Лабиотите и яйчниците на дадена жена обикновено са слабо развити. Менструацията обикновено липсва. Не е изключено развитието на олигохипомения. Млечните жлези също не са достатъчно изразени. По този начин, в присъствието на това заболяване жените и мъжете често са стерилни. Но има изключения, при които пациентите все още имат потомство.

Психическо развитие

Психическо развитие при хора с нормален хипофизен назамум. Поради малкия ръст и постоянна грижа за роднини в психиката джуджета различни инфантилни характеристики, те са много често капризна, и, освен това, често са склонни да се обиди, като деца. Не се изключва появата на невротични състояния и депресия. Електроенцефалографският преглед показва незрялост с наличието на надценявано напрежение, присъщо на децата.

Как е определена анатомията на хипофизата при деца и възрастни?

Диагностика на патологията

Забавянето на растежа, дори на фона на нормалното интелектуално развитие, показва наличието на хипофизния нанизъм. Също така в този случай има недостатъчно развитие на гениталните органи. Повечето от тези пациенти имат недостатъчност в щитовидната жлеза и надбъбречната кора. Всички тези признаци показват наличието на патология. Директният симптом на хипофизния нанизъм е дефицитът на растежния хормон в кръвта, който се определя чрез радиоимунологични и рутинни имунологични тестове.

На фона на вземането на проба с инсулинова хипогликемия или чрез въвеждане на аргинин обикновено се наблюдава недостатъчно увеличение на растежния хормон. Това показва подценяване на растежа на аденохипофизата, което е типично за нансиса на хипофизата.

За да се установи тази диагноза, се използва цял набор от данни, които директно поддържат тази болест. При диагностиката се използват лабораторни тестове, в комбинация с инструментални изследвания. От историята на заболяването, важно намаление е отбелязаното забавяне на растежа, започвайки от двегодишна възраст.

Диагностика: лабораторни тестове

По време на лабораторни тестове с хипофизната нанизъм (ICD код 23.0) се фокусира върху диагностични тестове за откриване на кръв в хормон на растежа на пациента. За тази цел се използват различни биологично активни елементи заедно с лекарствени препарати. Най-честата е проба с инсулин. Инсулинът действа като хормон, произвеждан от панкреаса. Той служи основно за по-добро асимилиране на глюкозата от кръвта. В допълнение, това вещество може да стимулира синтеза на растежен хормон, който се извършва от хипофизната жлеза.

Същността на такова изследване е, че на фона на интравенозно приложение на малки дози инсулин обикновено се увеличава концентрацията на соматотропин. И в присъствието на хипофизния нанизъм пробата е отрицателна, т.е. в този случай нивото на соматотропина остава при същите стойности. Инсулинът се прилага внимателно и бавно, за да се избегне предозиране и значително понижаване на нивата на кръвната захар.

В допълнение, се извършва диагностичен тест, използващ аргинин или глицин. Такива вещества като глицин и аргинин действат като заместими аминокиселини, които подобряват метаболитния процес на нивото на нервната система. Обикновено те се използват на фона на повишен психически стрес. Директно в ендокринологията се използва способността на тези аминокиселини да стимулират производството на растежен хормон. Отрицателните тестове потвърждават диагнозата на хипофизната Нанизма.

Като част от диагнозата на това заболяване се прави и проба с клонидин. Това вещество понижава кръвното налягане. В допълнение, той се използва при формулирането на проби в процеса на откриване на дефицит в освобождаването на растежен хормон.

Рентгенови методи за изследване на болести

Рентгеновите лъчи се използват за откриване на възможните причини за нарцизма на хипофизата. При обикновените рогенгенограми черепът се вижда с мястото, на което е разположена хипофизната жлеза. Тази област се нарича и турското седло. Ако има нарушения на структурата на турското седло, има увеличение или, обратно, намаляване на неговия размер, освен това може да има различни деформации, причинени от травма или тумори.

В процеса на прилагане на компютърна томография се наблюдават недостатъчно развитите региони на осификация на скелета. Обикновено костта се образува от хрущяла и впоследствие постепенно се осипва. Такива процеси започват с местата на осификация и завършват до около двадесет и пет години от живота. При наличие на вродена патология тези точки остават видими през целия живот.

Как се лекува хипофизният фашизъм (в ICD-10 E23.0.)? Нека разгледаме този въпрос по-подробно.

Лечение на тази патология

Успешното лечение на тази патология зависи изцяло от причината, която е причинила болестта. При условие, ранното откриване и диагностициране на хипофизата нанизъм често са в състояние да използват успешно заместително лечение с хормон на растежа, който е синтетичен или естествен произход. За производството му се използва екстракт от хипофизната жлеза на свинете.

"Соматотропин" се предписва до четиринадесетгодишна възраст. Това отчита активността на влиянието на лекарството върху повишаването на кръвните концентрации на соматомедините, без което ефектът на това лекарство е изключително ограничен. В случай, че след известно време има увеличение на броя на соматомедините, това показва успешно лечение.

Основният критерий за ефективността на терапията се счита за увеличаване на растежа на пациента. В случай, че след една година на употреба на това лекарство човек е нараснал с дванадесет сантиметра, такова лечение се счита за ефективно. Вземете това лекарство няколко пъти седмично в продължение на три месеца, а след това вземете почивка. Непрекъснатото и в същото време неконтролираното използване на растежен хормон може да доведе до производството на антитела към него. В тази връзка, всяко лечение трябва да се извършва под контрола на ендокринолога.

Също така, в рамките на лечението, лекарство, наречено соматолиберин, което засяга хипофизната жлеза, може да го стимулира. Това лекарство е синтетично лекарство. Използва се, когато кръвното ниво на "соматотропин" остава нормално, но поради липсата на соматомедини, работата му се намалява до нула.

В допълнение към всичко останало, в процеса на лечение, стероидни хормони се използват под формата на тестостерон и ретаболил. Те не заместват напълно ефектите, които се произвеждат от растежния хормон, но значително подобряват процеса на растеж, развитието на скелета, което помага за производството на необходимите хормони. Това лечение трябва да се извърши, като се започне от пет години, но не по-късно от осемнадесетгодишна възраст.

Корекцията на недостатъчните функции на половите хормони се предписва след като човек достигне юношеството. Това се дължи на факта, че половите хормони оказват влияние върху развитието на скелета и вторични характеристики като косата на тялото в областта на пубиса, развитието на млечните жлези, окосмяване по лицето, промени на гласа и други подобни.

Лечението на хипофизния нанизъм може да бъде различно в зависимост от пола на пациента.

Лечение на неразположение за млади мъже

Като част от лечението на тази болест младите мъже са предписани:

  • Приемане на хорион гонадотропин няколко пъти седмично, в продължение на три месеца. След това има почивка.
  • Лечение с метил тестостерон (мъжки полов хормон). Тя се разпределя заедно с предишното лекарство в случай на ниска ефективност.

Лечение на патологията на момичетата

При лечението на тази болест, на момичетата се предписват:

  • Лечение с естроген - женски полови хормони. Използват се вещества, според сексуалния цикъл, за да се предотвратят усложненията, които са свързани със забавяне или, обратно, прекомерни менструални функции.
  • Лекарството "Синестрол" се предписва в малки дози през първата половина от менструацията.
  • Хорионният гонадотропин се взема от втората половина на менструалния цикъл.

Дали увреждането се дължи на хипофизния нанизъм?

Прогноза за това заболяване и увреждане

Прогнозата на тази патология до голяма степен се дължи на нейните причини. При наличие на генетични дефекти и предаване на заболяване чрез наследяване, ранното лечение инхибира прогресията на тази патология. Пациентите с вродено заболяване, които започнаха лечение навреме, могат да допринесат за растежа и впоследствие да бъдат напълно способни.

Хипофизата нанизъм, което е причинено от мозъчни тумори и хипофизната жлеза, е по-трудно за лечение поради сложността на хирургически подход към областта на локализация на тези образувания. Често се случва тази категория пациенти да получава различни групи увреждания, поради факта, че малкият растеж ограничава физическите способности, ограничавайки обхвата на заетостта.

Известни хора с хипофизиален нацизъм:

  • Тази патология е в английския актьор Дейвид Рапапорт. Височината му беше 119 см.
  • Полин Мастърс, тя е известна като най-малката възрастен жена в човешката история, според книгата на Гинес. Нейната височина е само 58 сантиметра. Дамата може да се счита за истински инч.
  • Американският актьор Питър Динглай. Той има височина 135 см.

Може Би Обичате Про Хормони