Синдромът и болестта на Icenko-Cushing (хиперкортикоза) е комплекс на симптомите, който се развива с наднормени жлези на кортикостероидни хормони. Ако заболяването е резултат от смущения в хипоталамо-хипофизната система, които водят до повишена продукция на АСТН (адренокортикотропен хормон) и като следствие, кортизол, се говори за заболяване действителната Кушинг. Ако появата на симптомите на заболяването не е свързана с функционирането на хипоталамо-хипофизната система, то това е синдром на Итенко-Кушинг.

Причини за хиперкортизъм

Симптомите на хиперкортизма

Синдромът на Итенко-Кушинг има съвсем различни външни признаци, според които лекарят може да подозира тази болест.

При по-голямата част от пациентите затлъстяването е характерно за хиперкортика. Разпределението на мазнините възниква в зависимост от диспластичния тип: излишъкът от мазнини се определя на гърба, стомаха, гърдите, лицето (лунно лице).

Атрофията на мускулите, намаляването на обема на мускулната маса, намаляването на мускулния тонус и сила, е особено забележимо в нарушение на тонуса на глутеалните мускули. "Закръглени хълбоци" - един от типичните признаци на заболяването. Атрофията на мускулите на предната коремна стена може евентуално да доведе до появата на херния на бялата линия на корема.

Кожни промени. При пациентите кожата става по-тънка, има мраморна сянка, е склонна към сухота, люспи и има области с повишено потене. Под тънката кожа се вижда съдов модел. Изглежда стрии - се простира в лилаво-виолетови, появява се най-често на кожата на корема, бедрата, млечните жлези, раменете. Тяхната ширина може да достигне няколко сантиметра. В допълнение, кожата показва различни видове обриви като акне и съдови звездички. В някои случаи при болестта на Итенко-Кушинг има хиперпигментация - на кожата се появяват тъмни и светли петна, които са подчертани по цвят.

Един от сериозни усложнения на синдрома на Къшинг - остеопороза, свързана с изтъняване на костната тъкан, като по този начин причинява фрактури и костни деформации, с течение на времето пациенти развиват сколиоза.

Нарушението на сърцето се изразява под формата на развитие на кардиомиопатия. Има нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, в крайна сметка се развива сърдечна недостатъчност при пациентите.

При 10-20% от пациентите се открива стероиден диабет и може да няма панкреатични лезии и значителни промени в концентрацията на инсулин в кръвта.

Прекомерното развитие на надбъбречните андрогени води до появата на хирзутизъм при жени - коса от мъжки пол. В допълнение, при болни жени, менструалните нередности се проявяват до аменорея.

Диагностика и лечение на синдрома на Итенко-Кушинг

Разглеждане започва с скрининговите тестове: анализ на урина за определяне на нивото на дневната екскреция на свободен кортизол тест с дексаметазон (глюкокортикостеориди наркотици), които ви помогне да идентифицирате хиперкортизолизъм и да провежда синдром предварителен диференциална диагноза и болестта на Кушинг. Необходими са допълнителни проучвания за идентифициране на аденом на хипофизата, тумор на надбъбречните жлези и други органи и усложненията на заболяването (ултразвукова диагностика, рентгенови лъчи, CT и MRI и т.н.).

Лечението на заболяването зависи от резултатите от изследването, т.е. от конкретната област, в която се разкри патологичният процес, довел до появата на хиперкортизъм.

Досега единственият наистина ефективен метод за лечение на болестта на Итенко-Кушинг, който възниква в резултат на аденома на хипофизата, е хирургична (селективна транссфеноидна аденомектомия). Тази неврохирургична операция е показана при откриването на хипофизния аденом с ясна локализация, установена по време на изследването. Обикновено тази операция дава положителни резултати при по-голямата част от пациентите, възстановяването на нормалното функциониране на хипоталамо-хипофизната система се развива достатъчно бързо и в 70-80% от случаите настъпва постоянна ремисия на заболяването. Въпреки това, 10-20% от пациентите могат да получат рецидив.

Хирургично лечение на болестта на Кушинг обикновено се свързва с лъчетерапия, а също и чрез разграждане на хиперпластична надбъбречната (т. К. жлеза увеличава теглото в резултат на продължителна хормонална недостатъчност).

При наличие на противопоказания за хирургично лечение на аденома на хипофизата (сериозно състояние на пациента, наличие на тежки съпътстващи заболявания и др.), Се извършва медикаментозно лечение. Използват се лекарства, които потискат секрецията на адренокортикотропния хормон (ACTH), повишаването на нивото на което води до хиперкортизъм. На фона на такова лечение, ако е необходимо, също е задължително симптоматично лечение с хипотензивни, хипогликемични лекарства, антидепресанти, лечение и профилактика на остеопороза и др.

Ако причината за хиперкортизма са надбъбречните тумори или други органи, тогава тяхното отстраняване е необходимо. При отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза с цел предотвратяване на хипокиртизма в бъдеще пациентите ще се нуждаят от дългосрочна хормонална заместителна терапия под постоянния надзор на лекар.

Адреналектомията (отстраняване на една или две надбъбречни жлези) рядко се използва в последната, само ако не е възможно да се лекува хиперкортикоза по други начини. Тази манипулация води до хронична надбъбречна недостатъчност, изискваща хормонозаместителна терапия през целия живот.

Всички пациенти, които са лекувани или се лекуват за това заболяване, се нуждаят от постоянен мониторинг на ендокринолога и, ако е необходимо, от други специалисти.

На кой лекар да кандидатствате

Когато видите тези симптоми трябва да се консултират ендокринолог. Ако се установи проверка на аденом на хипофизата, лечението на пациентите, участващи невролог или неврохирург. С развитието на усложнения при лечение на Кушинг показано травма (фрактури в) кардиолог (налягането се повишава и ритъмни нарушения), гинекологията (за заболявания на репродуктивната система).

Повече за болестта и синдрома Itenko-Cushing в програмата "Живот здраво!":

Синдром на Isenko-Cushing

Синдромът Itenko-Cushing в медицината обикновено се нарича заболяване, което води до голям брой симптоми, които възникват в резултат на повишаване на концентрацията на глюкокортикоидни хормони в човешкото тяло.

Причините за синдрома на Итенко-Кушинг

  • Възпалителни процеси, настъпващи в мозъка (по-специално поради тумор на хипофизата).
  • В някои случаи жените развиват периоди след раждането.
  • Тумори на надбъбречните жлези.
  • Тумори на панкреаса, бронхите и белите дробове, медиастинума, което неизбежно води до симптоми на синдрома на Кушинг.

По време на диагностицирането на анализираната болест трябва да се помни, че синдромът на Itenko-Cushing обединява голям брой болестни състояния (надбъбречен карцином, болест на Cushing, повишаване на ACTH и т.н.). В допълнение, пациентът със синдрома на Кушинг, трябва да се подложи на допълнителна проверка и отказват да приемат продукти, които съдържат глюкокортикоиди (толкова дълго време, като преднизон или подобни лекарства може да доведе до развитието на заболяването в процес на проучване).

След определяне на симптомите на синдрома на Кушинг е невъзможно да се каже с един поглед каква болест е характерна за даден пациент: рак на надбъбречната или все още болестта на Кушинг. Доста често при мъжете с надбъбречен рак, женския хормон започва да преобладава в тялото, а при жените, напротив, се появяват мъжки симптоми. Не забравяйте, че в медицината има синдром на псевдо-Кушинг, който се появява при пациенти, които са депресирани или пият алкохол дълго време. В резултат на такива заболявания нормалното функциониране на надбъбречните жлези спира и те започват да произвеждат излишни глюкокортикоидни хормони, което води до появата на симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг.

преобладаване

Има синдром на Itenko-Cushing при деца и може да се развие и във всяка възраст. Най-често това се случва при хора, чиято възраст варира от 20-40 години. Трябва да се отбележи, че при жените тази болест се проявява 10 пъти по-често, отколкото при мъжете.

Симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг

Сред най-честите симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг може да се разграничи затлъстяването на багажника, врата и лицето. При пациентите с това заболяване лицето става кръгла форма, ръцете и краката са много тънки и тънки, кожата е твърде суха, а на някои места става червено-син цвят (на областта на лицето и гърдите). Често пръстите, устните и носът стават сини (акроцианозата се развива). Кожата става по-тънка, през вените (най-често се появява на крайниците и гърдите), стрии (на корема, бедрата, краката и ръцете) са ясно видими. В местата на триене кожата често придобива по-тъмен сянка. При жените лицето и крайниците показват прекалена косопад.

В допълнение, кръвното налягане непрекъснато се увеличава. Поради липсата на калций в тялото се наблюдават промени в скелета (при тежки форми на заболяването има фрактури на гръбначния стълб и ребрата). Наблюдавани метаболитни процеси в организма, което води до развитие на диабет, който почти никога не се лекува. Пациентите с това заболяване могат да получат честа депресия или превъзбудено състояние.

Симптомите на синдрома на Кушинг се понижаване концентрацията на калий в кръвта, като хемоглобин, еритроцити и холестерол значително увеличен.

Синдромът на Итенко-Кушинг има три форми на развитие: леки, умерени и тежки. Болестта може да се развие за една година или шест месеца (много бързо) и може да спечели инерция в продължение на 3-10 години.

Диагноза на синдрома на Итенко-Кушинг

  • Определя се количеството кортизол в кръвта и урината. Извършва се кръвен тест за определяне на количеството на ACTH в него (нощното покачване е най-верният показател в този анализ).
  • С помощта на специални изследвания се установява източник на повишена продукция на хормони (надбъбречните жлези или хипофизната жлеза). Изчислява се томография на черепа, което води до аденом на хипофизната жлеза, както и до увеличаване на надбъбречните жлези. Поради томографията или сцинтиграфията се диагностицират тумори на надбъбречните жлези.
  • За да се изключи възможното развитие на тумор на надбъбречната кора, се правят специални тестове, като се използват дексаметазон, ACTH или метапирон.

Ендогенна хиперкортикоза

Оставете коментар 1,673

Надбъбречната жлеза е малък сдвоен орган, който играе важна роля във функционирането на тялото. Често се диагностицира синдром Itenko-Cushing, при който кората на вътрешния орган произвежда в изобилие от хормони глюкокортикоиди, а именно кортизол. В медицината тази патология се нарича хиперкортизъм. Характеризира се с тежко затлъстяване, хипертония и различни метаболитни нарушения. Най-често отклонението се наблюдава при жени до 40-годишна възраст, но често при мъжете се диагностицира хиперкортикализъм.

Обща информация

Хиперкортизмът е заболяване на надбъбречните жлези, в резултат на което нивото на кортизола в организма се увеличава значително. Тези глюкокортикоидни хормони са пряко включени в регулирането на метаболизма на материята и множество физиологични функции. Надбъбречните жлези се контролират от хипофизната жлеза чрез развитието на адренокортикотропния хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. За да функционира правилно хипофизната жлеза, е необходимо да се развият достатъчно хормони за хипоталамуса. Ако тази верига е счупена, тогава цялото тяло страда и това засяга състоянието на човешкото здраве.

Хиперкортизмът при жените се диагностицира десет пъти по-често, отколкото при представители на по-силния пол. Медицината също така познава болестта на Итенко-Кушинг, която е свързана с първичното увреждане на хипоталамо-хипофизната система, а синдромът има вторична степен. Често лекарите диагностицират псевдо-синдром, който се случва на фона на злоупотребата с алкохол или тежката депресия.

класификация

екзогенна

Развитието на екзогенна хиперкортикоза е повлияно от продължителния прием на синтетични хормони, което повишава нивото на глюкокортикоидите в организма. Това често се наблюдава в случаите, когато човек е много болен и трябва да приема хормонални лекарства. Често екзогенният синдром се проявява при пациенти с астма, ревматоиден артрит. Проблемът може да възникне при хората след трансплантация на вътрешните органи.

ендогенен

Развитието на ендогенния тип синдром е повлияно от нарушения, които се появяват в организма. Най-често ендогенният хиперкортизъм се проявява в болестта на Isenko-Cushing, в резултат на което се увеличава количеството на адренокортикотропния хормон (ACTH), произвеждано от хипофизната жлеза. Развитието на ендогенната хиперкортикоза е повлияно от злокачествени тумори (кортикотропиноми), които се образуват в тестисите, бронхите или яйчниците. В някои случаи първичните аномалии на органната кора могат да предизвикат патология.

функционален

Функционалният хиперкортизъм или псевдо-синдром е временно състояние. Функционалната аномалия може да бъде свързана с интоксикация на тялото, бременност, алкохолизъм или психични разстройства. Малкият хипоталамичен синдром често води до функционален хиперкортизъм.

При функционално разстройство се наблюдава същата симптоматика, както при класическия курс на хиперкортизъм.

Основните причини за синдрома на Итенко-Кушинг

Досега лекарите не са могли да разберат напълно причините, които засягат нарушаването на надбъбречната функция. Известно е, че с всеки фактор, който провокира увеличаване на производството на хормони от надбъбречните жлези, се развива болест. Провокиращите фактори са:

  • аденом, който се появява в хипофизната жлеза;
  • образуване на тумори в белите дробове, панкреаса, бронхиалното дърво, които произвеждат ACTH;
  • дългосрочно прилагане на глюкокортикоидни хормони;
  • наследствен фактор.

В допълнение към горните фактори, появата на синдрома може да повлияе на такива обстоятелства:

  • травма или мозъчно сътресение;
  • черепно-мозъчна травма;
  • възпаление на гръбначния мозък на гръбначния мозък или мозъка;
  • възпалителен процес в мозъка;
  • менингит;
  • кървене в субарахноидното пространство;
  • увреждане на централната нервна система.
Връщане към съдържанието

Механизмът на развитие

Ако човек е забелязал поне един от горните фактори, тогава е възможно да се започне патологичен процес. Хипоталамусът започва да произвежда голямо количество хормон кортиколиберин, което води до увеличаване на броя на ACTH. По този начин се получава хиперфункция на надбъбречната кора, тя е принудена да произвежда глюкокортикоиди 5 пъти повече. Това провокира изобилие от всички хормони в тялото, в резултат на което функционирането на всички органи е нарушено.

Външни прояви и симптоми

Синдромът на надбъбречната жлеза се проявява в множество симптоми, които трудно могат да бъдат игнорирани. Основната характеристика на хиперкортизма е увеличаването на теглото. Човек може да придобие втора или трета степен на затлъстяване в кратък период от време. В допълнение към този симптом, пациентът има такива аномалии:

  1. Атрофия на мускулите на краката и горните крайници. Човек се оплаква от бърза умора и постоянна слабост.
  2. Състоянието на кожата се влошава: изсъхват, придобиват мраморен нюанс, еластичността на кожата се губи. Човек може да забележи стрии, да обръща внимание на бавното заздравяване на рани.
  3. Страдания и сексуална функция, която се проявява чрез намаляване на либидото.
  4. В женското тяло, хиперкортикоидизмът се проявява в косми от мъжки тип, а менструалният цикъл се прекъсва. В някои случаи, месечните могат да изчезнат напълно.
  5. Настъпва остеопороза, при която се намалява плътността на костната тъкан. При първите стадии на пациента, болката в ставите е нарушена, с времето, има безполезни фрактури на краката, ръцете, ребрата.
  6. Наруши работата на сърдечно-съдовата система, която е свързана с отрицателен хормонален ефект. Ангина, хипертония и сърдечна недостатъчност са диагностицирани.
  7. В повечето случаи хиперкортизмът провокира стероиден диабет.

Отрицателно засяга синдрома на Кушинг на хормоналния фон на пациента, има нестабилно емоционално състояние: депресията се редува с еуфория и психоза.

Патология на надбъбречната жлеза при деца

В тялото на детето се наблюдават аномалии в работата на надбъбречната жлеза по същите причини, както при възрастните. При деца с хиперкортизъм се наблюдава диспластично затлъстяване, при което лицето става "луна", мастният слой на гърдите и корема се увеличава и крайниците остават тънки. Болестта се характеризира с миопатия, хипертония, системна остеопороза, енцефалопатия. При децата има забавяне в сексуалното развитие, както и вторичен тип имунна недостатъчност. Хиперкортизмът при децата води до факта, че те растат по-бавно. При момиченце след появата на менструалния цикъл е възможна аменорея, при която месечният може да отсъства от няколко цикъла.

Синдромът на Itenko-Cushing при деца и възрастни се проявява по същите причини и се проявява при диспластично затлъстяване и при неврологични разстройства.

Когато се обърне към специалист преди всичко ще обърне внимание на разширеното лице на детето, бузите ще бъдат боядисани в пурпурен цвят. Поради факта, че в организма има излишък от андрогени, юношата има акне, което се усилва, гласът се разнася. Организмът на детето става по-слаб и по-податлив на инфекциозни лезии. Ако навременното да не обръщате внимание на този факт, тогава е възможно развитието на сепсис.

Възможни усложнения

Синдромът на Cushing, който е преминал в хронична форма, може да доведе до смъртта на човек, тъй като предизвиква редица сериозни усложнения, а именно:

  • декомпенсация на сърцето;
  • инсулт;
  • сепсис;
  • тежък пиелонефрит;
  • хронична бъбречна недостатъчност;
  • Остеопороза, при която има многобройни фрактури на гръбначния стълб.

Хиперкортиката постепенно води до надбъбречна криза, при която пациентът има нарушено съзнание, артериална хипотония, чести повръщане, болезнени усещания в коремната кухина. Защитните свойства на имунната система намаляват, в резултат на което се получава фурункулоза, суптурация и гъбични увреждания на кожата. Ако една жена е в положение и тя е диагностицирана с синдром на Isenko-Cushing, в повечето случаи спонтанен аборт или бременност завършва с тежки раждания с много усложнения.

диагностика

Ако имате поне един от признаците на надбъбречна недостатъчност, трябва да отидете в медицинско помещение и да преминете през подробна диагноза, за да потвърдите или отхвърлите диагнозата. Откриването на хиперкортизъм е възможно с помощта на такива процедури:

  1. Доставяне на урина за анализ на определянето на свободния кортизол.
  2. Провеждайте ултразвуково изследване на надбъбречните жлези и бъбреците.
  3. Изследване на надбъбречната и хипофизната жлеза с компютърно и магнитно резонансно изображение. По този начин е възможно да се открие наличието на неоплазма.
  4. Изследване на гръбначния и гръдния орган с помощта на рентгенография. Тази диагностична процедура е насочена към идентифициране на патологични костни фрактури.
  5. Доставянето на кръв в биохимията, за да се установи в какво състояние електролитния баланс на серума е, определете количеството калий и натрий.

Лечението трябва да назначи специалист след диагностициране, тъй като е изключително опасно да се ангажира със самолечение на хиперкортизма.

Методи на лечение

Лечението на хиперкортизма е насочено към премахване на основната причина за надбъбречните аномалии и балансиране на хормоналния фон. Ако не обръщате внимание на симптомите на заболяването навреме и не приемате лечение, тогава е възможно смъртоносен изход, който се наблюдава в 40-50% от случаите.

Елиминирайте патологията по три основни начина:

  • лекарствена терапия;
  • радиационна обработка;
  • на операцията.
Връщане към съдържанието

лечение

Лекарствената терапия предвижда средства, които са насочени към намаляване на производството на хормони от надбъбречната кора. Лекарствената терапия е показана в комбинация с лъчетерапия или оперативна терапия, както и в случаите, когато други терапевтични методи не доведоха до желания ефект. Често лекарят назначава "Митотан", "Трилостан", "Аминоглутетимид".

Радиационна терапия

Радиационната терапия се предписва в случаите, когато синдромът се провокира от аденома на хипофизата. В този случай радиацията засяга засегнатата област, което води до намаляване на производството на адренокортикотропен хормон. Заедно с лъчетерапията се използва медицинско или хирургично лечение. По този начин е възможно да се постигне най-положителен резултат при лечението на хиперкортика.

Хирургическа интервенция

Синдромът на хипофизата Cushing в по-късните етапи изисква оперативна терапия. Пациентът получава транссфеноидна ревизия на хипофизната жлеза и елиминира аденома чрез микрохирургична техника. Този терапевтичен метод носи най-голям ефект и се характеризира с бързо подобрение на състоянието след операцията. В тежки случаи, хирургическата интервенция премахва две надбъбречни жлези. Тези пациенти са показани през целия прием на глюкокортикоиди.

Прогноза за хиперкортизъм

Прогнозата зависи от тежестта на синдрома и от терапевтичните мерки. Ако патологията се диагностицира във времето и се предписва правилното лечение, прогнозата е доста успокояваща. Негативните резултати са засегнати от различни усложнения. Така пациентите, които имат хиперкортизъм, доведоха до сърдечно-съдови аномалии, са изложени на риск от смърт. Прогнозата е разочароваща, ако човек е имал остеопороза, патологични фрактури се появяват и двигателната активност в резултат на миопатията е нарушена. В случай на придържане към хиперкортизъм на захарен диабет с последващи усложнения, резултатът е изключително разочароващ.

Синдром на Кушинг: Симптоми и лечение

Синдром на Cushing - основните симптоми:

  • слабост
  • Разстройство на съня
  • Атрофия на мускулите
  • Сухота на кожата
  • Повишена умора
  • Нарушение на менструалния цикъл
  • Нарушен сърдечен ритъм
  • летаргия
  • депресия
  • Сърдечна недостатъчност
  • импотентност
  • прекалена пълнота
  • остеопороза
  • Нарастване на теглото
  • Кръвоизлив от мъжки тип
  • Повишено кръвно налягане
  • Излишната коса
  • Стероидна психоза
  • еуфория
  • Разреждане на кожата

Синдром Itenko-Cushing - патологичен процес, чието образуване се влияе от високите нива на хормони глюкокортикоиди. Основното е кортизолът. Терапията на болестта трябва да бъде сложна и насочена към задържане на причината, която допринася за развитието на болестта.

Какво причинява заболяването?

Синдромът на Cushing може да се появи по различни причини. Болестта е разделена на три вида: екзогенен, ендогенен и псевдосиндром. Всеки от тях има свои собствени причини за образование:

  1. Екзогенни. Причините за неговото развитие включват предозиране или продължителна употреба на стероиди по време на терапията на друго заболяване. Като правило стероидите се използват, когато е необходимо да се лекува астма, ревматоиден артрит.
  2. Ендогенната. Неговото образуване води до вътрешна неизправност във функционирането на тялото.
  3. Psevdosindrom. Има моменти, когато човек е посетен от симптоми, подобни на тези на синдрома на Кушинг, но всъщност не е така. Съществува такова състояние, дължащо се на наднормено тегло, алкохолна интоксикация в хронична форма, бременност, стрес, депресия.

Как се проявява болестта?

Синдромът на Cushing при всеки пациент се проявява по свой начин. Причината е, че организмът на определено лице реагира по свой начин на този патологичен процес. Има следните най-често срещани симптоми:

  • наддаване на тегло;
  • слабост, умора;
  • излишната коса;
  • остеопороза.

Нарастване на теглото

Много често симптомите на болестта на Кушинг се проявяват в бързо увеличаване на теглото. Тази прогноза се наблюдава при 90% от пациентите. Същите мастни слоеве се отлагат върху корема, лицето, шията. Ръцете и краката, напротив, стават тънки.

Атрофия на мускулната маса се забелязва на раменете и краката. Този процес причинява на пациента симптоми, свързани с обща слабост и бърза умора. В комбинация със затлъстяването подобна проява на заболяването причинява значителни затруднения за пациента по време на физическо натоварване. В определени ситуации човек може да бъде наранен, ако стане или кляка.

Разреждане на кожата

Подобен симптом при синдрома на Cushing се среща често. Кожните обвивки придобиват мраморна сянка, излишна сухота и имат области на местна хиперхидроза. Пациентът има цианоза, а раните и раните се лекуват много дълго.

Прекомерно образуване на косми

Такива симптоми често се посещават от жена, която е диагностицирана с болестта на Isenko-Cushing. Космите започват да се образуват на гърдите, горната устна и брадичката. Причината за това състояние е ускореното производство на надбъбречни жлези от мъжки хормони - андрогени. В допълнение към този симптом, една жена има менструално разстройство, докато при мъжете импотентност и намаляване на либидото.

остеопороза

Тази патология се диагностицира в 90% от случаите при пациенти със синдром на Cushing. Остеопорозата се проявява със синдром на болка, който засяга костите и ставите. Не се изключва образуването на спонтанни фрактури на ребрата и крайниците. Ако болестта на Итенко-Кушинг засяга тялото на детето, тогава има забележимо изоставане в развитието на растежа на детето.

кардиомиопатия

При синдрома на Кушинг това заболяване засяга много често пациента. По правило има кардиомиопатия от смесен тип. Наблюдава образуването на артериална хипертония, нарушения на електролита или катаболитни ефекти на стероидите. При хората тези симптоми се отбелязват:

  • нарушение на ритъма на сърцето;
  • високо кръвно налягане;
  • сърдечна недостатъчност.

В допълнение към представените симптоми, синдромът на Cushing може да причини патология като захарен диабет. Тя се определя в 10-20% от случаите. Регулирането на кръвната захар може да се направи с помощта на специални лекарства.

Относно нервната система се появяват следните прояви:

  • летаргия;
  • депресия;
  • еуфория;
  • лош сън;
  • стероидна психоза.

Развитие на болестта при деца

Болестта на Itenko-Cushing се диагностицира много рядко при млади пациенти. Но тежестта на курса заема водещо място сред ендокринните патологии. Най-често засяга заболяването на деца в по-напреднала възраст. Но е невъзможно да се изключи формирането на процеса в предучилищните деца.

Патологичният процес толкова бързо обхваща много видове обмен, така че навременната диагноза и терапията трябва да се извършат възможно най-скоро.

Първият признак на болестта при децата е затлъстяването. Мазнината се отлага в горната част на багажника. Лицето става лунен, а цветът на кожата е лилаво-червено. При пациенти в предучилищна възраст се наблюдава равномерно разпределение на подкожната мастна тъкан.

При 90% от пациентите се диагностицира забавяне на растежа. В комбинация с наднорменото тегло това води до дехидратация на тялото. Забавянето при растежа се характеризира със затваряне на епифизните зони на растеж.

При децата, както при възрастните, косата започва да расте, въпреки че истинският пубертет се забавя. При момчета, тези симптоми са свързани със забавяне в развитието на тестисите и пениса, а при момичетата - в нарушение на функцията на яйчниците, матката хипоплазия, липса на подуване на гърдите и менструация. Козината започва да удря такива области на тялото като гърба, гръбначния стълб, крайниците.

Характерна проява на синдрома на Кушинг е нарушение на трофизма на кожата. Такъв симптом се изразява в образуването на опъващи ленти. Те са съсредоточени, по правило, върху долната част на корема, страните, бедрата, вътрешните бедра. Тези ленти могат да бъдат представени както в единствено, така и в множествено число. Цветът им е розов и лилав. Кожата с този процес става суха, тънка, много лесно се нарани. Често тялото на детето е засегнато от абсцеси, гъби, фурункулоза. В областта на гърдите, лицето и гърба има акне. На кожата на багажника и крайниците се образуват лишейни обриви. Има акроцианоза. Кожата на мястото на бедрата се придружава от сухота, а на допир те са студени.

Болестта Izenko-Cushinga най-често се проявява при деца под формата на остеопороза на скелета. В резултат на това се наблюдава намаляване на костната маса. Те стават крехки, така че често се случват фрактури. Поражението се прилага върху плоската кост и тръбната. В случай на фрактура се отбелязват клинични признаци: отсъствие или рязко намаляване на синдрома на болката в мястото на фрактурата. По време на зарастването могат да се образуват достатъчно големи размери и дълготрайна царевица.

Синдромът на Итенко-Кушинг причинява патологични промени в сърдечно-съдовата система при децата. Тя се проявява под формата на хипертония, електролитен метаболизъм и хормонална недостатъчност. Повишеното кръвно налягане в този случай е задължително. Това е постоянен и ранен симптом на заболяването. Индикаторите за налягане зависят от възрастта на пациента. Колкото по-млад е, толкова по-високо ще е кръвното му налягане. Тахикардия се диагностицира при почти всички пациенти.

При малките пациенти се появяват неврологични и психични разстройства. За тези симптоми са присъщи следните характеристики:

  • мултифокална;
  • скъсяване;
  • различна тежест;
  • динамика.

Често има нарушение на психиката. Това състояние се проявява в депресивно настроение, възбуда, често пациентите посещават мисли за самоубийство. Когато синдромът на Кушинг достигна стабилна ремисия, всички тези прояви бързо изчезнат.

Децата често се диагностицират със симптоми на стероиден диабет, чийто ход се проявява без ацидоза.

Терапевтични събития

Лечението на болестта включва преди всичко дейности, чиято цел е да се премахне причината за патологията и да се балансира хормоналния фон. Синдромът на Itenko-Cushing може да предложи три метода на лечение:

Много е важно да започнете лечението навреме, тъй като според статистиката, ако терапията не започне през първите 5 години от началото, тогава фаталната последица се наблюдава в 30-50% от случаите.

Медицинска терапия

Това лечение се фокусира върху комплекс от лекарства, чието действие е насочено към намаляване на производството на хормони в надбъбречната кора. Често лекарят назначава лекар в комбинация с други методи на лечение. За терапията на синдрома на Isenko-Cushing пациентът може да бъде предписан на такива лекарства:

По правило тези лекарства трябва да се използват, когато хирургическият метод на лечение не даде положителен резултат или е просто невъзможно да се извърши операцията.

Радиационна терапия

Използването на този метод на лечение е подходящо в случай, когато заболяването е причинено от аденома на хипофизната жлеза. Радиационната терапия, дължаща се на влиянието върху хипофизната жлеза, позволява да се намали производството на адренокортикотропен хормон. Като правило този метод на лечение се осъществява във връзка с медицинско или хирургично лечение. Често благодарение на комбинацията с медикаменти има повишен ефект от лъчевата терапия върху лечението на синдрома на Кушинг.

Хирургическа интервенция

За лечение на заболяването често се предписва операция. Това включва отстраняване на аденома с помощта на микрохирургични техники. Пациентът става по-добър много бързо и ефективността на такава терапия е 70-80%. Ако синдромът на Кушинг е причинен от тумор на надбъбречната кора, операцията включва мерки за отстраняване на тази неоплазма. Ако болестта е много трудна, лекарите премахват двете надбъбречни жлези, така че пациентът ще трябва да използва глюкокортикоиди като заместителна терапия през целия си живот.

Заболяване Itenko-Cushing е състояние, за което се увеличава производството на наднормени жлези хормони глюкокортикоиди. Основните прояви на болестта са затлъстяване и високо кръвно налягане. Лечението дава положителни резултати само ако всички терапевтични процедури са били извършени навреме.

Ако мислите, че имате Синдром на Кушинг и симптомите, характерни за тази болест, тогава ендокринологът може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Хиперандрогения - патологично състояние, което възниква при момичета и жени, и се характеризира с повишени нива на андрогените в организма. Андрогенния се счита за мъжкия хормон - това е също присъства в женския организъм, но в малки количества, така че когато си равнище увеличава, жената има характерните симптоми, като менструация прекратяване и безплодие, растежа на косата от мъжки тип и няколко други. Хормоналните промени, които налагат незабавно корекция, тъй като това може да доведе до развитието на много патологии при жените.

Затлъстяването - това е състояние на организма, в който си тъкани, тъкани и органи започват да се натрупват над телесните мазнини. Затлъстяването, симптоми на които са увеличаването на тегло от 20% или повече в сравнение със средните стойности не само предизвикват общ дискомфорт. Това също води до появата на психо-физически проблеми в тази връзка, проблеми с ставите и гръбначния стълб, проблеми с сексуалния си живот, както и проблемите, свързани с развитието на други условия, които съпътстват този вид промени в организма.

Миокардитът е често срещано наименование за възпалителни процеси в сърдечния мускул или миокарда. Болестта може да се появи на фона на различни инфекции и автоимунни лезии, излагане на токсини или алергени. Има първично възпаление на миокарда, който се развива като самостоятелно заболяване и вторично, когато сърдечната патология е една от основните прояви на системно заболяване. С навременната диагноза и цялостното лечение на миокардита и причините за него, прогнозата за възстановяване е най-успешна.

Пременопаузата е специален период в живота на жена, чийто срок за всеки женски представител е индивидуален. Това е един вид пропаст между отслабения и размит менструален цикъл и последния менструален период, който идва с менопаузата.

Миотонията е генетично определена патология, която принадлежи към категорията невромускулни заболявания. Трябва да се отбележи, че в зависимост от разнообразието, то може да се прояви на различни възрасти, а не от момента на раждане на бебето. Основната причина за развитието на болестта е прехвърлянето на детето мутиращ ген от единия или от двамата родители и те могат да бъдат напълно здрави. Други предпоставки, които засягат развитието на такова рядко заболяване, остават неизвестни.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

Синдром Itenko-Cushing (хиперкортизъм)

Синдром на Isenko-Cushing - патологичен симптом, произтичащи от Кушинг, т.е. увеличено отделяне на кортизол от надбъбречната кора хормон, или продължително лечение с глюкокортикоиди... Трябва да се отличава синдром на Кушинг от болестта на Кушинг, която се определя като средното хиперкортизолизъм че развива патологията на хипоталамус-хипофиза система. Диагностика на синдром на Кушинг включва изследване на нивото на кортизол и хипофизни хормони, тест потискане дексаметазон, MRI, СТ и сцинтиграфия на надбъбречните жлези. Лечение на синдрома на Кушинг зависи от неговата причина и може да се състои в премахването на глюкокортикоидни инхибитори терапия назначаване стероидогенезата, хирургично отстраняване на надбъбречната тумора.

Синдром Itenko-Cushing (хиперкортизъм)

Синдром на Isenko-Cushing - патологичен симптомен комплекс, който се проявява в резултат на хиперкортизъм, т.е. повишена секреция на хормона кортизол от надбъбречната кора или продължително лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидните хормони участват в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се регулират от хипофизната жлеза чрез отделяне на ACTH - адренокортикотропния хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. Активността на хипофизната жлеза се контролира от хормоните на хипоталамуса - статини и лирини.

Такова многостепенно регулиране е необходимо, за да се осигури съгласуваност на функциите на тялото и метаболитните процеси. Нарушаването на една от връзките на тази верига може да предизвика свръхсекреция на глюкокортикоидните хормони от надбъбречната кора и да доведе до развитие на синдрома на Итенко-Кушинг. При жените синдромът на Itenko-Cushing се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, като се развива предимно на възраст 25-40 години.

Разграничаване синдром и болест на Кушинг: последният е клинично проявена същите симптоми, но тя се основава на първичната лезия на хипоталамус-хипофиза система и хиперактивност на кората на надбъбречната жлеза се развива отново. Пациентите, страдащи от алкохолизъм или тежки депресивни разстройства, понякога развиват псевдо-синдром Itenko-Cushing.

Причини и механизъм на развитие на синдрома на Итенко-Кушинг

Синдромът Itenko-Cushing е широко понятие, което включва комплекс от различни състояния, характеризиращи се с хиперкортизъм. Според съвременните изследвания в областта на ендокринологията, повече от 80% от случаите на синдрома на Кушинг е свързана с повишена секреция на АСТН microadenoma хипофизата (болест на Cushing). Хипофизата микроаденоми е малък (по-малко от 2 cm), по-доброкачествен тумор на жлезите производство на адренокортикотропен хормон.

В 14-18% от пациентите причина за синдрома на Кушинг е първична лезия на надбъбречната кора, в резултат на образуването на тумори хиперпластични надбъбречната кора - аденом аденоматоза, аденокарцином.

1-2% от заболяване, причинено от извънматочна АСТН, кортикотропин-или извънматочна синдром - секретиращи тумори kortikotropny хормон (kortikotropinomy). синдром на извънматочна АСТН може да бъде причинена от тумори на различни органи: белите дробове, тестисите, яйчниците, тимус, паратироиден, щитовидната жлеза, панкреаса, простатата. Честотата на развитие на лекарствения синдром на Itenko-Cushing зависи от правилната употреба на глюкокортикоиди при лечението на пациенти със системни заболявания.

Свръхсекреци на кортизол в синдрома на причините на Cushing катаболен ефект -.. Разпадането на протеинови структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и т.н., в крайна сметка водят до дегенерация и атрофия на тъканите. Интензификацията на глюкозата и абсорбцията в червата на глюкозата води до развитие на стероидна форма на диабет. Разстройства на липидния метаболизъм, синдром на Кушинг се характеризира с прекомерно натрупване на мазнини в определени области на атрофия на тялото и други поради различни тяхната чувствителност към глюкокортикоиди. Влияние на прекомерни нива на кортизол в бъбречни нарушения проявява електролит - хипокалиемия и хипернатремия и като следствие увеличаване на кръвното налягане и влошаване на дегенеративни процеси в мускулната тъкан.

Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортизма, който се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има инхибиторен ефект върху имунитета, предизвиквайки тенденция при инфекции при пациенти с синдром на Isenko-Cushing. Продължителността на синдрома на Itenko-Cushing може да бъде лека, умерена и тежка; (с развитието на целия симптомен комплекс за 6-12 месеца) или постепенно (с увеличение от 2-10 години).

Симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг

Най-характерният признак на синдрома на Итенко-Кушинг е затлъстяването, което се открива при пациенти в повече от 90% от случаите. Преразпределението на мазнините е неравномерно, според типа Cushingoid. Дебелите отлагания се наблюдават по лицето, шията, гръдния кош, корема, гърба с относително тънки крайници ("колос на глинени крака"). Лицето става лунна, червено-лилава с цианотична сянка ("матронизъм"). Отлагането на мазнини в района на VII цервикалния прешлен създава така наречената "климактерична" или "биволска" гърбица. При синдрома на Итенко-Кушинг затлъстяването се отличава с тънка, почти прозрачна кожа на гърба на дланите.

От страна на мускулната система се наблюдава мускулна атрофия, намаление на мускулния тонус и сила, което се проявява чрез мускулна слабост (миопатия). Типичните симптоми, придружаващи синдром на Кушинг, са "пернати бедрата" (бедрената обем намаляване и седалищните мускули), "жаба корема" (хипотрофия на мускулите на корема), херния линеа алба.

Кожата на пациенти със синдром на Кушинг има характерен "арлекин" модел с добре изразена съдова модел, склонна към лющене, сухота, осеяни с петна от пот. На кожата на раменния пояс, гърдата, стомаха, бедрата и бедрата са оформени кожни разтягане ленти - стрии лилаво или цианотични боядисване с дължина от няколко милиметра до 8 см и ширина 2 см Получено кожни обриви (акне), подкожно кръвоизлив, съдова зъбно колело. хиперпигментация на отделните зони на кожата.

Когато hypercorticoidism често се развива изтъняване и увреждане на костите - остеопороза, което води до силна болка, деформация и фрактури на костите, сколиоза и kyphoscoliosis, по-изразени в гръдните и лумбалните прешлени. Благодарение на компресия на пациентите прешлените стане прегърбен и по-малко растеж. Деца със синдрома на Кушинг изостава в растежа, поради устойчивото развитие на хрущял и епифизата.

Нарушенията на миокарда явни в развитието на кардиомиопатия, придружени от аритмии (предсърдно мъждене, екстрасистоли), хипертония и симптоматична сърдечна недостатъчност. Тези страшни усложнения могат да доведат до смъртта на пациентите. Когато синдром на Кушинг страдат от нервната система, което води до неговата нестабилност: летаргия, депресия, еуфория, стероид психоза, суицидни опити.

В 10-20% от случаите в хода на заболяването се развива стероиден диабет, който не е свързан с лезии на панкреаса. Диабетът се развива доста лесно, с дълго нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсирано от индивидуална диета и хипогликемични лекарства. Понякога се развиват поли- и ноктурия, периферен оток.

Хиперандрогения при жените съпътстващи синдром на Къшинг, предизвиква развитието на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, нарушения в менструалния цикъл, аменорея, безплодие. При мъже пациенти има признаци на феминизация, тестикуларна атрофия, намалена ефикасност и либидо и гинекомастия.

Усложнения на синдрома на Isenko-Cushing

А хронична, прогресивна курс на синдром на Кушинг с прогресиращи симптоми може да доведе до смърт на пациенти поради усложнения, които са несъвместими с живота: сърдечна декомпенсация, удар, сепсис, тежка пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, остеопороза, множествени фрактури на гръбначния стълб и ребрата.

Спешни условия на синдром на Кушинг се надбъбречната (надбъбречната) криза, проявяват увреждане на съзнание, хипотония, повръщане, болка в корема, хипогликемия, хипонатремия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

В резултат на намаляването на резистентността към инфекции при пациенти със синдрома на Isenko-Cushing често се развиват фурунулоза, флегмон, гнойни и гъбични кожни заболявания. Развитието на уролитиазата се свързва с остеопороза на костите и отделянето на излишък от калций и фосфати в урината, което води до образуването на оксалатни и фосфатни камъни в бъбреците. Бременността при жени с хиперкортитоза често води до спонтанен аборт или усложнено раждане.

Диагноза на синдрома на Итенко-Кушинг

Ако пациентът има съмнение за синдром на Cushing на базата на физически констатации и амнезия и заличаване на екзогенен глюкокортикоидния Входящ източник (в т. Н. Инхалационно и интраартикуларно), особено се превръща причина хиперкортизолизъм. За целта се използват скринингови тестове:

  • определяне на екскрецията на кортизол в ежедневната урина: увеличение на кортизола 3-4 пъти или повече свидетелства за надеждността на диагнозата на синдрома или на болестта на Icenko-Cushing.
  • малък тест за дексаметазон: Обикновено приемането на дексаметазон намалява нивото на кортизола с повече от половината и при синдрома на Итенко-Кушинг няма намаляване.

Диференциалната диагноза между заболяването и синдрома на Itenko-Cushing позволява голям тест за дексаметазон. При болестта на Isenko-Cushing, приемането на дексаметазон води до понижаване на концентрацията на кортизол с повече от 2 пъти от първоначалната; със синдрома на понижаване на кортизола не се наблюдава.

В урината се увеличава съдържанието на 11-ACS (11-oxyketosteroid) и се намалява 17-CS. В кръвта, хипокалиемия, повишаване на количеството хемоглобин, еритроцити и холестерол. За определяне на източника на Кушинг (двустранно надбъбречна хиперплазия, аденом на хипофизата, corticosteroma) извършва MRI или СТ надбъбречната и хипофизата, надбъбречна жлеза сцинтиграфия. За да се диагностицира усложнения синдром на Кушинг (остеопороза, компресия фрактури на прешлените, ребра, и така фрактура. D.) се извършва рентгенови лъчи и компютърна томография на гръбначния стълб, гръдния кош. Едно биохимично изследване на кръвните показатели диагностицира електролитни нарушения, стероиден диабет и др.

Лечение на синдрома на Isenko-Cushing

С иатрогенния (медицински) характер на синдрома на Итенко-Кушинг е необходимо постепенно елиминиране на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други имуносупресори. При ендогенната природа на хиперкортизма се предписват лекарства, потискащи стероидогенезата (аминоглицетимид, митотан).

В присъствието на туморна лезия надбъбречната, хипофиза, бял дроб извършва хирургично отстраняване на тумори, и когато е невъзможно - едно- или двустранно адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или радиотерапия хипоталамо-хипофизната област. Лъчетерапия често се извършва в комбинация с хирургична или медицинско лечение и за подобряване на фиксирането ефект.

Симптоматично лечение на синдрома на Кушинг включва използването на антихипертензивно средство, диуретик, хипогликемични медикаменти, сърдечни гликозиди, имуномодулатори и biostimulants, антидепресанти или успокоителни, витамин терапия, лекарствена терапия на остеопороза. Извършва се компенсация на метаболизма на протеини, минерали и въглехидрати. Следоперативна лечение на пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, подложени адреналектомия, е постоянен хормон заместваща терапия.

Прогноза на синдрома на Итенко-Кушинг

Ако пренебрегнете лечението на синдрома на Итенко-Кушинг, се развиват необратими промени, довели до фатален изход при 40-50% от пациентите. Ако причината за синдрома е доброкачествена кортикостерома, прогнозата е задоволителна, въпреки че функциите на здравата надбъбречна жлеза се възстановяват само при 80% от пациентите. При диагностициране на злокачествен кортикостерол, прогнозата за петгодишна честота на преживяване е 20-25% (средно 14 месеца). При хронична надбъбречна недостатъчност е показана заместителна терапия с минерални и глюкокортикоиди през целия живот.

По принцип прогнозата за синдрома на Итенко-Кушинг се определя от навременността на диагнозата и лечението, причините, присъствието и тежестта на усложненията, възможността и ефективността на хирургическата намеса. Пациентите с синдром на Isenko-Cushing са на динамично наблюдение с ендокринолог, тежки физически дейности, нощни смени на работното място не се препоръчват за тях.

Синдром на Isenko-Cushing

синдром на Кушинг - комбинация от патологични симптоми, които се появяват на фона на такива заболявания като хиперкортизолизъм. Хиперкортизолизъм, от своя страна, се причинява от нарушения в надбъбречната кора за освобождаване на високи дози от хормона кортизол или след продължителна употреба на глюкокортикоиди. синдром на Къшинг, не трябва да се бърка с хипофизната Кушинг, тъй като болестта е следствие на нарушения в хипоталамус-хипофиза система.

Стероидните хормони - глюкокортикоидите са от голямо значение за нормалното функциониране на човешкото тяло. Те имат пряка роля в метаболизма, са отговорни за поддържането на голям брой физиологични функции. Така че, за работата на надбъбречните жлези, хормон ACTH е отговорен, което допринася за производството на кортикостерон и кортизол. Хормоните, произвеждани от хипоталамуса - либрините и статините, са отговорни за функционирането на хипофизната жлеза. В резултат на това тялото функционира като отделна единица и ако единична връзка не успее поне една връзка да се провали, редица процеси се провалят, включително увеличаване на броя на произвежданите глюкокортикоидни хормони. На този фон се развива синдромът на Итенко-Кушинг.

Според статистиката жените са 10 пъти по-склонни да страдат от прояви на този синдром, отколкото мъжете. Възрастта, по която патологията прави своя дебют, може да варира от 25 до 40 години.

Симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг

Симптомите на синдрома на Итенко-Кушинг са разнообразни и се изразяват в следното:

Повече от 90% от пациентите страдат от затлъстяване. Разпределението на мазнините е определен тип, който в медицината се нарича Cushingoid. Най-голямото натрупване на мастни натрупвания се наблюдава в областта на шията, лицето, корема, гърба и гръдния кош. В този случай крайниците остават в пациента непропорционално тънки.

Лицето на пациента е закръглено, ставайки като луната. Тенът е лилаво-червен, има цианотичен цвят.

Често при пациентите се образува биволска бучка или биволска гърбица. Това е името на мастните отлагания в района на седмия цервикален прешлен.

Кожата по дланите на задната страна става много тънка, придобива прозрачност.

С напредването на болестта мускулната атрофия набира скорост. Това води до образуване на миопатия.

Симптомите на "наклонени хълбоци" и "корем на жабата" също са характерни за тази патология. В този случай мускулите на бедрата и бедрата губят обема си, а стомахът вика поради слабостта на мускулите на перитонеума.

Често развиват херния на бялата линия на корема, при която издатината на сака се простира по средната линия на перитонеума.

Съдовият модел на кожата става по-забележим, самият дермит придобива мраморен образец. Поради засилената сухота на кожата, има области на пилинг. В този случай потните жлези започват да функционират по-силно. Нестабилността на капилярите води до факта, че синините се появяват лесно на тялото на пациента.

Пурпурните или цианотичните ивици обхващат раменете, корема, гръдния кош, бедрата и хълбоците на пациента. Протеглянето може да достигне дължина 80 mm и широчина 20 mm.

Кожата става склонна към акне, често започва да се образуват съдови кълнове. Има хиперпигментирани области.

Остеопорозата е чести придружител на пациенти с синдром на Isenko-Cushing. Съпровожда се от изтъняване на костната тъкан и се изразява в силна болка. Хората стават по-податливи на фрактури и деформации на костите. На фона на остеопороза се развива сколиозата, кифосколиозата. Гръдният и лумбалния гръбнак са по-уязвими в това отношение. С увеличаването на компресията на прешлените, пациентите все повече се свиват, в крайна сметка стават по-ниски.

Ако синдромът на Итенко-Кушинг дебютира в детска възраст, тогава детето има забавяне в растежа в сравнение с връстниците. Това се дължи на бавното развитие на епифизния хрущял.

Фаталният изход може да доведе до такива симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг като кардиомиопатия в комбинация с аритмии, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония.

Пациентите често са възпрепятствани, склонни към депресивни настроения, страдат от психоза. Често има опити за самоубийство.

Захарният диабет, независимо от панкреасните заболявания, се диагностицира в 10-20% от случаите. Курсът на стероидния диабет е доста лесен и може да бъде коригиран с помощта на специализирани медикаменти и диетично хранене.

Може би развитието на периферен оток на фона на ноктурия или полинурия. В това отношение пациентите страдат от постоянна жажда.

Мъжете страдат от атрофия на тестисите, са склонни към феминизация. Те често имат силни разстройства, гинекомастия.

Във връзка с потискането на специфичен имунитет се развива вторичен имунен дефицит.

Жените често страдат от смущения в менструалния цикъл, от безплодие, от аменорея и други разстройства на фона на хиперандрогенизма.

Причини за синдрома на Итенко-Кушинг

Специалистите разграничават следните причини за синдрома на Itenko-Cushing:

Микроаденомът на хипофизната жлеза е доброкачествен тумор с жлезистово съдържание, който в размери не надвишава 20 мм, но има и ефект върху увеличаването на количеството на адренокортикотропния хормон в организма. Това е причината, която съвременните ендокринолози считат за водещи в развитието на синдрома на Итенко-Кушинг и причиняват патологични симптоми в 80% от случаите.

Аденом, аденокарцином, аденоматоза на надбъбречната кора води до развитие на синдрома на Итенко-Кушинг в 18% от случаите. Нарастването на туморите нарушава нормалната структура и функциониране на надбъбречната кора, предизвиквайки неизправност в работата на целия организъм.

Кортикотропинома на белите дробове, яйчниците, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса и други органи причинява развитието на патологичен синдром в не повече от 2% от случаите. Кортикотропиномът е тумор, който произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортикоидизъм.

Може би развитието на болестта с дългосрочна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или ACTH.

Продължителността на заболяването може да бъде прогресивна с пълното развитие на симптомите за период от шест месеца до една година или постепенно с увеличаване на симптомите за период от 2 до 10 години.

Диагноза на синдрома на Итенко-Кушинг

Ако пациентът е заподозрян за синдром на Къшинг, но това е напълно възможно, прием на кортикоидни хормони от външната страна, е необходимо да се определи истинската причина за Кушинг.

За тази цел съвременните специалисти имат следните скринингови тестове, благодарение на които диагностиката на синдрома на Itenko-Cushing е надеждна:

Проучването на 24-часова урина с цел да се определи в нея екскрецията на хормон. Потвърждава наличието на синдрома увеличава кортизола в урината в 3 или повече пъти.

Приемайте малка доза дексаметазон. Обикновено дексаметазонът има неутрализиращ ефект върху кортизола, като го намалява с повече от 50%. Ако има синдром, това няма да се случи.

Приемането на голяма доза дексаметазон прави възможно разграничаването на болестта на Итенко-Кушинг и синдрома. Ако нивото на кортизола остане непроменено спрямо изходното ниво, пациентът се диагностицира със синдром, а не с болест.

Урината разкрива растежа на 11-oxyketheroids и падането на 17-CS.

Кръвният тест предизвиква хипокалиемия, растежа на хемоглобина, холестерола и еритроцитите.

MRI, CT на хипофизната жлеза и надбъбречните жлези позволяват да се определи наличието на тумор, който е източник на хиперкортизъм.

Радиографията и CT на гръбначния стълб и гръдния кош могат да определят наличието на усложнения от патологичното състояние.

Лечение на синдрома на Isenko-Cushing

Лечението на синдрома на Isenko-Cushing е в компетенцията на ендокринолог. Ако се установи, че причината за синдрома е някои лекарства, тогава те трябва да бъдат изключени. Анулирането на глюкокортикоидните лекарства трябва да се извършва постепенно с последваща замяна с други имуносупресори.

Ако хиперкортизмът е ендогенен по природа, тогава необходимостта от лекарства, които засягат производството на кортизол. Това могат да бъдат такива лекарства, като: Аминоглутетимид, кетоконазол, Chloditan, Mitotan.

Оперативна намеса е необходима в случай на откриване на тумор в тази или част от тялото. Ако не можете да премахнете образуването, тогава се показва отстраняването на целия орган (най-често - операция за отстраняване на надбъбречните жлези). Или на пациента е предписан курс на лъчетерапия за хипоталамуса и хипофизната жлеза. Радиационната терапия се извършва отделно или в комбинация с лекарствена корекция или след операция. Това ви позволява да постигнете по-добър ефект и да сведете до минимум риска от рецидив.

В зависимост от симптомите на синдрома на Итенко-Кушинг пациентите преминават подходяща терапия, насочена към задържане на клинични признаци на патология.

Възможно е да се предписват следните лекарства:

Хипотензивни лекарства (спиронолактон, ACE инхибитори);

Лекарства за намаляване на кръвната захар;

Препарати за лечение на остеопороза (калцитонини);

Успокояващи лекарства и др.

Компенсирането на нарушения метаболизъм е важно.

Ако пациентът е трябвало да претърпи операция за отстраняване на надбъбречните жлези, той е предписал хормонална заместителна терапия за цял живот.

Що се отнася до прогнозата, липсата на лечение в 50% от случаите води до смъртоносен изход, тъй като организмът има необратими последствия. В други случаи, прогнозата зависи от причината за хиперкортизма. При наличие на доброкачествени кортикостероиди прогнозата е благоприятна и в 80% от случаите след отстраняване на тумора, надбъбречната жлеза започва да функционира напълно.

Петгодишната преживяемост след отстраняването на злокачествения тумор е в диапазона от 20 до 25%. Ако има хронична надбъбречна недостатъчност, тогава употребата на хормонална заместителна терапия се извършва през целия живот. Пациентите с синдром на Isenko-Cushing трябва да се откажат от тежките работни условия и да се придържат към нормалната рутина на деня.

Автор на статията: Вафеева Юлия Валериева, нефролог, специално за сайта ayzdorov.ru

Синдромът на Даун не е заболяване, това е патология, която не може да бъде предотвратена и излекувана. А плода със синдрома на Даун в 21 хромозомна двойка има трета допълнителна хромозома, в резултат на техния брой не е 46, а 47. синдром на Даун се случва в една от 600-1000 новородени от жените след 35-годишна възраст.

Синдромът на Едуардс е второто най-често срещано генетично заболяване след синдрома на Даун, свързан с хромозомни аберации. При синдрома на Едуардс се наблюдава пълна или частична тризомия на 18-ия хромозом, в резултат на което се образува допълнително копие. Това провокира редица необратими нарушения на тялото, които в повечето случаи са несъвместими с живота.

Синдромът на Аспергер е нарушение, което е свързано с аутистично разстройство, но се отличава със запазването на речта и когнитивните способности на пациента. Синдромът на Аспергер е включен в рубриката на проникващите разстройства, заедно със синдрома на Канър, атипичния аутизъм, синдрома на Rett, хиперактивното разстройство.

Астеничният синдром е психопатологично заболяване, характеризиращо се с прогресивно развитие и съпътстващо повечето заболявания на тялото. Основните прояви на астения са умора, нарушение на съня, намалена ефективност, раздразнителност, летаргия.

Може Би Обичате Про Хормони