Наноизъм на хипофизата - ендокринно разстройство основава на синтеза нарушение на растежен хормон (соматотропин) в предния дял на хипофизата, в резултат на забавен растеж на скелета, вътрешните органи и физическа изостаналост. Хипофизата нанизъм характеризира с необичайно нисък ръст: 130 см височина мъже, жени растеж на по-малко от 120 см по-долу; изоставане в развитието на опорно-двигателния апарат, хипогонадизъм, намаляване на размера на вътрешните органи, хипотония, брадикардия, и др. Диагностика на хипофизната нанизъм включва определяне на базалната серумна концентрация на хормона на растежа, извършване на фармакологични изследвания, рентгенови лъчи на черепа, ръцете и китките стави. Лечение на хипофизата нанизъм включва соматотропин заместителна терапия, анаболни стероиди, щитовидната жлеза лекарства, полови хормони.

Наноизъм на хипофизата

Концепцията за наноизма (микрозомия, нанозомия, дарфизъм) в широк смисъл обозначава редица патологични състояния, изразяващи се в изоставащ растеж и физическо развитие в сравнение със средната възраст, пол, население и раса. Нанизмът може да бъде независимо генетично заболяване или да действа като симптом на редица ендокринни и не-ендокринни заболявания.

Има нанизми с пропорционална и непропорционална физика. Към групата на болестите с пропорционална конституция са хипофизният нанизъм; Михедематозен (тиреогенен) нанизъм; надбъбречен нанизъм с адреногенитален синдром (вродена надбъбречна хиперплазия); Нанизъм, свързан с поражение на тимусната жлеза; инфантилен нанизъм, който се развива под въздействието на екзогенни фактори (хранителен дефицит или интоксикация); Нансизъм, свързан с преждевременно пубертета и ранно затваряне на зоните на растеж. Dwarfism непропорционално конституция, представени от следните форми: рахитичен, hondrodistroficheskoy, нанизъм с остеогенезис имперфекта (крехки кости вродени). От случаите на нацизма трябва да се разграничат семейни (конституционни) форми с малък ръст, които се разглеждат като вариант на индивидуалното физическо развитие и не са патологични.

Хипофизният натиск е клиничен синдром, причинен от абсолютна или относителна соматотропна недостатъчност на хипофизната жлеза (липса на секреция на растежен хормон или нарушаване на тъканната чувствителност към него). Gipofizarnyj nanizm се среща в популация с честота 1:15 000 -1: 20 000, малко по-често при мъжете.

Причини за нанотехнологията на хипофизата

Дефицит на растежен хормон в основата на хипофизата нанизъм, може да се дължи на трите групи причини: вроден дефицит на растежен хормон (GH) закупени giposomatotropnym състояние и устойчивост на периферните тъкани към ефектите на растежен хормон. Вроден дефицит на соматотропин може да бъде свързано с генетичният дефект (мутацията на гена на растежен хормон, генна мутация рецептор somatoliberin и др.) Или аномалии на хипоталамо-хипофизната система (аненцефалия, вродена аплазия, хипоплазия или ектопия хипофизата).

Придобитата хипофизата нанизъм е разработен тумори в хипоталамо-хипофизната регион (краниофарингиом, хамартом, неврофиброма, germinomas, аденом на хипофизата), или други тумори на мозъка (например, глиома на зрителния хиазма). В някои случаи, хипофизната нанизъм може да причини увреждания на главата, изгаряния, невронни инфекции (вирусни, бактериални енцефалит и менингит), автоимунен хипофизит вреда на дръжката хипофизната време на операция, хидроцефалус аневризма хипофизата съдове и т. Г. хипофизата нанизъм може да бъде свързани с токсични ефекти от химиотерапия или радиация (левкемия, ретинобластом, трансплантация на костен мозък, и др.. г.).

Хипофизно нанизъм поради нечувствителност на целеви тъкани на дефицит на растежен хормон може да се развие в GH рецептори отсъствие на биологичната активност на хормона на растежа, устойчивост на инсулин растежен фактор 1.

Заедно с изолиран дефицит на растежен хормон, с хипофизната нанизъм могат да бъдат маркирани намаляване на синтеза на други хипофизни хормони: гонадотропини, TSH, АСТН, което е придружено от липса на функция на съответните периферни жлезите с вътрешна секреция (пол, на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези), които също влияе на растежа и физическото развитие. В този случай ендокринология каже pangipopituitarnoy форма на нанизъм.

Симптомите на настинката на хипофизата

Децата се раждат с нормални индекси на растежа на теглото. Забавянето на растежа с вроден хипофизен нанизъм обикновено става забележимо на възраст от 2-3 години и впоследствие се увеличава. Растежът при деца с хипофизарен назмом е 1,5-2 см годишно (при скорост от 7-8 см). При възрастни мъже височината не надвишава 130 см, при жените 120 см. Конституцията е пропорционална, но пропорциите, характерни за детството, могат да бъдат запазени.

Кожните обвивки при пациенти с хипофизарен назмом бледо, сухи, набръчкани, с жълтеникав или мраморен нюанс, което се дължи на недостатъчност на щитовидната жлеза. Косата на главата често е тънка, суха, чуплива. Недостатъчното развитие на костите на черепа на лицето установява наличието на малки черти на лицето ("куклено лице"), западността на моста на носа.

Разпределението на подкожната мастна тъкан може да бъде различно - от лекото развитие до излишъка от натрупване на мазнини според типа "кушингоид" (на гръдния кош, корема, бедрата). Има забавяне в осификацията на скелета, слабо развитие на мускулната система, нарушение на промяната на зъбите. Поради недостатъчното развитие на ларинкса при възрастни с хипофизарен назум, се запазва висок детски тембър на гласа. В съответствие с ниския растеж и телесното тегло, размерът на вътрешните органи намалява (splanchnomycria). Често, когато хипофизната назида разкрива брадикардия и артериална хипотония.

Нарушаването на гонадотропната функция на хипофизата води до забавяне и малоценност на сексуалното развитие (хипогонадизъм). При младите мъже с хипофизарен назом има липса на космат при мъжкия тип, хипоплазия на тестисите, крипторхидизъм, микропенезия; при момичета - аменорея, микромастия, хипоплазия на матката и яйчниците.

Интерактивното развитие в хипофизния нанизъм като правило се запазва. Възможно е да има психологически черти като негативизъм, изолация, намаляване на самочувствието и детско поведение. При наличие на допълнителни оплаквания от главоболие, повръщане, нарушено зрение, трябва да се подозира, че има вътречерепна патология. При panhypopituitar nannism се определят признаци на вторично хипокортизъм и хипотиреоидизъм.

Диагноза на хипофизния нанизъм

Критериите за диагностициране на хипофизната наза са данни от анамнеза, обективно изследване, лабораторни и инструментални изследвания. Абсолютният размер на тялото се определя при пациентите, както и дефицитът на растежа - разликата между действителния растеж на пациента и средния регулаторен пол и възраст в популацията. При туберкулозата на хипофизата дефицитът на растежа е повече от 2-3 квадратични отклонения.

Основната роля при диагностицирането на хипофизния нанизъм принадлежи към определянето на основното ниво на STH в кръвния серум, циркадианния ритъм на секрецията и резервите на фона на стимулацията. При пациенти с абсцес на хипофизата основното ниво на STH е значително намалено, докато провеждането на стимулиращи тестове с инсулин, тироидиборин, аргинин и др. Се увеличава леко.

Радиографията на турското седло разкрива детската форма ("стоящ овал") и широк (т.нар. Непълнолетен) гръб. С увеличаването на размера на турското седло и наличието на области на калцификация, на първо място, човек трябва да мисли за тумора. Радиографирането на ставите и четките на китката позволява да се определи рентгенографската ("костна") възраст. В хипофизния надизъм се наблюдава значително забавяне на процесите на осификация на скелета.

За изясняване на нанизъм форма е необходимо да се проучи инсулин-подобен растежен фактор (соматомедин-С), TSH, LH, FSH, Т3, Т4, кортизол в плазмата и урината, антитела срещу тиреоглобулин, микрозомалната фракция thyrocytes и др. За да се премахне тумор лезията извършва CT (MRT) мозъка.

В хипофизния нанизъм пациентът трябва да бъде консултиран от ендокринолог, гинеколог (жена), андролог (мъж), невролог или неврохирург, офталмолог, генетик.

Лечение на хипофизния нанизъм

При малки деца, за да се избегнат диагнозни грешки за 6-12 месеца. издържат период на наблюдение, по време на който се отделя специално внимание на храненето, възстановителната терапия, приема на витамини (А и D) и минералите (фосфор, калций). Липсата на динамика на растежа и физическото развитие е основата за прехода към хормонална терапия.

Основата на патогенетичното лечение на хипофизния нанизъм е заместваща терапия с препарати на растежния хормон, която се извършва чрез периодични курсове (2-3 месеца на същите интервали). Човешкият соматотропин се предписва при пациенти с доказан ендогенен хормонален дефицит и диференциация на скелета, като не надвишава индексите на възраст 13-14 години. Третирането с STH се извършва преди затварянето на зоните на растеж или до достигане на приемливи параметри на растежа.

При лечението на хипофизата нанизъм прилага анаболни стероиди (methandienone, нандролон), които имат стимулиращ ефект върху нивото на ендогенен растежен хормон, синтеза на протеини и растеж. Лечението със стероидни хормони продължава няколко години с периодична подмяна на лекарства. Лечението с анаболни средства е препоръчително да започне с 5-7 години. За да се стимулира функцията на половите жлези на възраст над 16 години, на младите мъже се предписват хорион гонадотропин и малки дози андрогени, а момичетата получават малки дози естрогени.

По-късно, след затварянето на зоните на растеж, пациентите с хипофизарен назом преминават към постоянно приемане на полови хормони в съответствие с пола. В този случай жените са показали използването на комбинирани препарати на естроген-дрожди, мъже - андрогени с удължено действие.

При хипотиреоидизъм се предписва L-тироксин, тироидин; при недостатъчност на соматолиберин - неговите синтетични аналози; с хипофункция на надбъбречната кора - глюкокортикостероиди. При органичната патология на централната нервна система може да се наложи противовъзпалителна, респираторна, дехидратираща терапия. В случай на откриване на тумори на хипофизната жлеза, тяхното хирургично отстраняване е показано, понякога - лъчелечение.

Прогнозиране и превенция на хипофизната нанизма

При хипофизния нанизъм, поради генетични причини, прогнозата е добра. Навременната и рационална ХЗТ позволява на пациентите да бъдат достатъчно физически развити, социално активни и способни. При избора на професия не се препоръчва работа, която включва повишени физически и невропсихични натоварвания. При липсата на необходимото лечение, пациентите имат нисък растеж и физическо изоставане. В случай на органични мозъчни лезии прогнозата се определя от основното заболяване и динамиката на неговото развитие. Пациентите с хипофизиологичен назмом се намират в регистрационен режим през целия живот с ендокринолог и трябва да го посещават на всеки 2-3 месеца.

Предотвратяването на хипофизния нанизъм е предотвратяването на инфекции, физическа и умствена травма при бременни жени; предотвратяване на раждания при раждане, невроинфекции, ТБИ, интоксикация при деца.

Наноистоза на хипофизата: Причини, симптоми, диагноза и лечение

Хипофизният натиск е заболяване, което се развива поради дефицит на растежен хормон. В резултат на това човек спира растежа на органите и тъканите, метаболизмът се нарушава. Наред с други неща, общото физическо развитие на организма се забавя.

Мнозина се чудят каква болест е това - хипофизният нанизъм.

Причини за патология

При много хора причината за тази патология не винаги е установена. Обикновено следните фактори провокират хипофизния фашизъм:

  • Често това заболяване се причинява от трансферирана инфекция, която засяга хипофизния комплекс. Повредите могат да бъдат токсични или възпалителни, което води до неуспех на секрецията на определени хормони.
  • Болестта може да се развие поради хипофизния аденом или глиома. В сърцето на появата на болестта са причините, довели до образуването на тези тумори.
  • Болестта може да се наблюдава при наличие на травма на предшествениците, както и в резултат на грануломатозни процеси на мозъка. Каква е патогенезата на настинката на хипофизата?
  • Болестта може да бъде наследствена.
  • Патогенезата на заболяването се дължи на липсата на хормон на растежа, което води до забавяне на развитието на скелета.
  • Патологията произтича от нарушаването на тропичната функция на хипофизната жлеза.
  • В този случай не се изключва и вариантът на патогенеза, когато растежният хормон има изолиран дефицит.
  • Това се случва, че има абсолютен дефицит на хормона на растежа, който е свързан с нарушаване на секрецията му.
  • Болестта може да бъде причинена от дефицит на секреция на гонадотропни, тиротропни и адренокортикотропни хормони.

Гипофизарният нанизъм обикновено се случва в ембрионалния период, което води до забавяне на растежа на скелета и вътрешните органи.

Симптоматична патология при възрастни и деца

Непосредствено след раждането болните деца имат нормална скорост на растеж и тегло. Те не се различават от техните връстници. Забавянето в растежа на болните деца се случва малко по-късно, но в ранна възраст. Например, при деца с хипофизарен нанизъм, започвайки от две до пет години, първите симптоми на физическо закъснение ще бъдат забележими.

За да се направи пълна картина, трябва да се ръководи от критериите за средно нарастване в различните периоди на детството. На първо място, е необходимо да се вземат предвид семейните, индивидуалните и расовите особености на темпа на растеж и освен това болестите, които могат да доведат до закъснението му.

В случай, че растежът на бебето изостава от средно 25%, тогава можем да заключим, че има джудже. Сред мъжете височината на джуджетата се смята за по-малко от сто и тридесет сантиметра, а за жените - по-малко от сто и двадесет сантиметра. Кожата при деца с хипофизарен назмом, обикновено много тънка, но същевременно нежна. По този начин вече е възможно да се определи това заболяване.

При възрастни, които са болни от това рядко заболяване, поради детската структура на ларинкса, може да се наблюдава висок тембър на гласа, какъвто е случаят с дете. Косата при възрастни мъже и жени ще бъде много слаба. Косата на главата е твърде тънка и рядка. Развитието на мастния слой също е изключително слабо и когато има заболявания на диенцефалните центрове, отговорни за апетита, появата на затлъстяване не се изключва.

Развитие на гениталните органи в тази патология

Често при хора с хипофизарен назмом (код за МКБ-10 - Е23.0), гениталиите се характеризират с лошо развитие. Може да възникне атрофия на яйчниците. При мъжете скротумът с пениса е толкова голям, колкото и този на децата. Лабиотите и яйчниците на дадена жена обикновено са слабо развити. Менструацията обикновено липсва. Не е изключено развитието на олигохипомения. Млечните жлези също не са достатъчно изразени. По този начин, в присъствието на това заболяване жените и мъжете често са стерилни. Но има изключения, при които пациентите все още имат потомство.

Психическо развитие

Психическо развитие при хора с нормален хипофизен назамум. Поради малкия ръст и постоянна грижа за роднини в психиката джуджета различни инфантилни характеристики, те са много често капризна, и, освен това, често са склонни да се обиди, като деца. Не се изключва появата на невротични състояния и депресия. Електроенцефалографският преглед показва незрялост с наличието на надценявано напрежение, присъщо на децата.

Как е определена анатомията на хипофизата при деца и възрастни?

Диагностика на патологията

Забавянето на растежа, дори на фона на нормалното интелектуално развитие, показва наличието на хипофизния нанизъм. Също така в този случай има недостатъчно развитие на гениталните органи. Повечето от тези пациенти имат недостатъчност в щитовидната жлеза и надбъбречната кора. Всички тези признаци показват наличието на патология. Директният симптом на хипофизния нанизъм е дефицитът на растежния хормон в кръвта, който се определя чрез радиоимунологични и рутинни имунологични тестове.

На фона на вземането на проба с инсулинова хипогликемия или чрез въвеждане на аргинин обикновено се наблюдава недостатъчно увеличение на растежния хормон. Това показва подценяване на растежа на аденохипофизата, което е типично за нансиса на хипофизата.

За да се установи тази диагноза, се използва цял набор от данни, които директно поддържат тази болест. При диагностиката се използват лабораторни тестове, в комбинация с инструментални изследвания. От историята на заболяването, важно намаление е отбелязаното забавяне на растежа, започвайки от двегодишна възраст.

Диагностика: лабораторни тестове

По време на лабораторни тестове с хипофизната нанизъм (ICD код 23.0) се фокусира върху диагностични тестове за откриване на кръв в хормон на растежа на пациента. За тази цел се използват различни биологично активни елементи заедно с лекарствени препарати. Най-честата е проба с инсулин. Инсулинът действа като хормон, произвеждан от панкреаса. Той служи основно за по-добро асимилиране на глюкозата от кръвта. В допълнение, това вещество може да стимулира синтеза на растежен хормон, който се извършва от хипофизната жлеза.

Същността на такова изследване е, че на фона на интравенозно приложение на малки дози инсулин обикновено се увеличава концентрацията на соматотропин. И в присъствието на хипофизния нанизъм пробата е отрицателна, т.е. в този случай нивото на соматотропина остава при същите стойности. Инсулинът се прилага внимателно и бавно, за да се избегне предозиране и значително понижаване на нивата на кръвната захар.

В допълнение, се извършва диагностичен тест, използващ аргинин или глицин. Такива вещества като глицин и аргинин действат като заместими аминокиселини, които подобряват метаболитния процес на нивото на нервната система. Обикновено те се използват на фона на повишен психически стрес. Директно в ендокринологията се използва способността на тези аминокиселини да стимулират производството на растежен хормон. Отрицателните тестове потвърждават диагнозата на хипофизната Нанизма.

Като част от диагнозата на това заболяване се прави и проба с клонидин. Това вещество понижава кръвното налягане. В допълнение, той се използва при формулирането на проби в процеса на откриване на дефицит в освобождаването на растежен хормон.

Рентгенови методи за изследване на болести

Рентгеновите лъчи се използват за откриване на възможните причини за нарцизма на хипофизата. При обикновените рогенгенограми черепът се вижда с мястото, на което е разположена хипофизната жлеза. Тази област се нарича и турското седло. Ако има нарушения на структурата на турското седло, има увеличение или, обратно, намаляване на неговия размер, освен това може да има различни деформации, причинени от травма или тумори.

В процеса на прилагане на компютърна томография се наблюдават недостатъчно развитите региони на осификация на скелета. Обикновено костта се образува от хрущяла и впоследствие постепенно се осипва. Такива процеси започват с местата на осификация и завършват до около двадесет и пет години от живота. При наличие на вродена патология тези точки остават видими през целия живот.

Как се лекува хипофизният фашизъм (в ICD-10 E23.0.)? Нека разгледаме този въпрос по-подробно.

Лечение на тази патология

Успешното лечение на тази патология зависи изцяло от причината, която е причинила болестта. При условие, ранното откриване и диагностициране на хипофизата нанизъм често са в състояние да използват успешно заместително лечение с хормон на растежа, който е синтетичен или естествен произход. За производството му се използва екстракт от хипофизната жлеза на свинете.

"Соматотропин" се предписва до четиринадесетгодишна възраст. Това отчита активността на влиянието на лекарството върху повишаването на кръвните концентрации на соматомедините, без което ефектът на това лекарство е изключително ограничен. В случай, че след известно време има увеличение на броя на соматомедините, това показва успешно лечение.

Основният критерий за ефективността на терапията се счита за увеличаване на растежа на пациента. В случай, че след една година на употреба на това лекарство човек е нараснал с дванадесет сантиметра, такова лечение се счита за ефективно. Вземете това лекарство няколко пъти седмично в продължение на три месеца, а след това вземете почивка. Непрекъснатото и в същото време неконтролираното използване на растежен хормон може да доведе до производството на антитела към него. В тази връзка, всяко лечение трябва да се извършва под контрола на ендокринолога.

Също така, в рамките на лечението, лекарство, наречено соматолиберин, което засяга хипофизната жлеза, може да го стимулира. Това лекарство е синтетично лекарство. Използва се, когато кръвното ниво на "соматотропин" остава нормално, но поради липсата на соматомедини, работата му се намалява до нула.

В допълнение към всичко останало, в процеса на лечение, стероидни хормони се използват под формата на тестостерон и ретаболил. Те не заместват напълно ефектите, които се произвеждат от растежния хормон, но значително подобряват процеса на растеж, развитието на скелета, което помага за производството на необходимите хормони. Това лечение трябва да се извърши, като се започне от пет години, но не по-късно от осемнадесетгодишна възраст.

Корекцията на недостатъчните функции на половите хормони се предписва след като човек достигне юношеството. Това се дължи на факта, че половите хормони оказват влияние върху развитието на скелета и вторични характеристики като косата на тялото в областта на пубиса, развитието на млечните жлези, окосмяване по лицето, промени на гласа и други подобни.

Лечението на хипофизния нанизъм може да бъде различно в зависимост от пола на пациента.

Лечение на неразположение за млади мъже

Като част от лечението на тази болест младите мъже са предписани:

  • Приемане на хорион гонадотропин няколко пъти седмично, в продължение на три месеца. След това има почивка.
  • Лечение с метил тестостерон (мъжки полов хормон). Тя се разпределя заедно с предишното лекарство в случай на ниска ефективност.

Лечение на патологията на момичетата

При лечението на тази болест, на момичетата се предписват:

  • Лечение с естроген - женски полови хормони. Използват се вещества, според сексуалния цикъл, за да се предотвратят усложненията, които са свързани със забавяне или, обратно, прекомерни менструални функции.
  • Лекарството "Синестрол" се предписва в малки дози през първата половина от менструацията.
  • Хорионният гонадотропин се взема от втората половина на менструалния цикъл.

Дали увреждането се дължи на хипофизния нанизъм?

Прогноза за това заболяване и увреждане

Прогнозата на тази патология до голяма степен се дължи на нейните причини. При наличие на генетични дефекти и предаване на заболяване чрез наследяване, ранното лечение инхибира прогресията на тази патология. Пациентите с вродено заболяване, които започнаха лечение навреме, могат да допринесат за растежа и впоследствие да бъдат напълно способни.

Хипофизата нанизъм, което е причинено от мозъчни тумори и хипофизната жлеза, е по-трудно за лечение поради сложността на хирургически подход към областта на локализация на тези образувания. Често се случва тази категория пациенти да получава различни групи увреждания, поради факта, че малкият растеж ограничава физическите способности, ограничавайки обхвата на заетостта.

Известни хора с хипофизиален нацизъм:

  • Тази патология е в английския актьор Дейвид Рапапорт. Височината му беше 119 см.
  • Полин Мастърс, тя е известна като най-малката възрастен жена в човешката история, според книгата на Гинес. Нейната височина е само 58 сантиметра. Дамата може да се счита за истински инч.
  • Американският актьор Питър Динглай. Той има височина 135 см.

Хипофизната нанострия при възрастни и деца: Симптоми и методи на лечение

Хипофизата нанизъм (нанозоми, хипофизната нанизъм, microsomia) - заболяване се проявява в скелетните забавяне на растежа, вътрешните органи и физическо развитие се дължи на намаляване на растежа на хипофизата хормон (GH), растежен хормон. При мъжете тези нарушения са по-чести отколкото при жените. Растежът на джуджетата се счита за до 130 см през първия и до 120 см през втория. Патологията е рядка, възниква при 1 дете от 30 000.

От момента на раждането растежът на човек се проявява под влиянието на соматропин, разположен в предния lobe на хипофизната жлеза. Взаимодействайки с останалите хормони, STH помага за укрепване на мускулите, увеличава дължината на костите. При достатъчно производство на хормона, детето средно нараства с 7-8 см всяка година. Когато производството на соматропин намалява, физическото развитие започва да се забавя.

Болестта често се наследи. Вроден дефицит причина GH може да бъде свързано с генетични мутации или аномалии на хипоталамо-хипофизната система на плода (аплазия, хипоплазия или хипофизната ектопия, аненцефалия).

Факторите, предизвикващи микрозомални, са:

  • краниофарингиом (вид мозъчен тумор);
  • черепно-мозъчна травма;
  • саркоидоза;
  • сифилис;
  • автоимунен хипофизит;
  • паренхимни (интрацеребрални) кръвоизливи;
  • енцефалит;
  • хидроцефалия;
  • менингит;
  • глиом;
  • съдов аневризъм;
  • туберкулоза.

Тумори на хипоталамо-хипофизната областта (germinomas, краниофарингиом, неврофиброма, хамартом, аденом на хипофизата) да предизвика микрозоми. Болестта може да се дължи на химиотерапия или лъчетерапия. Нарушенията в производството на соматропин само от клетките на хипофизната жлеза рядко се наблюдават. В повечето случаи, хората са имали промени в производството на други хипофизни хормони (тироид-стимулиращ, lyuteotropnogo, лутеинизиращ хормон, фоликул), отговорни за репродуктивната функция и метаболизма. Микрозомията често се комбинира с ендокринни патологии. Повечето пациенти с хипофизни джуджета са безплодни.

Пациент с диагноза на хипофизния нанизъм

В наследствената форма на болестта, децата се раждат с нормално телесно тегло и височина. Патологията се проявява на 2-3 години. Децата започват да изостават в растежа от връстниците си, но в същото време пропорциите на тялото при децата остават нормални. Симптомите на наносомията са:

  • забавяне на осификацията на скелета;
  • бледност, сухота, синкаво или жълтеникаво нюанс на кожата;
  • късно промяната на зъбите;
  • тенденция към хипотония.

Диспропорциите се появяват в юношеския период. Отбелязват се следното:

  • мъжки - малки тестиси, малък пенис, липсата на косми по лицето, в подмишниците и пубиса, хипоплазия на мускулите на ларинкса, undescended тестисите (двустранни или едностранни) в скротума;
  • при жените - недостатъчно развитие на млечните жлези, устни и лабиринти, липса на нормален менструален цикъл, космат и подмишниците.

Интелектът и паметта на пациентите обикновено не се нарушават, но особеният инфантилизъм е присъщ на емоциите и психиката.

Критериите за диагностициране са: преглед на специалист, събиране на анамнеза, резултати от инструментални и лабораторни изследвания. При изследването се посочват пропорциите на изграждането, индексите на психическото развитие и степента на дефицит на растеж. Лекарят установява и възможния ефект от предизвикване на фактори, наличието на нанозомия в роднини. За изясняване на съдържанието на соматропин са необходими лабораторни кръвни тестове. Обикновено се използват стимулиращи тестове:

  • тест с използване на инсулин - въвеждането на малки дози в здраво тяло увеличава количеството растежен хормон; при микросомия пробата е отрицателна, концентрацията на соматотропина не се променя;
  • тест, използващ глицин или аргинин - аминокиселини обикновено стимулират производството на хипофизен соматотропен хормон; при липса на такъв ефект опитът се счита за отрицателен;
  • проба с клонидин (клонидин) - използвана за повишаване на концентрацията на растежен хормон; липсата на положителна реакция сигнализира микрозомия.

MRI на мозъка ви позволява да изучите областта на хипофизната жлеза и околните области.

Радиографирането на турското седло като диагностичен метод се използва за различни нарушения на структурата му: деформация, увеличаване или намаляване на размера. Радиографията на китките и четките помага да се определи тяхната реална възраст. При хипофизния дарфизъм, развитието на костите изостава хронологично от повече от 2 години.

Използването на CT (компютърна томография) ви позволява да изясните степента на осификация на скелета. В здраво тяло се формират кости от хрущяла. Процесът започва с осификация и продължава около 20-25 години, завършвайки с образуването на скелета. С хипофизния надизъм тези точки остават видими през целия живот.

Диференциална диагностика с хипотиреоидизъм, забавяне на соматогенния растеж, хондродистрофия, синдром на Shereshevsky-Turner е необходим. Хондродистрофията се проявява от кратък ръст, непропорционално нарастване на крайниците и запушване на носа на носа. Хипотиреоидизмът се характеризира със суха кожа, забавено развитие на скелета, намалена интелигентност. При синдрома на Shereshevsky-Turner, наличието на патриоидни гънки на кожата в гърлото, бавен растеж, деформация на ушите са типични. Намаляването на соматогенния растеж възниква, когато нарушенията на храненето, метаболизма, сърдечните заболявания, костната система и други органи се нарушават.

Терапията се предписва от ендокринолог. Основната посока е възстановяването на необходимото ниво на соматропин. Постоянният прием на изкуствен растежен хормон има стимулиращ ефект върху хипофизната жлеза. Най-често назначавани:

Когато към режима на лечение се добавят хипотиреоидни хормони, които засягат функционирането на щитовидната жлеза, се прибавят Thyreocombe, L-тироксин. На фона на терапията степента на растеж на пациента се нормализира (до 8-12 см годишно). При юноши, за корекция на недостатъчната функция на половите хормони се предписва:

  • момчета - гонадотропин хорион, метил тестостерон;
  • момичета - гонадотропин хорион, естрогени, препарат Синестрол.

Лечението стимулира развитието на скелета и вторичните полови белези (растеж на косата по лицето, в областта на окото, млечните жлези, промяна на гласа). Хората с хипофизарен назмом, които са започнали ранно лечение, могат да постигнат нормален растеж и да свикнат с условията на заобикалящия ги живот. Те често се нуждаят от психо-социална корекция - помощ при адаптиране в обществото, избор на професия.

Спазването на определени мерки (лечение на наранявания на главата, чернодробни заболявания, бъбречни проблеми) може да намали риска от заболяване.

Наномството на хипофизата е патология, която нарушава развитието на целия организъм. Причините за болестта не винаги могат да бъдат изяснени. Ранната диагностика и лечение допринасят за растежа и нормалното развитие на дадено лице. При отсъствие на терапия мъжете и жените остават инвалидизирани.

И малко за тайните.

Историята на една от нашите читатели Ирина Володина:

Особено ме потискаха очите, заобиколени от големи бръчки, тъмни кръгове и подутини. Как да премахнете бръчките и торбите под очите напълно? Как да се справим с подуване и зачервяване? Но нищо не толкова стар, нито млад мъж, като очите му.

Но как да ги подмладите? Пластична хирургия? Признат - не по-малко от 5 хиляди долара. Хардуерни процедури - фоторевматизация, газово-течно пилинг, радиолифтинг, лазерна лифтинг? Малко по-достъпен - курсът струва 1,5-2 хиляди долара. И когато през цялото това време да се намери? Да, и все още скъпи. Особено сега. Ето защо за себе си избрах друг метод.

Наноизъм на хипофизата

Настинката на хипофизата е заболяване, което се развива поради липса на хормон на растежа и други тропични хормони в хипофизната жлеза; В резултат растежа, органите и тъканите се забавят, скелетът се диференцира, в крайна сметка метаболизмът се нарушава, физическото развитие се забавя.

Причини за нанотехнологията на хипофизата

При много пациенти причината за хипофизния нанизъм не може да бъде установена.

  1. В повечето случаи заболяването при пациенти може да бъде причинено от трансферирана инфекция, която засяга хипоталамо-хипофизния комплекс и хипофизният надизъм;
  2. Щети могат да бъдат токсични или възпалителни, получената разстрои кортикотропин освобождаващ хормон и изглежда неадекватна секреция на хипофизата тропически хормони и секретагоги на растежния хормон;
  3. Развитието на хипофизния нанизъм може да се дължи на образуването на хипофизния аденом, краниофарингиома, глиома. В основата на появата на болестта са причините, довели до образуването на тези тумори;
  4. Развитието на хипофизния нанизъм може да бъде наблюдавано при генерична черепно-мозъчна травма, грануломатозен или цереброваскуларен процес на мозъка;
  5. Хипофизата нанизъм може да бъде наследствен с пациенти хормон дефицит на селективен растеж и техните родители;
  6. Патогенезата на хипофизния нанизъм се проявява поради липсата на хормон на растежа, което води до забавяне на растежа на скелета и свързаното с него възрастово развитие и прекъсване на развитието на органите и тъканите;
  7. Психическият дарфизъм се появява поради нарушаване на трофичните функции на хипофизата: тиротропни, адренокортикотропни, гонадотропични;
  8. Също така можете да отбележете варианта на патогенезата, рядък хормон на растежа при това заболяване е изолирал недостатъчност;
  9. Съществува и абсолютен дефицит на хормона на растежа, свързан с нарушение на секрецията, причинен от промени в хормона на растежа;
  10. Рядко се отделя секрецията на хормона. При пациентите заболяването се причинява от дефицит на секреция на тиреоид-стимулиращи, гонадотропични, адренокортикотропни хормони;
  11. В случая, когато дефицит хормон е от решаващо значение за справяне растеж, образуване на скелета, други органи и тъкани, липсата на гонадотропин, тироид-стимулиращ хормон и адренокортикотропен определя морфологично и функционално увреждане (пол, щитовидната и надбъбречната кора), регулира него.

Gipofizarnyj nanizm може да се появи в ембрионалния период, от раждането и води до забавяне на височината на тялото на скелета, както и до микроскопия на меките тъкани и вътрешните органи.

Симптомите на настинката на хипофизата

След раждането, пациентите с хипофизарен назмом имат нормален растеж и тегло, в развитие не се различават от техните връстници.

Има забавяне в растежа на хипофизните джуджета малко по-късно, но също и в ранна възраст: при деца от две до шест години вече ще има признаци на физическо закъснение.

За да се състави пълна картина, трябва да се ръководят от данни за средния растеж, индикатори в различни периоди от детството. Преди всичко, трябва да се вземат предвид индивидуалните и семейните, расовите особености на темповете на растеж, както и болестите, които могат да доведат до закъснението му.

Характеристики на растежа

Ако растежът на детето изостава от средния темп на растеж от двадесет и пет процента, тогава може да се направят изводи за присъствието на джуджета.

При мъжете растежът на джуджета се смята за по-малък от 130 см, а за жените по-малко от 120 см.

Поява на кожата

Кожата при деца, които страдат от хипофизната нанизъм е много тънка и деликатна, и по-възрастни, ако те все още страда от хипотиреоидизъм, кожата набръчкана, суха, жълто. Така, на външен вид, това заболяване може да бъде определено.

Гласови характеристики и структура на косата на тялото

При възрастните, поради детската структура на ларинкса, в детето се наблюдава висок глас на глас.

Косата при мъжете и жените е лоша, а косата на главата е тънка и рядка. Развитието на подкожния мастен слой е много слабо и с болестта на дженцефалните центрове, които са отговорни за апетита, може да се появи затлъстяване.

Характеристики на структурата на мускулите и костите

Мускулите са много слабо развити, това се дължи на липсата на анаболен ефект, растежен хормон андроген кората на надбъбречната жлеза и тестисите при мъжете.

Костите много тънки имат тънък кортикален слой, къс. В хипофизния нанизъм, черепът на възрастен по размер може да бъде сравнен с структурата на черепа на детето.

Забавянето в диференциацията и осификацията на скелета е една от причините за наночастичната хипофиза. Индикаторът на темпа на растеж може да се изчисли при несъответствие между рентгеновата възраст и паспортната възраст. Скелетът при пациенти с хипофизарен назмом може да изостане за една, две години и дори за десет години. Особено изразено забавяне при пациенти на възраст от 18 до 20 години. Забавянето при формирането на скелета се увеличава, ако пациентите имат хипотироидизъм и хипогонадизъм.

Често признаците на заболяването са вътречерепна хипертония (изтъняване на костите на черепа, пръстови отпечатъци, увеличаване на съдовия модел).

При много пациенти не се наблюдават промени в турското седло, а някои хора имат намаление или увеличение. Турското седло се увеличава, ако има съдови аневризми, интрацеларни тумори.

Характеристики на структурата на органите и тяхното представяне

Органите при пациенти (храносмилателни органи, сърце, бели дробове), които имат хипофизарен нанизъм, са много малки. Размерът им съответства на растежа на пациента, а не на възрастта му.

Не рядко симптом на хипофизната нанизъм е хипотония, като по този начин значително се подценява пулс, систолично, диастолично кръвно налягане. Сърдечният ритъм в горната част е много слаб. Човек може да наблюдава систолично мърморене над сърцето. Шумът възниква поради нарушение фофизьм инфаркт: Когато електрокардиографско изследване може да се види намалени зъби височина, ниско напрежение.

При фонокардиографско изследване е възможно да се наблюдават ниски амплитудни тонове, функционални шумове, допълнителни тонове също се появяват. Намира се при оксигеметометрия забавяне на кръвния поток, хипоксия, силна липса на кислород. Вътреклетъчния калий е подценен в миокарда.

Развитие на генитални органи

Най-често репродуктивните органи имат лошо развитие. Има атрофия на яйчниците, те не се спускат в скротума. Скротумът и пенисът са толкова големи, колкото и детето. Жените имат слабо развити срамни устни, яйчници, вагина, матка. Няма напълно менструация. Може да развие олигохипоменорея. Млечните жлези не са много ясно изразени.

При гърлото на хипофизата жените и мъжете често са стерилни. Но има изключения, когато пациентите имат потомство.

Психическо развитие

Психическо развитие при пациенти с нормален хипофизен назамум. Поради малкия растеж и постоянната грижа на възрастните за болните, психиката на джуджетата има инфантилни признаци, те често са капризни и обидени като деца. Невротичните състояния и депресията често се случват. Електроенцефалографският преглед (ЕЕГ) показва незрялост при запазване на надценяваното напрежение ЕЕГ, което е присъщо за децата.

Диагноза на хипофизния нанизъм

Спиране на растежа по време на нормалното развитие на интелигентност, показваща наличието на хипофизната нанизъм също наблюдава лошо развитие на репродуктивните органи, при повечето пациенти с дефицит на щитовидната жлеза и кората на надбъбречната жлеза - всичко това свидетелства за недоразвитие на хипофизната.

Симптомът на хипофизния нанизъм може да бъде подценяване на нивото на растежния хормон в кръвта, което се определя чрез радиоимуноанализ и имунологични тестове.

Когато се вземат проби хипогликемия с инсулин или с въвеждането на аргинин може да възникне достатъчно нарастване на растежния хормон, което показва консервативен растеж аденохипофиза, което е характерно хипофизата нанизъм.

Определяне на отклонение на растеж и хипофизата нанизъм, който се причинява от различни заболявания на костите и деформация (гръбначния туберкулоза с кифоза, кривина и множествени фрактури при hyperparathyroid влакнест остеодистрофия) няма затруднения.

По време на хондродистрофията скелетът на главата и багажника е нормален, но крайниците са къси, образували се поради патологията на хрущяла на тубуларните кости. Ако сравним хипофизния нанизъм, където винаги има забавяне на растежа, по време на хондродистрофията нисшите и горните крайници се развиват непропорционално.

забавяне на растежа винаги се случва при пациенти с вродени или недостиг, разработени в детството на щитовидната жлеза и инхибиране може да се наблюдава в физическо и психическо развитие, в резултат на намалената интелигентността (кретенизъм).

Са били докладвани при такива пациенти, клинично и лабораторно произнася признаци на тежка хипотиреоидизъм, с пациенти, страдащи от хипофизната нанизъм, хипотиреоидизъм не разполага с висока интензивност на застрояване, има водеща позиция в картината на заболяването, както и че не е налице нарушение на психиката, което се случва в първичната хипотиреоидизъм.

Диагностични методи

За диагностициране на хипофизния нанизъм при възрастен, обикновено не се изискват допълнителни тестове, визуалният преглед е достатъчен, за да се определи клиничната картина. За децата диагнозата е малко трудна.

На първо място, най-важният момент ще бъде събирането на анамнеза и някои изследвания:

  • радиография на черепа;
  • ниво на хормона на растежа в кръвта;
  • рентгенография на гърдите, китки, кости;
  • компютърна томография;
  • магнитно резонансно изображение.

Лечение на хипофизния нанизъм

На първо място, когато лекувате пациенти с хипофизарен назмом, трябва да обърнете внимание на храненето, съдържанието на витамини и протеини в храната.

Необходимо е пациентите да осигуряват почивка и да улесняват обучението и работата си.

Пациентите с хипофизарен назмом трябва да използват лекарства от човешкия хормон и анаболни стероиди, за да увеличат растежа на тъканите, органите. Растежът при употребата на хормони и анаболни стероиди е много по-висок, при условие че лечението е започнало от ранна възраст или поне от младост.

Използването на анаболни стероиди

Често пациентите с хипофизарен назмом предписват анаболни стероиди, лекарства могат да подобрят растежа и да подобрят физическото развитие. Когато се използват лекарства, активността на остеобластите се повишава, алкалната фосфатаза се увеличава.

Анаболните стероиди увеличават растежа на костите във височина и има силен ефект върху скелетната осификация и повишаване на диференциация. Силна маскулинизация на те не разполагат с жените, но засяга развитието на матката, както и мъжки анаболни стероиди влияят на половото развитие (ако имат хипогонадизъм и хипофизната нанизъм заболяване).

Първият стероид на анаболно действие е метиландростендиол.

От анаболните стероиди, които се използват и сега могат да се нарекат: дека-устойчиви нерболил, ретаболил. Те се прилагат интрамускулно, един милиграм на килограм телесно тегло на пациента. Също така беше установено, че при смяна на лекарства с анаболно протеиново излагане расте скоростта на растеж, в резултат на което е необходимо да се заменят някои лекарства с други.

На всеки шест месеца трябва да наблюдавате състоянието на костите. С използването на анаболни лекарства се наблюдава малка вириализация при момичетата, но изчезва след отмяната на заявлението им. По-малкото въздействие е restabolil.

С използването на анаболни стероиди може да се появи холестатичен ефект, като се използват средства от холагога, които спират появата му. Наблюдавана може да бъде алергия, която се проявява под формата на обрив и сърбеж. Анаболните стероиди трябва да се лекуват в продължение на много години и трябва да се прилагат преди растежът да започне да се увеличава.

Прилагане на щитовидна жлеза

Ако пациент с хипофизарен дарфизъм страда от хипотиреоидизъм, то заедно с анаболните стероиди тиреоидините трябва да се използват в малки количества.

Дозата тироидин 0,001-0,005 трябва да се прилага два пъти дневно в зависимост от растежа и възрастта на пациента. Необходимо е да се увеличи дозата thyroidin четиринадесет дни и да го приведе до необходимата, която се регулира индивидуално, то ще осигури еутиреоидно състояние на лабораторни данни.

В хипофизната наностност, лечението трябва да бъде строго индивидуално, то се състои от различни показатели:

  • възрастта на пациента;
  • състоянието на жлезите с вътрешна секреция;
  • степента на забавяне на растежния хормон и тропичните хормони в хипофизната жлеза.

При правилното лечение пациентът може да получи увеличение на растежа.

Трябва да се отбележи, че не се нарушава интелектуалното развитие на пациента с хипофизния нацмом, така че не е необходимо коригирането му. Може да се наложи психологическа помощ, но само в някои случаи.

Въпреки това, трябва да се има предвид при кандидатстване за работа, че пациентът има детска реакция и определени психологически характеристики в поведението му.

Терапевтична програма за хипофизния нанизъм

  1. Обща укрепваща терапия;
  2. Лечение с употребата на растежен хормон;
  3. Лечение с анаболни стероиди;
  4. Корекция в пубертетния период на сексуално развитие и използване на заместваща терапия в периода след пубертета;
  5. Използване на заместваща терапия с лекарства за щитовидната жлеза (с хипотиреоидизъм).

Най-простите методи на лечение са:

  • обща възстановителна терапия;
  • лечение с употребата на растежен хормон.

Обща възстановителна терапия

Общата възстановителна терапия включва хранене, което съдържа нормално количество протеини (риба, месо, други храни, които съдържат протеини), плодове, зеленчуци. Също така в диетата включва фосфор, витамини, калций.

Необходимо е да се осигури на пациента благоприятна психо-емоционална среда, да се създадат условия за отдих, проучването и работата трябва да съответстват на физическото развитие.

Лечение с растежен хормон

Основата на метода за лечение на хипофизния нанизъм е използването на соматотропни хормони. За това лечение, Samotropin се използва за хора и примати. Самотропният хормон е получен чрез генно инженерство (saizen, humatron). Заменете такива лекарства със соматотропин, който се получава от хипофизната жлеза на хора, починали от неинфекциозни и нетуморни заболявания.

Лечението със соматотропин и неговата ефективност зависи от възрастта, при която пациентът е започнал да се използва.

Децата в млада възраст, които имат забавяне в развитието на костите и недостатъчен растеж, подлежат на лечение, като използват соматотропин по-добре. Лекарството трябва да се използва 3 пъти седмично, чрез метода на приложение.

Човешки соматотропните хормон (Метод за генното инженерство), като легло или Genotropin се използва както следва: доза dopubertatnogo период трябва да бъде 0.5 IU / кг на седмица, както е показано на postpubertanom доза е 1 IU / кг на всеки 7 дни. Дозата на лекарството трябва да бъде разделена на седем инжекции (на 1-ва всеки ден).

Компанията KabL, генератропин, препоръчва употребата на лекарството в доза от 0.5-0.7 IU / kg за 7 дни, т.е. трябва да се направят 6 подкожни инжекции. За инжекции трябва да редувате мястото на инжектиране, така че да не се образува липоатрофия.

Известно е, че пикът на секрецията на растежен хормон се осъществява през нощта, така че е необходимо да се симулира хормонална секреция и инжекции преди лягане.

Лечението със соматотропин може да продължи от месец до няколко години до момента, в който се прилагат всички възможни методи за лечение на болестта.

По-наскоро, когато растежният хормон беше използван от човешки хипофизни жлези, лечението продължило до две години, се образуваха антитела към растежния хормон.

Лечението на болестта със соматотропин може да бъде на различна възраст, само ако зоната на растеж не е затворена.

Прогноза на хипофизния нанизъм

На първо място, прогнозата за хипофизния нанизъм трябва да се направи въз основа на основната причина и развитие. Ако хипофизният надизъм е генетичен, то лечението подобрява способността на пациента да работи. Тези пациенти ще могат да извършват работа, която няма да бъде свързана с невропсихичен и физически стрес.

За пациентите, чиято способност за работа е ограничена, се поставя увреждане от група III. Ако пациентите с растеж на хипофизния назмом е малък и има физическа слабост, тогава се определя увреждането на групата II.

Понастоящем е разработен метод за лечение на аномалии, използващи биорезонансна диагностика и лечение, използващи електромагнитни високочестотни трептения.

Биорезонансната терапия понастоящем е един от най-добрите методи за лечение.

Приложени процедури
с болест на хипофизната наноризма

Лечение на хипофизния нанизъм

Причини за патология

Gipofizarnyj nanizm при деца може да възникне по различни причини. В някои случаи те са трудни за установяване. Специалистите идентифицират редица причини, срещу които се наблюдава развитие на патологично състояние:

  • Ако детето е получило увреждане на черепа по време на раждането, това води до появата на хипофизния нанизъм. Това се дължи на факта, че в мозъка има съдов и грануломатозен процес.
  • Болестта може да възникне след прехвърления инфекциозен процес, който се отразява отрицателно върху хипоталамо-хипофизния комплекс.
  • Често причините за заболяването са аденом на гръбначния мозък, глиом, краниофарингиом. Това са тумори, които могат да причинят патологичен процес.

Хипофизният нанизъм често се наблюдава на фона на токсични или възпалителни увреждания, което води до нарушаване на отделянето на освобождаващи хормони. Това води до появата на дефицит в секрецията на растежни хормони и тропични хормони в хипофизната жлеза.

Болестта може да възникне на фона на различни наследствени фактори. Ако родителите нямат достатъчно хормони на растежа, вероятността за патологично състояние на детето се увеличава значително.

Също така може да възникне хипофизарен нанизъм поради патогенезата, която се обяснява с изолираната недостатъчност на хормона на растежа по време на заболяването.

Болестта се наблюдава при липса на хормон на растежа. Ето защо скелетът на детето расте по-бавно от нормалното и органите и тъканите се развиват напълно.

Причината за джуджета често се превръща в нарушени трофични функции на хипофизната жлеза - тиротропна, гонадотропична, адренокортикотропна.

Появата на болестта може да се наблюдава при абсолютен недостиг на хормон на растежа. Това се дължи на факта, че секрецията е нарушена.

Причините за появата на болестта са много. За да се осигури адекватно лечение на патологичния процес, е необходимо да се установят безпроблемно.

Симптоматология на заболяването

Gipofizarny nanizm се характеризира с наличие на силни симптоми. При вродена форма на патология детето се ражда с нормално тегло и височина. Първите симптоми на заболяването при деца, като правило, се наблюдават след 2-3 години. В хипофизния нанизъм се наблюдава суха и набръчкана кожа. Те имат жълтеникав или мраморен сянка. Това е така, защото пациентът развива недостатъчност на щитовидната жлеза.

На главата при пациентите тънка и суха коса, която се характеризира с прекомерна чупливост. Костите на лицевия череп при пациентите са недоразвити. Ето защо особеностите на лицето на лицето са малки, а мостът на носа потъва.

Подкожната мазнина може да се развие по различни начини. Някои пациенти имат нормално телесно тегло, което напълно съответства на техния растеж. Но също така се случва, че хората с хипофизарен нанизъм все още страдат от прекомерна тежест.

В детството скелетът се характеризира със забавяне в осификацията. Мускулната система при пациенти с появата на това патологично състояние се развива доста лошо. Промяната на млечните зъби преминава с различни разстройства. Ларинкса на пациента е недоразвит. Ето защо възрастните често имат детски глас. Тъй като височината и теглото на дадено лице са недостатъчни, това води до неправилно развитие на вътрешните органи.

Свързани знаци

Доста често заболяването се придружава от брадикардия. При някои пациенти по време на патологичния процес е диагностицирана артериална хипертония. При туберкулозата на хипофизата, гонадотропната функция на хипофизната жлеза се нарушава. На този фон сексуалната система може да бъде забавена или недоразвита. Ако заболяването се наблюдава при млад представител на по-силния пол, обикновено той отсъства от мъжкия тип.

Често заболяването при момчетата се придружава от хипоплазия на тестисите. И също така има развитие на криптохизъм. Повечето членове на по-силния пол са диагностицирани с микропенезиса. При момичетата болестта може да бъде придружена от:

  • mikromastiey;
  • аменорея;
  • хипоплазия на матката и яйчниците.

По време на болестта интелектуалното развитие на човек е на нормално ниво. В някои случаи има развитие на определени психологически характеристики.

Някои пациенти са затворени и отрицателно гледат на живота. Те са намалили самочувствието и наблюдаваха инфантилността в поведението. Болестта в някои случаи е придружена от вътречерепна патология. Ето защо пациентите имат проблеми със зрението, повръщане и главоболие.

Независимо от тежестта на симптомите на хипофизната Нанис, лекарят трябва да бъде консултиран, за да потвърди диагнозата.

Диагностика на заболяването

За диагностицирането на хипофизния нанизъм е необходимо да се изследва историята на неговото развитие, както и да се извърши обективно изследване, лабораторно и инструментално изследване.

При обективна инспекция лекарят дефинира или определя отклонения или отхвърления на височината на тялото от нормални параметри. Ако човек има заболяване, тогава индексът на квадричните отклонения е повече от 2-3.

При диагностицирането на патологичния процес е необходимо да се определи основното ниво на STH в кръвния серум. Диагнозата на заболяването изисква определяне на резервния растеж на секрецията, както и резерви на фона на стимулация.

Ако дадено лице претърпи хипофизионен нанизъм, това води до значително намаляване на първоначалното ниво на СТХ. Ако се провеждат стимулиращи тестове, при които се използват инсулин, аргинин и тироидиберин, това води до леко увеличение на индекса.

За да се определи формата на детето на болестта се препоръчва да се извърши радиографията на турското седло. Ако размерът на турското седло се увеличи и има места за калциране, в повечето случаи се диагностицира тумор. За да се получи рентгенографската възраст, се извършват рентгенови лъчи на такива участъци от тялото, като ставите на китката и четките. Този метод на изследване дава възможност да се определи, че процесът на осификация на скелета значително се е забавил.

Нансизмът може да има много форми. За да ги определи, се извършват подходящи лабораторни изследвания. За да се изключи възможността за развитие на тумор в мозъка, се извършва магнитно резонансно изображение или компютърна томография.

Ако има съмнение за хипофизната нанизъм, пациентът трябва да бъде прегледан от гинеколог или уролог, в зависимост от пола, както и от неврохирург, ендокринолог, генетик, невролог, офталмолог.

Пациентите трябва да помнят, че навременното и правилно диагностициране на хипофизния нанизъм е ключът към успешното му лечение.

Характеристики на терапията

Лечението на болестта се състои не само в приемането на подходящи лекарства, но и в спазването на определени правила. На първо място, пациентът трябва да яде правилно и напълно. Диетата трябва да бъде проектирана по такъв начин, че пациентът да получава протеини и витамини в достатъчни количества. Пациентите трябва да почиват повече.

За да се увеличи растежа на тъканите и органите, се използват анаболни стероиди и препарати от човешки хормони. Изборът на определени лекарства се определя от лекаря в съответствие с индивидуалните характеристики на пациента и формата на заболяването.

Лечение с анаболни стероиди

Действието на анаболните стероиди е насочено към ускоряване на растежа и подобряване на физическото развитие. Благодарение на универсалния състав на лекарствата, се осигурява увеличение на алкалната фосфаза и повишаване на активността на остеобластите. През периода на приложение на препарата растежът на костите във височина се увеличава значително. По време на периода на приемане на лекарства от жени, те нямат силен набор от мускулна маса.

Първоначално, с хипофизния нанизъм, на пациентите е възложено използването на Метиландростендиол. Към днешна дата се използват следните лекарства:

Въвеждането им се извършва интрамускулно. За да се осигури пълноценна терапия на заболяването, се препоръчва лекарствата да бъдат редовно заменени.

Принципи на терапията

Ако микросомцията при пациентите е придружена от хипотиреоидизъм, те се предписват тиреодин. Лекарството се прилага в малки количества два пъти дневно. Постепенно дозировката на лекарството трябва да се увеличи. Пациентите с хипофизарен назмом препоръчват използването на обща укрепваща терапия.

Често по време на заболяването се предписва растежен хормон. Соматропин е доста ефективен в този случай. Колкото по-рано започват да използват това лекарство за лечение на патологично състояние, толкова по-ефективно е.

Лечението на болестта изисква коригиране на характеристиките на развитието на сексуалната функция. Изборът на някои лекарства директно зависи от пола на пациента. Мъжете се лекуват с метил тестостерон, а жените - синтерол. Представители на двата пола препоръчват да използват хорион гонадотропин.

Ако пациентът е нараснал с 8-10 сантиметра годишно, лечението се счита за ефективно. В противен случай е необходимо да извършите настройката. Ако човек има hypophyseal nanism придружен от тумор, тогава лечението трябва да се извършва хирургически. В този случай най-често се използват минимално инвазивни методи, които се характеризират с висока степен на безопасност и висока ефективност.

Болестта трябва да се лекува само в съответствие с индивидуалните параметри на пациента. Ето защо се препоръчва да се предписват лекарства за лекар.

Прогнозиране и превенция

Прогнозата на заболяването е установена в съответствие с причината за появата му. С генетичния характер на патологията и навременната терапия ще се подобри работоспособността на пациента. Те могат да изпълняват работа, при която физическото и невропсихичното претоварване е изключено. При увреждане пациентите получават увреждане на третата група. При недостатъчен растеж и слабост в хода на заболяването, втората група увреждания се възлага.

Ако липсва съответното лечение на болестта, пациентите се диагностицират с малък растеж и физически аномалии. За да се избегне появата на болестта при дете, бременните жени от по-слабия пол трябва да отстранят физиологичната и психологическа травма.

Трябва да се премахне възможността за развитие на инфекциозни процеси. Ако пациентът има инфекция, тогава е необходимо да се гарантира качеството и своевременното му лечение. Също така се препоръчва да се изключат травмите при раждане и интоксикацията при деца.

Наносомията е доста сериозно заболяване, характеризиращо се с недостатъчен растеж на човек и отрицателно отразяващо неговия живот. Ето защо, когато се появят първите признаци на патологично състояние, трябва да се свържете с лекар, който ще Ви предостави своевременно квалифицирана медицинска помощ.

Може Би Обичате Про Хормони