Кретенизмът е заболяване, свързано с дисфункция на щитовидната жлеза, което води до закъснение в умственото и физическото развитие на човек. Патологията се характеризира с остър недостиг на тиреоидни хормони в пренатален период и в ранна възраст.

Болестта е разделена на два вида:

  • Ендемичният кретинизъм е често срещан в области с хроничен йоден дефицит. Липсата на този микроелемент допринася за раждането на голям брой деца с въпросната диагноза. Често той е придружен от гуша - растежа на щитовидната тъкан. Вродената аномалия е характерна за планинските райони, където хората страдат от липсата на йод и селен в храната.
  • Спорадичният кретинизъм - възниква като вродено заболяване, причинено от наследствен дефект в синтеза на тиреоидни хормони. Патологията не е свързана с екологичната ситуация в региона.

Проявата на кретинизъм в ранна възраст

Ендокринното разстройство е форма на вроден хипотиреоидизъм. Болестта се открива при 1 от 4 000 раждания, момичетата са по-податливи на болестта. Диагнозата на вродения кретинизъм върху анализа на кръвта на хормоните може да се извърши през първата седмица от живота. Проявлението на симптомите става забележимо от 3-4 месеца:

  • детето започва значително да изостава в растежа;
  • показват летаргия и сънливост;
  • слабо гадно гърдата;
  • кожата има жълт оттенък за дълго време;
  • fontanel за дълго време не надраства;
  • бебето често страда от запек.

Страда от кретинизъм са децата, които имат недостатъчни хормони на тироксин (Т4) и трийодотиронин (Т3). Леката форма на заболяването се проявява без очевидни признаци до 3-5 години. Вроденият хипотиреоидизъм води до зачервяване на зъбите, увреждане на слуха и мириса. Езикът расте по размер и не се вписва в устата. Речта се развива бавно, умственото развитие се възпрепятства. Детето започва да ходи само на 4-5 години.

При тежки костни деформации и мускулна слабост, децата се движат обхождани. В юношеството има известно изоставане в пубертета, момичетата закъсняват с менструация. Диагнозата на кретинизма при деца е трудна поради сходството на симптомите с други заболявания. За да се установи ненормално развитие на щитовидната жлеза, е възможно, благодарение на нейното изследване, да се направи измерване на нивото на тироксин, като се извършва рогенгенграмата на краката на детето.

Черните бебета се раждат с кретинизъм по-често, отколкото другите деца, като те съставляват една трета от всички случаи.

Характеристики на кретинизма при възрастни

За разлика от вродения хипотиреоидизъм, който е свързан с проблеми на вътрематочното развитие на плода, придобитата форма е характерна за възрастта. Настъпва на фона на възпалителни процеси или частично отстраняване на щитовидната жлеза, както и хроничен йоден дефицит. Проявлението на хипотиреоидизъм при възрастни е микседем, което води до подуване, намаляване на метаболизма и влошаване на кръвообращението. Развитието на патологията води до загуба на умения, ограничени интереси, бърза умора.

Критинизмът при възрастни има голям списък от проявления:

  • умствена изостаналост в различна степен;
  • диспропорция на тялото и черепа;
  • крайниците са скъсени, ставите са удебелени, краката са обърнати навътре;
  • речта е счупена, може да се развие глухота;
  • пациентът е апатичен, изпитвайки студенина;
  • половите органи на жените и мъжете са слабо развити;
  • кретините са тайни и раздразнителни, зле в контакт с другите.

Хипотерозата води до необратими негативни промени в тялото. От намаляването на производството на тиреоидни хормони, всички системи и органи страдат.

Етиология и патогенеза на заболяването

Определете какво може да бъде кретинизмът, разкривайки неговия етиологичен фактор. Основната причина за патологията на физическото и психическото развитие е липсата на хормони на щитовидната жлеза. Хипофункцията на тялото се причинява от йоден дефицит в тялото на бременна жена. В допълнение към основния фактор има и други причини:

  • Анормално развитие на щитовидната жлеза в ембрионалния период - отсъствие, недоразвитие, неправилно поставяне. Причината за патологията е недостиг на йод или терапия с тиреостатични лекарства по време на носенето на детето.
  • Ендемичен гърч, понесен от жената по време на бременност.
  • Наследствени фактори, генетично предразположение към хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза.
  • Загуба на способността да се трансформира йод в активна форма.
  • Автоимунно хронично възпаление.
  • Използването на бъдещи майчини радиоактивни йодни препарати.
  • Последици от хирургическата интервенция.
  • Родителите на детето са близки роднини.
  • Приемане на определени лекарства.
  • Хипоплазия на щитовидната жлеза.

симптоматика

За кретинизмът се характеризира с нарушаване на растежа, особено при липса на гуша. Възрастният човек достига приблизително 120 см, а тялото му се развива непропорционално.

Патологията дава на хората типичните черти на лицето:

  • широк и плосък нос;
  • далечни тесни очи;
  • половин отворена уста, стърчащ език;
  • набръчкано чело;
  • подпухналостта.

Характерни за кретинизмните симптоми започват да се развиват през първите месеци от живота на новороденото. Той не показва активност, бавно гадно мляко, не реагира на дразнители. Родителите трябва да бъдат предупредени за дългото прераждане на фонтанела и жълтата кожа. С възрастта има значително изоставане в интелектуалното развитие, забавяне на говора. Проявлението на тежка форма става идиотчия, невъзможност за самообслужване.

Основните симптоми на заболяването са подобни при всички видове кретинизъм:

  • забавяне на психическото и физическото развитие;
  • груба дебела кожа;
  • по-слабо развитие на вторични полови белези;
  • нарушаване на пропорциите на тялото и главата (само една четвърт от пациентите са сгънати нормално);
  • ставите на крайниците и гръбначния стълб имат ограничена подвижност;
  • косата е малка, имат твърда структура и тъмен цвят;
  • с голям размер на главата има микроцефалия;
  • нарушение на походката;
  • различна степен на патология на органите на слуха и говора;
  • хора с кретинизъм безразлични и депресирани, но откликват положително на привързаност.

диагностика

Ефективността на лечението за кретинизъм и други форми на хипотиреоидизъм зависи от времето на диагностициране. Колкото по-рано е установена болестта, толкова по-голям е шансът за благоприятен резултат. Изгубеното време води до необратими промени в скелета, психиката и структурата на органите. Следователно, важна роля се дава на диагностиката. Ако има подозрение за развитие на кретинизъм, се провежда скринингов тест.

Той е назначен на новороденото през първите 72 часа от живота си. Кръвта се взема от петата, се прави анализ, който дава информация за генетичните нарушения на развитието. Също толкова важен е и анализът на работната способност на щитовидната жлеза, който се определя от нивото на хормоните на щитовидната жлеза. Провеждането на общ кръвен тест помага за допълването на клиничната картина.

Ултразвуковата диагноза на жлезата дава ценна информация за местоположението, формата и размера на органа. Проучването позволява да се открият промени в структурата, вродени дефекти на щитовидната жлеза. В случай на съмнение в определението за кретинизъм, се извършва рентгенов анализ. С негова помощ се изследва състоянието на костите, ако втвърдяването не е достигнало нормата, тогава диагнозата се потвърждава.

лечение

Болестта се причинява от дисфункция на щитовидната жлеза, така че основното лечение се предписва от ендокринолог. Но за да се установи точна диагноза, консултация с невролог, ортопед, педиатър (за деца) или терапевт (за възрастни) е необходим психиатър. Основата на лечението е заместваща терапия. Липсата на синтезирани хормони се запълва с лекарства "Левотироксин" и "Триодотиронин". Тези таблетки са тиреоидни хормони. Съставите се вземат през целия живот. Лекарят назначава дозата лично на пациента, като взема предвид теглото, възрастта му и други фактори.

Несистематичното приложение на лекарства и неразрешените дозировки намаляват ефективността на лечението. Намалената доза не дава необходимия терапевтичен ефект, увеличението води до отрицателни прояви:

  • тревожност;
  • ускорен растеж;
  • нарушение на съня;
  • сърцебиене.

Назначаването на хормонални лекарства през първия месец от живота позволява на детето да постигне нормализиране на физическите показатели за растеж и развитие. Началната доза се увеличава с възрастта, лекарят постепенно увеличава еднократната доза на лекарството. В допълнение към хормоналните заместители, курсът на терапията включва приема на витамин А и В12, което подобрява състоянието на кожата. Дългосрочната употреба на Piracetam подобрява паметта и мозъчната функция. Успоредно с това се вземат и състави, съдържащи йод. Отдава голямо значение на поддържането на балансирана диета. Лекарят следи лечението, като периодично проверява нивото на тироксин в кръвта. Също така се наблюдава физическото състояние на пациента, неговата активност и интелектуалното му развитие.

Децата, подложени на лечение за кретинизъм, трябва да посещават специални образователни институции. Изборът на бъдещата професия трябва да отчита физическите и умствени характеристики на подрастващите.

предотвратяване

В страните и регионите, където традиционно липсва йод в местното население, е необходима обяснителна работа относно значението на вземането на елемента и последиците от неговия дефицит.

Едно достъпно и ефективно решение ще бъде използването на йодирана сол. В храненето на бременна жена през трите тримесечия трябва да присъстват храни, съдържащи йод. Те осигуряват на тялото елемента, необходим за нормалното функциониране на щитовидната жлеза. За да се намали вероятността от развитие на кретинизъм при бъдещо дете, ще се разреши използването на храни с високо съдържание на йод:

  • черен дроб на треска;
  • морски дарове и морска риба (сьомга, писия, херинга);
  • Feijoa;
  • водорасли;
  • млечни продукти;
  • гъби.

Приемът на йодомарин е ефективно предотвратяване на патологии, свързани с йоден дефицит в организма.

За превантивни цели на децата се предписва препарат, съдържащ йод и витамин D. Такава терапия ще укрепи костната тъкан и ще изключи появата на рахит. Кърменето е много полезно за децата, осигурява неорформирания им организъм с необходимите хранителни вещества и хормони.

Патологията на щитовидната жлеза не е пречка за зачеването и раждането на дете. Но бъдещата майка трябва да се консултира с ендокринолога и по време на целия срок на бременността да бъде наблюдавана при лекаря.

Видове, причини, симптоми и диагноза на кретинизма

Колко често, ако на някого му е било казано да обясни някои очевидни неща, ние го наричаме коварна! Важно е да се разбере, че това понятие има няколко значения: има кретенизъм заболяване, кретенизъм и там, се оказва, че в действителност, определянето на крайната глупост в тясна област на човешката дейност (типичен пример е топографска кретенизъм).

Болест или разстройство?

Кретенизмът като заболяване е болест на ендокринната система, която се развива в резултат на нарушена функция на щитовидната жлеза. Основната проява е забавянето на интелектуалното, физическото и психическото развитие. Симптомите на болестта започват да се появяват дори в ранна детска възраст, като остават непроменени през краткия живот.

При това заболяване при възрастни хваща външен вид на човек в очите, но децата кретенизъм (хипотиреоидизъм) се проявява в неспособност да се учат, в лошо реч, или дори в нейно отсъствие. Тези деца са мързеливи, много апатични. Днес се установява най-близката връзка между йодния дефицит (основната причина за хипотиреоидизма) и развитието на разузнаването. В райони с недостиг на йод, хората с ниска интелигентност са с 14% повече.

Без своевременно лечение симптомите се увеличават бързо. Следователно кретините обикновено живеят не повече от 40 години.

Има два вида болести: кретинизмът е ендемичен, както и спорадичен. В допълнение, има и други видове, които не се считат за заболяване: типографски, професионален, географски кретинизъм...

  • Спорадичен кретинизъм. Най-често такъв кретинизъм възниква като форма на вроден хипотиреоидизъм, но понякога се развива по време на следващия растеж на детето. Неговите причини обикновено се свързват с нарушения на ембрионалното развитие, които причиняват неправилна функция на ендокринната система. Последният етап от хипотиреоидизма е микседем (или възрастен кретинизъм). Също така, възрастен може да има вторичен миедадем, причинен от лезия на хипоталамуса или хипофизната жлеза. Има ясна връзка между тежестта на физиологичните дефекти и тежестта на умствените промени в спорадичния кретинизъм. Но с ендемичен кретинизъм такава връзка не е толкова изразена;
  • Ендемичен кретинизъм. Това е цялостен комплекс от психофизични патологии, развиващи се в жителите на райони с ниско количество йод (обикновено е планински терен). Този тип заболяване често се съпровожда от копеле и глухи, най-често развиващи се в началото на живота на детето. Но не всички пациенти, страдащи от ендемичен гърч в такива области, имат кретинизъм. Понякога епидемията на кретинизма се проявява, когато няма сериозен недостиг на йод. И последните проучвания не изключват дори факта на инфекция с това заболяване.

Ако кретинизмът като болест има две ясно изразени форми, кретинизмът като характеристика на развитието на отделните региони на мозъка се отличава от различни видове. Въпреки това, кретинизмът като заболяване на такива нарушения изобщо не се прилага.

Едно лице не може да се сравни карта с недвижими място (т.нар топографски кретенизъм), от друга страна, въпреки наличието на института на образованието, не са се научили какъв препинателен трябва да се постави (например типографски кретенизъм) и се наблюдава третият професионален кретинизъм... Най-известен е феноменът на пространствения или топографския кретинизъм.

  • Топографски кретинизъм (или пространствена деменция). Не е медицински термин, но неспособността на човек да се ориентира в непознат терен. Това води до функционални черти на мозъка, при които някои хора изпитват трудности с ориентацията на земята. Това изобщо не е болест, а психологическа особеност, характерна за жените. При мъжете, както и при левичарите, обикновено десните полукълбо, отговорни за възприемането на пространството, са много по-добре развити. Обаче "преквалифицираните левичари" също могат да имат лоша пространствена ориентация, тъй като техните полукълба могат да се провалят.

Хроничната липса на сън утежнява проявите на топографски кретинизъм, дължащи се на нарушение на кръвоснабдяването на мозъка, увреждане на визуалната памет. Географският кретинизъм се улеснява и от мързел, липса на внимание. Такова нарушение може да бъде дори наследствено. За да се намали неговата тежест, е необходимо да се засили визуалната памет, както и пространственото мислене.

причини

Основната причина, поради която човек развива кретинизъм, е липсата на специфични хормони на щитовидната жлеза. Това нарушение на ендокринната система се развива под влияние на различни фактори:

  • недостатъчно развитие в ембриона на щитовидната жлеза, неправилно положение или отсъствие като цяло;
  • дефицит на бременни жени от специфични хормони или липса на такива при кърмаче;
  • терапия на бременни жени с радиоактивен йод;

Местоположение на щитовидната жлеза

дефицит на селен, йод;

  • автоимунен тироидит;
  • нарушения на хипофизната жлеза;
  • генетични нарушения (тироид-стимулираща хормонална реакция);
  • тясно свързани бракове;
  • лечение с литий и други химични елементи.
  • Понякога причината за това заболяване е йодният дефицит на определена област на пребиваване. В такива случаи се диагностицира ендемичният кретинизъм. Въпреки това, кретинизмът има неизменени симптоми, независимо от причината за възникването му.

    симптоматика

    • Застой или физическо увреждане. Бавен растеж или промяна на зъбите, бавен растеж на тялото (т.нар. Джудже). Непропорционална, нехармонична физика (много голяма глава с къси крайници). Дългата неинхибиране на фонтанчета върху черепа, деформация на черепа с удебеляване на костите, рязко изпъкнали скули. Понякога има деформация на ставите или костите на крайниците, а също така е възможна изразена сколиоза;
    • Лицето. Той има груби характерни черти, дължащи се на подуване на меките тъкани - "квадрат" нос със силно потънал гръб, хипертериализъм на очите (широко разположени очи), отворена уста на устата с изпъкнал език. Мимикрията е много лоша и лицето й е безразлично, скучно;
    • Други външни признаци. Загуба на слух и говор (до заглушаване на глухите). Неразвито развитие на вторични сексуални характеристики. Кожа груба, дебела, много бледа, има пигментни петна, обикновено има подуване. След двадесет години кожата става набръчкана и отпусната. Косата на главата е тъмна и рядка, ноктите са крехки и потенето е намалено;

    Различни прояви на кретинизъм

    Клинични симптоми. Намаляване на процесите и рефлексите на мисленето, брадикардия, ниско кръвно налягане. Вътрешните органи са значително намалени по размер. Неизправности в работата на стомашно-чревния тракт, микседем, понякога има симптоми на VSD. Функцията на сексуални жлези е нарушена. Наличието на гуша се случва, но това не е необходимо. Рядко се случват miksedematoznye edemas (т.нар. Myxedematous cretinism);

  • Нарушения на поведението, развитие на психиката, интелект (преди идиотизъм). Кретините са бавни, бавни, сънливи. В отношенията си с другите - обикновено недоверчиви, неприятелски. Те са лесно податливи на предложение, обич, но емоционално нестабилни. Ако те попаднат в яростен гняв, те дори могат да бъдат опасни, но избухването на афекта е рядко, те бързо се изтощават;
  • Критинизмът увеличава склонността към самоубийства и депресивни състояния, освен това рискът от развитие на психози и шизофрения е висок. Когато растат, има признаци на бързо ранно стареене на целия организъм. Пациентите често страдат от затлъстяване. Пациентите имат изключително голяма нужда от топлина, така че прекарват много време в леглото. Има случаи на злоупотреба с наркотици и алкохолни напитки. Хоризонтът на такива хора е много тесен, най-често намалява до елементарни нужди.

    диагностициране

    В ранна детска възраст е трудно да се диагностицира. Вроденият дефицит на тиреоидни хормони може да бъде открит само чрез конкретно изследване, което се извършва през първата седмица след раждането. Потвърждение за наличието на това заболяване е високото ниво на хипофизните хормони в кръвта на бебето. Диагнозата на тази болест при по-големи деца се основава на различни клинични, лабораторни и радиологични анализи.

    Клинична диагноза: външните признаци на заболяването могат да се появят още в началото на живота, но по-често кретинизмът се потвърждава в 5-6 години. Особено внимание при диагностицирането на кърмачетата трябва да обърне внимание на бавния смучене на гърдите и постоянната сънливост. Такова дете се характеризира с мрачно "лунно лице". Страбизмът е чест. Има пълна загуба или изразено увреждане на слуха и миризмата. Детето изостава далеч зад своите колеги в развитието на разузнаването, почти не расте, трудно е да се кажат първите думи, е твърде късно. В тежки случаи детето прави само неразбираеми звуци.

    Ако кретинизмът се прояви при дете по-старо от 3-4 години, тогава няма да настъпят сериозни отклонения в психиката, но нивото на интелигентност ще бъде намалено и способността за учене е значително отслабена. При диагностициране е необходимо ясно да се разграничи това заболяване от гаргоизма (болест на Пфундлер - Хърлър), синдрома на Даун, някои други заболявания.

    Днес кретинизмът е рядък, защото в домовете за майчинство, още в първата седмица от живота, всички деца преминават клиничен кръвен тест за наличие на тиреоидни хормони. Такава диагностика на хипотиреоидизма допринася за навременната терапия, която позволява на всяко дете да се развива адекватно.

    кретенизъм

    Кретинизмът е вид на една от патологиите на ендокринната система, която се свързва с нарушаване на адекватното функциониране на щитовидната жлеза, което обикновено е вродена аномалия. Кретенизмът се характеризира с деменция, както и с аномалии и изоставане от физическо и / или умствено развитие. Заболяването се наблюдава при вида на ендемията и някои епидемии.

    Кретинизмът е ендемичен в различни части на планетата, но обикновено в планинските райони. Например: Пиринеите, Кавказ, Алпите, Алтай и др. Болестта се проявява чрез комбинация от деменция с гуша и определени физически аномалии с различна природа. В долините на Савой, Швейцария, Каринтия и в няколко други области, понякога дори не планински, има населени места, където по-голямата част от населението страда от йоден дефицит. От тях една част не представлява умствено изоставане, а другата, напротив, представлява значителни признаци на кретинизъм.

    Критинизмът причинява

    Кретенизмът се класифицира като щитовидна жлеза и основната причина за появата му е дефицит на тиреоидни хормони и намаляване на функциите му. Това причинява забавяне на психическото и физическо развитие на човек.

    Основната причина за вродени кретенизъм е, разбира се, липсата на йод в организма на бременната жена. По време на бременността жената трябва да получи двойна доза йод, която е необходима за нормалното функциониране на щитовидната жлеза. Ако тя живее на определено място, където има недостиг на йод и е невъзможно да го напълни с храна (недостиг на витамини, недостатъчна или небалансирана диета), плодовете също могат да страдат от недостиг на йод. Защото кретенизъм при деца и често се придружава от липса на йод, и нарушаване на ендокринната система.

    Също автоимунни заболявания при бременни жени и на плода, в допълнение към заболявания на щитовидната жлеза в развитието, в ембрионалния период, се считат за причината за кретенизъм при деца. Плодът може да има такава патология като отсъствието на щитовидната жлеза. Като правило такива деца се раждат критично с малко тегло и височина с явни признаци и нарушения на развитието. Животът им като правило е кратък. Но такива случаи са редки, защото дори и в утробата, използвайки ултразвукова терапия може да се подозира, нарушена растежа на плода. Също така, доставка на кръв към плода на бременна патология ще миризма плъх в развитието си с тези аномалии като липса на щитовидната жлеза, защото всички хормони плода зависи от работата на ендокринната система.

    Хипоплазия и ектопия на щитовидната жлеза също могат да бъдат причина за кретинизъм. Ако бременната жена по време на носенето на детето получава терапия с тиреостатични лекарства, това не може да повлияе върху развитието на плода. Ендемичният гущер се проявява с бавното развитие на кретинизма, особено кретинизма при децата. В никакъв случай не може да се пренебрегне изоставането в развитието на детето, особено по време на посещението в детската градина и началното училище.

    Също така се смята, че бракът между непосредствени роднини провокира патология в развитието на плода под формата на кретинизъм.

    Установено е, че тежестта на кретинизма зависи от количеството йод, консумиран с храна. Има данни за определени популации, които имат постоянна тенденция на детероден рак с вродена хипотиреоидизъм. Тъй като официално е установено, че разпространението на кретинизма се открива в повечето случаи в районите, където има недостиг на йод в храната.

    Симптоми на кретинизъм

    В макроскопичната картина, асиметрията и микроцефалията на мозъка се разкрива малко количество конвулсии, удебеляване на меките и твърди менинги. Кухините на церебралните вентрикули са малко увеличени и напълнени с течност, ependyma удебелява. Теглото на мозъка се променя.

    Микроскопичната картина на мозъка с кретинизъм е предимно неизвестна. Често има хронични промени в дегенеративния тип клетки в ганглиите. Няма ясни хистологични промени в щитовидната жлеза. Често се разкриват дегенеративни и атрофични процеси в паренхима на жлезата и пролиферация на съединителната тъкан.

    Признаците на кретинизма се появяват под формата на аномалии на лицето и разстройства на растежа, които засягат както костите на скелета, така и меките тъкани. Растежните разстройства са особено изразени в кретините без прояви на гуша - имат растеж на джуджета; но в гърлото в кретини, в повечето случаи, се наблюдава доста рязко забавяне на растежа. Кормовете се раждат нормално растеж, но поради закъснялото затваряне на шевовете (епифизи), растежът им продължава до 25-30 години.

    Радиографията разкрива забавяне на осификацията: по-късната поява на костни зърна на горните крайници и закъснялото затваряне на черепните и епифизните конци. Ако говорим за пропорциите на тялото, то само в една четвърт от случаите се извършват правилните пропорции и структурата на костите. Но в други времена тялото има странна външност и грешни пропорции, защото не всички засегнати кости имат еднаква степен на растеж, грешат; крайниците по отношение на тялото, което най-много изостава в развитието: те са масивни, къси, ставите са сгънати, усукани, костите на ръцете са широки и краката са обърнати навътре.

    Костите на кретините се различават при прекомерна твърдост; При други скелетни грешки може да се отбележи анкилоза, стесняване на таза, сколиоза, сплескване и скъсяване на бедрената глава.

    Патологиите в структурата на лицето до пропорциите на скелета имат характерно отражение в анатомията на носа. Поради общото забавяне на растежа на костите, основата на черепа се съкращава, което кара назалния корен да не се издува напред, но остава сплескан и потънал, а също така се нарича носът на седлото.

    Разстоянието между ъглите (вътрешните) процепи на окото е по-голямо от разстоянието в нормата. Носът широк, къс, с широки ноздри, сплескан. Предната част се различава по ширина, която е много по-висока от височината, а има и асиметрия.

    Мозъчната част на черепа също се различава в този малък или по-голям размер. Теглото на мозъка във връзка с забавянето на растежа е голямо. Клепачите, устните, бузите и челото са оточни и пухкави. Лицето е със закръглени форми.

    Кожата на бледото, дебело, сухо, прилича на ефекта на микседа. Същата кожа се наблюдава често на лицето, ръцете и бедрата. Краката и четките се уплътняват под формата на подложки. На челото има напречни гънки, които придават на лицето си сенилен вид.

    Косата на тялото е оскъдна. Космите са груби, груби, тъмни на цвят, ноктите са крехки и крехки. Ако добавите към това ниското чело, големи устни и устни, изпъкнали езичета, ушити, стърчащи скули, спускащи се, можете да получите изричен прототип на кретин.

    Също така, признаци на кретенизъм са: хроничен конюнктивит, който се развива в резултат на нарушаване на отлив на слъзната течност поради анормално назален конфигурация, къс врат, около корема, пъпната херния, наклонена напред стойка. Гуша не е на всички хора с кретенизъм, но все пак, процентът на съществуването си повече от отсъствие.

    Гутерът с кретинизъм може да достигне гигантски размер. Тя може да бъде твърда или мека в последователност. Атрофичните и склерозиращи процеси се откриват в щитовидната жлеза. Сексуалните жлези в кретинизма също имат нередности в работата си. Те разкриват признаци на атрофия. Вътрешните и външните гениталии с кретинизъм са слабо развити: пенисът е малък по размер, малките тестиси, често има крипторхидизъм (при мъжете); матка с детски размери, циститно-дегенерирани яйчници, по-късно започване на менструация на постно характер, слаби млечни жлези (при женските). Жените с кретинизъм са безплодни или имат висок процент на преждевременно раждане и мъртвородени. Рядко едно дете има такава майка, родена пълна.

    Знаците на кретинизма също се считат за нарушения в работата на сърцето. Големият размер на гърлото може да доведе до стагнация на кръвообращението в малък кръг, което води до недостиг и разширяване на сърцето. Клиничната картина на кръвта не е стабилна. Често се открива анемия: броят на кръвните клетки и хемоглобинът се понижава. Тромбоцитите се увеличават. Съдържанието на йод в кръвта е средно 0.003 mg на 100 ml кръв вместо 13 mg, което е ниско. Метаболизмът е намален. Уринирането намалява, често се наблюдава забавяне на метаболизма на солта и протеина. Характерно явление е ниското съдържание на йод в щитовидната жлеза, но оптималното количество се разпределя с урината.

    Пациентите също имат хроничен запек. Критците страдат от загуба на слуха в почти половината от случаите, по-рядко е глуха. Намаляването на звуковата проводимост е свързано с нарушаване на структурата на лабиринта в средното ухо и това може да се дължи и на процеса на дегенерация и изоставане в развитието на акустичните кортикални центрове.

    По отношение на визията, след това с кретинизма, страбизмът се смята за често явление, малко по-рядко е стесняването на зрителното поле; усещането за докосване и мирис е намалено.

    Кретините имат слаба и тромава походка. Децата започват да правят уверени стъпки само до пет години. В тежки случаи те обикновено не могат да се движат и да пълзят; тя също се свързва с патологията на костите и мускулната слабост, но тук ролята на координацията на нервите играе важна роля.

    Ясните признаци на кретинизъм са психични разстройства, вариращи от различни форми на деменция, например, идиотичност, завършваща с лека делимост.

    Понякога няма никакви патологии в умственото развитие изобщо, но поради слабо развития слух и говор може да се създаде илюзия за деменция.

    Каквото и да е стадий на деменция в кретините, изглежда, че курсът му винаги е остър; рядко може да има тревожност и ерекция. Ето защо, с кретинизма, децата не се учат добре, често без овладяване на материала, който са покрили. В кретините паметта е предимно от механичен характер. Тя се запазва, но понякога има хипермемия. При тежки случаи на кретинизъм, речта е силно нарушена: пациентите произвеждат неприятни звуци, в които се изразяват техните емоции. Много пациенти са зает и излъган.

    По принцип, емоционалната възбудимост в кретините е незначителна. Настроението обикновено е апатично или флегматично. В по-голямата си част пациентите са добродушни, привързани и показват силна привързаност към семейството си. В същото време те са доста плахи и досадни. Атаки на гняв към тях достатъчно бързо преминават или се случват. Сексуалното желание или либидо в тях се намалява или отсъства напълно. Но трябва да си спомним, че само по една причина е много трудно да се диагностицира кретинизмът.

    Кретинизъм лечение

    Критизмът има хроничен характер. В някои случаи може да има подобрение или влошаване (поради бактериални инфекции). Creti рядко живеят повече от 30-40 години, но до 30-годишна възраст, при повечето пациенти гърчът става по-малък по размер, формата на подпухналостта намалява. Поведението им става малко по-оживено.

    Лечението на кретинизма с лекарства за щитовидната жлеза се извършва в случаите на ранна диагностика на заболяването, в други случаи подобна терапия е практически неефективна. Много по-голям ефект може да се постигне, когато се появят признаци на кретинизъм по-късно. Назначаването на лекарства с кретинизъм отдавна е установено под формата на левотироксин и трийодотиронин. Тези лекарства се наричат ​​хормони на щитовидната жлеза. Те компенсират липсата на хормони на щитовидната жлеза. Тиреоидинът се предписва в началната доза, в зависимост от възрастта, за възрастни с 0,1 g за 3 години. на ден; деца от 1 година до 2 мг 3 r. на ден; деца от 2 години до 5 mg три пъти дневно с постепенно повишаване на дозата от 1 mg. След седмица лечение дозата се увеличава с 10-20 mg на ден. След 2 месеца от началото на лечението, лечението се предписва с въвеждането на оптималната доза от 0,1 g на ден. Важно е да наблюдавате състоянието на пациента. Кретинизмът при децата се придружава от прилагане на йодни препарати. Всички пациенти трябва да получат балансирана диета.

    Основната превенция на това заболяване се счита за достатъчен прием на йод по време на бременност. Цел на превантивните дозировки на препарати от йод и витамин D при деца. Витамин D предотвратява състоянието на рахит и укрепва мускулно-скелетната корсет на скелета. Освен това е важно в ранна детска възраст да се кърмят деца, което се счита не само за предотвратяване на ендемичен удар и в резултат на кретинизъм, но и за предотвратяване на повечето заболявания.

    Признаци и симптоми на кретинизъм

    Има медицинска дилема, какво е кретинизъм? Дали това е заболяване или нарушение на функциите на тялото?

    Това е сериозна, животозастрашаваща патология, сложно психофизично разстройство. По своята същност тя се свързва с недостиг на йод, пряко пропорционален на ефекта върху интелектуалното развитие.

    Симптомите на кретинизма, от своя страна, са пряко свързани с формата на това заболяване. Съответно те се проявяват по различен начин в зависимост от истинската причина за недостиг на йод в тялото.

    Че лекарят подозира детето за такова патологично състояние, е необходимо да има няколко характерни признака на отклонение в симптоматиката, които не изчезват с течение на времето.

    Характерни симптоми на заболяването

    Най-характерните признаци на кретинизъм са:

    • жълтеница при новороденото и по-късното дете;
    • органи с необичайно малък размер, недоразвити;
    • Фентанелите на главата за дълго време не надрастват;
    • лош апетит;
    • подуване на корема.

    И също така лекарите идентифицират външните признаци на заболяването:

    • нарушение или отсъствие на реч, до пълна глупост;
    • лошо слушане, в тежки случаи това е пълна глухота на пациента;
    • физика с нарушение на пропорционалността (обикновено се проявява в необичайно голяма глава, къси ръце и крака и малки пропорции на тялото);
    • (това симптом е абсолютно вярно за всички форми на кретинизъм). Джуджета с различна степен на тежест;
    • хипотония;
    • забавяне на умствените (до идиотизъм) и физическото развитие;
    • второстепенните сексуални характеристики или не са били ясно изразени, или напълно липсват;
    • половите жлези са рядко изостанали, характеризиращи се с кисти на яйчниците при жените и крипторхидизъм при мъжете;
    • детето неохотно се движи, мързеливо и апатично (тежки поведенчески промени);
    • странна крехкост и сухота на детската коса;
    • забавяне на растежа на зъбите, млечните зъби за много дълго време не се променят;
    • очите са широко отсечени, със стъклено изражение;
    • mimicry изключително бедни, силно подтиснати (кретините силно предават чувствата си на другите);
    • големината на езика значително се увеличава, дори често не се вписва в устата, характеризираща се с неконтролируемо отделяне на слюнка;
    • Челната линия на растежа на космите е ниска;
    • потенето е патологично намалено;
    • значителна деформация на скелета на лицето и черепа: особено челните и пареалните области на черепа са необичайно удебелени. В допълнение, тези пациенти са очертани остра, изпъкнали скули;
    • косми от тъмен цвят, течност;
    • Характеристиките на лицето са характерни груби: лице, наречено "подпухнало";
    • пациентите имат "седловиден" нос: той е плосък и широк, а гърбът му е вдлъбнат навътре;
    • оток на меки тъкани;
    • изкривени кости и стави, има кривина на различни части на гръбначния стълб;
    • Кожата е грапава и сгъстена. Цветът на кожата обикновено е блед, но е характерно появата на голям брой белези.
    • кожата внезапно избледнява с възрастта, има бръчки и бръчки.

    По този начин тази болест при детето се проявява, преди всичко, в забавянето на нормалното развитие:

    • психиката;
    • интелект (той не може да научи и да владее материала);
    • тялото и органите.

    Възрастен може също да се разболее от кретинизъм, а след това основата за първична диагноза е специфичният външен вид на такъв пациент.

    Трябва да се отбележи, че интензивността на признаците на кретинизъм зависи от възрастта, от която произхожда тази болест: с вроден кретинизъм симптомите са много по-изразени, отколкото при пациентите, засегнати от това заболяване на по-късна възраст.

    Кой прави диагнозата?

    За новородените деца, както и за детската възраст, диагнозата на кретинизма (аурата) се прави от неонатолог или педиатър. Основният индикатор за новороденото е повишаване нивото на тиреоидни хормони.

    Възрастните деца и възрастните могат да бъдат диагностицирани само с патология от ендокринолог.

    Как да се изследваме за диагностициране?

    Ако има подозрение за кретинизъм, лекарят предписва и изработва следните изследвания:

    • Радиография и ултразвук на вътрешните органи (на първо място - щитовидната жлеза);
    • общи тестове за кръв и урина;
    • кръвен тест за процента на хормоните на щитовидната жлеза;
    • се анализира ефекта от функционирането на щитовидната жлеза върху реакцията на кръвния глобулин;
    • След три дни от живота на новороденото се дава специално подробно изследване,
    • аномалии в развитието и метаболитни аномалии.

    Класификация на болестта

    Това заболяване за клинични прояви се различава значително, като по този начин се изисква специфичен подход към лечението. Така че, разграничавайте кретинизма от следните характерни форми:

    • астероид - възниква главно в резултат на аплазия на щитовидната жлеза (нейното патологично вродено отсъствие);
    • абсолютно разрушаване на щитовидната жлеза (анормална структура на тъканта на жлезата, напълно блокираща нейната функционалност).

    В тези случаи новороденото незабавно предписва хормонална заместителна терапия. Има такива форми на кретинизъм:

    • пространствена (топографска) форма - това е доста често проявление на болестта, свързано с функционално мозъчно разстройство, придружено от намаляване на визуалната памет и циркулаторна недостатъчност в мозъка. Тя се различава в характерната неспособност на такъв кретин да се движи в космоса;
    • ендемична, свързана с недостатъчно съдържание на йод в организма. Ако този дефицит не бъде елиминиран, болестта ще се развие. Тази ситуация ще доведе до трайни функционални нарушения на зрението, слуха, речта и двигателните способности. Последиците от такива заболявания ще бъдат болести на сърдечно-съдовата система, както и умствено и физическо развитие на изоставането.
    • Myxedematous форма: се проявява под формата на специфичен edema miksedematoznykh.

    Причини за болестта

    Причините за кретинизма при деца са комплексни провали в ендокринната система въз основа на продължително функционално нарушение на щитовидната жлеза.

    Но тези сложни провали на ендокринната система, на свой ред, възникват поради няколко причини:

    • вродени причини, свързани с генетични разстройства, например, като наследствена патология на ензимната система, която впоследствие води до развитието на нетоксичен гръклян. Наследствената причина за кретинизма се доказва от примерите на идентични близнаци, също толкова засегнати от кретинизма;
    • свързани с болезненото състояние на майката (заболяване на щитовидната жлеза) по време на бременност;
    • придобит кретинизъм, възникващ независимо по време на развитието на дадено лице.

    При дете заболяването възниква по-често, ако жената по време на бременност не получи достатъчно количество йод.

    Ендемична форма на заболяването

    Ендемични кретенизъм в много случаи се среща при деца, родени от майки с диагноза недостиг на йод, разработване на базата на липса на естествено съдържание на йод в питейната вода и храна.

    Освен това кретинизмът има и други иницииращи фактори:

    • липса на йод и селен (най-важните строителни материали за хормоните на щитовидната жлеза) в диета, която майката на болно дете е държала по време на бременност;
    • Тиреоидит на Хашимото;
    • вродена или поради хирургична намеса липсата на щитовидна жлеза (еутириоза);
    • ендемичен гърч в бъдеща майка;
    • недостатъчно развитие на щитовидната жлеза на ембрионалния стадий на развитие на фетуса;
    • кръвосмешение, тясно свързани брачни връзки;
    • дефицит в производството на специфични хормони от щитовидната жлеза, включително при жени през третия семестър на дете, както и при дете през първите шест месеца след раждането;
    • различни аномалии на щитовидната жлеза;
    • физиологична неспособност за промяна на йод в активна форма, необходима за тялото;
    • усложнения след операция;
    • анормален растеж на тироидна тъкан;
    • намаляване на доставката на щитовидната жлеза, докато напълно умре (атрофия);
    • терапия на бременна жена с препарати, съдържащи радиоактивен йод или тиреостатици;
    • наследствено предразположение: това е най-честата причина за развитието на патологията.

    По този начин, провокирайки това нарушение на патогенните фактори, кретинизмът се разделя на две големи групи:

    • спорадичен - това е единствен случай на нарушения, свързани с липсата на йод в човешкото тяло (не зависи от определен регион);
    • ендемичната форма се характеризира с масивността на лезията. По своята същност тя се свързва с характеристиките на околната среда, местната питейна вода и продуктите, слабите смилаеми йодни съединения. Ендемичната форма на болестта започва да се развива доста рано: през втората година от живота детето има признаци на това заболяване.

    Обосновка на причините за появата на болестта

    Местните условия обаче не винаги провокират появата на болестта (ендемичният гърч не се влияе от всички жители на опасната зона). Ето защо все още е твърде рано да се говори за действителната причина за това заболяване.

    Най-вероятно една по-заможна кауза е наследствено предразположение към кретинизъм, предвид факта, че в ендемичния регион има както болни, така и здрави семейства.

    Нещо повече, сред полу-сестри или братя блея кретенизъм тези, които смучат и двамата родители, дори и ако семейството живее в много неравностойно област недостиг на йод.

    Освен това вероятността за раждане на дете, родено с тази болест, се увеличава, ако бащата и майката са болни.

    Предразположението към кретинизъм се предава и чрез плазмата на феталното яйце на болна майка, докато бащата на такова дете е здравословно. Такава майка ражда почти всички деца с болни хора, за разлика от здрава майка, но ражда болен баща на дете.

    Освен това, според наблюденията на някои учени, кретинизмът може да бъде предаден като инфекциозна болест чрез домашни животни.

    Изследвания на Куцера

    Интересни проучвания за идентифициране на истинската причина за болестта с кретинизъм бяха проведени от учен от Австрия Кучър.

    За целите на научния експеримент ученът наблюдава домашните кучета, поставени в семейства, създадени от идиоти.

    Оказа се, че след като са живели за известно време в такова семейство, като правило, като цяло не спазват дори елементарните хигиенни правила, животните от болни гостоприемници са приели патология.

    Първоначално напълно здрави животни, с течение на времето придобиват забележима външна грозота. Поведението на животното се промени съществено не за добро, наподобяващо неадекватно домакинство.

    лечение

    Терапевтичната терапия се предписва веднага след като диагнозата се потвърди, тъй като правилното и доколкото е възможно ранно лечение на кретинизма дава на такива пациенти шанс за здравословен и дълъг живот.

    Всеки специфичен метод за лечение се избира от ендокринолога, въз основа на резултатите от проучванията на пациента.

    Лечението се основава на хормонална заместителна терапия, която прави възможно запълването на критичния недостиг на естествени хормони, стимулиращи тироидната жлеза в организма.

    Такова хормонално зависимо лечение ще бъде постоянно и през целия живот.

    Предотвратяване на болестта

    Че бъдещото дете не се роди кретин, е необходимо напълно да се изключи създаването на брачни двойки между близки кръвни роднини.

    В допълнение бременната жена се препоръчва да се придържа към определено, максимално балансирано превантивно хранене, богато на витамини и йод.

    Освен това бъдещите майки имат предписани йод-съдържащи лекарства.

    Във всички случаи на бременност, акушер-гинеколог задължително контролира състоянието на щитовидната жлеза и при подходящи патологии се предписва адекватна терапия.

    перспектива

    При диагностициране в ранна възраст обикновено се предписва специализирана терапия. Ако кретинизмът не се лекува, болестта ще се развива бързо, причинявайки тежки усложнения, които като правило водят до смърт до 39-годишна възраст.

    Кретинизъм при децата

    Кретенизмът принадлежи към категорията на заболяванията на жлезите на вътрешната секреция, е вид хипотиреоидизъм. Болестта се проявява поради наличието на патологии на щитовидната жлеза, изразени в дисбаланс в производството на тиреоидни хормони. Тя се проявява като изостаналост в физическото, умственото и психическото развитие. Обикновено има вроден, рядко придобит характер.

    причини

    Коренът на това заболяване е недостатъчно количество хормони, продуцирани от щитовидната жлеза. Най-често причината за възникването му са аномалии в ембрионалния период на развитие. В края на краищата, през тези два първоначални месеца на бременността възниква органогенезата - раждането и образуването на всички системи и органи на ембриона. Възникването на вроден кретинизъм може да бъде повлияно от наличието на следните фактори:

    • малформации на щитовидната жлеза в плода,
    • проблеми със здравето и отношение към майката.

    Първата група причини включва следните аномалии:

    • хипоплазия (хипоплазия на тъканите на щитовидната жлеза);
    • аплазия (пълно отсъствие);
    • ектопия (тъканите на органа се простират извън границите на анатомичната структура, дефинирана от анатомичната структура).

    Втората група признаци на развитие на вродено заболяване включва такива показатели:

    • недостатъчно количество йод в храните, включени в храненето на майката по време на бременност;
    • проблеми с активирането на този елемент;
    • приемане на лекарства, принадлежащи към групата на тиреостатиците, радиоактивен йод;
    • дефицит в третия триместър на хормоните, носени от щитовидната жлеза;
    • Болест на мама с автоимунен тироидит (ендемичен гърч).

    Третата група фактори, които могат да предизвикат появата на кретинизъм, включват следното:

    • живеещи в зона с йоден дефицит,
    • концепция в резултат на кръвосмешение,
    • наследственост.

    симптоми

    Признаците на заболяването се забелязват веднага след раждането на бебето. Първите симптоми на инвалидност при кърмачета включват:

    • недоразвитие (хипоплазия) на костите на черепа;
    • бавна сърдечна честота, нисък сърдечен ритъм (брадикардия);
    • едем на подкожна тъкан и кожа (микседем);
    • нарушения в работата на вътрешните органи (автономна дисфункция);
    • забавени рефлекси, летаргия;
    • без отговор на светлина и звук;
    • дълго не преувеличаване на фонтанела;
    • Дъщене на зъби със значително закъснение;
    • леко смучене на гърдите;
    • подуване на корема.

    Ако тези признаци не се забелязват във времето и не започнат да лекуват заболяването, броят им постепенно ще се увеличи. До 4-6 години се забелязват следните характерни особености на болестта:

    • говор и увреждане на слуха (до глухота);
    • джуджета, диспропорция (къси крака и ръце, голяма глава);
    • първите зъби са криви, тяхната промяна на константите се забавя;
    • възможна сколиоза, деформация на костите и ставите на крайниците.

    На лицето се появяват признаци на кретинизъм:

    • става пухкав, получава груби черти;
    • носа плосък и широк, нос мост потънал;
    • разстоянието между очите е голямо, очите стават като подути;
    • страбизмът често се наблюдава;
    • занижено усещане за миризма;
    • устата е отворена, езикът, тъй като е станал дебел и не се вписва в устата, е изпуснат;
    • слюнката постоянно тече;
    • изражението на лицето е минимално, изражението му е "скучно".

    Интелектуалните и психическите разстройства се проявяват в следните показатели:

    • неспособност за учене,
    • апатия,
    • затруднено говорене,
    • забавянето на мислещия процес,
    • намален интелект и умствена изостаналост.

    Диагностика на кретинизма при дете

    С цел създаване на вроден проблем с производството на хормони от 3 до 10 дни след раждането на всяко новородено се подлага на специален преглед - скрининг (при наличие на материална и техническа възможност на родилния дом). При отсъствието на такава кръвна проба се взема за анализ на хормоните на щитовидната жлеза. Такава мярка ви позволява да започнете лечение с метода на заместваща терапия веднага след откриването на заболяването.

    За да се получи по-пълна картина на болестта, в допълнение към кръвния тест, се провеждат следните изследвания:

    • Ултразвуково изследване на щитовидната жлеза,
    • рентгенография на костите.

    Бебетата преминават специална диагноза, за да разграничат кретинизма от гарголизма или болестта на Даун.

    усложнения

    В началото на лечението на заболяване при дете през първите две седмици след раждането му, неблагоприятната прогноза може да бъде само в два случая:

    • причината за заболяването е злокачествен тумор,
    • отрицателна реакция на телесните клетки към тиреоидните хормони.

    Забавянето дори и за няколко седмици е изпълнено с умствена изостаналост и други усложнения, споменати по-горе.

    лечение

    Какво можете да направите

    Единственият начин да се опитате да осигурите сравнително нормален живот за вашето бебе, а след това за възрастен човек, е:

    • възможно най-скоро да започне лечение,
    • че детето е в състояние да приема хормонални и йодни таблетки, препоръчани от ендокринолога в стриктно предписани дози.

    Какво прави лекарят

    Както вече бе споменато по-горе, проблемът, открит в ранните стадии на щитовидната жлеза, се елиминира чрез заместваща терапия. В повечето случаи лечението е постоянно. Задължението на лекаря е, както следва:

    • да се определи на индивидуална основа подходящ препарат и доза от неговото приемане;
    • да наблюдава редовно процеса на лечение;
    • ако е необходимо, променете лекарството.

    предотвратяване

    Профилактичните мерки на едно заболяване при децата поемат най-вече максималното отстраняване на всички причини, които могат да предизвикат появата му. Ако едно момиче, което планира да има бебе, има проблеми с щитовидната жлеза - това не е причината да се откаже от съня си. Просто се нуждаете от:

    • Предварително "добро" от гинеколог и ендокринолог,
    • Редовно наблюдавани по време на целия им период на бременност,
    • вземете всички предписани от тях лекарства,
    • напълно яде, водят спокоен начин на живот,
    • прекарват повече време на открито.

    Може Би Обичате Про Хормони