Болестта на Итенко Кушинг е невроендокринна патология на често неясна етиология. Болестта се характеризира с прекомерно производство на кортикостероидни хормони, които регулират всички метаболитни процеси в организма.

Синдром развива поради неизправност на хипоталамуса, образуването таламична ретикуларната, което естествено води до промяна в хипофизната жлеза, се произвежда много адренокортикотропен хормон (АСТН), което води до производството на кортикостероид в надбъбречната кора.

Какво е това?

Хипофиза - Кушинг - невроендокринен разстройство се характеризира с повишена продукция на хормони от кората на надбъбречната жлеза, което е причинено от прекомерна секреция на АСТН клетки хиперпластични хипофизата тъкан или туморни (90% микроаденоми).

Причини за възникване на

Причините за болестта не са напълно дефинирани. Можем само да кажем, че според статистическите данни от хипофизата Синдром на Кушинг засяга пациенти с история на настоящите травми, травми на главата, сътресение, енцефалит, възпаление на мозъчните обвивки и други наранявания на главата, мозъка и гръбначния мозък, нервна система, раждане при жените.

  1. Последните проучвания са установили, че заболяването често е свързано с аденом на хипофизата, други тумори (надбъбречните жлези, понякога рак на белия дроб, рак на панкреаса, аденом на бронхите, рак на тестисите, яйчниците).
  2. Провокиране на тази невроендокринна патология може да бъде приложението на високи дози стероидни хормони при лечението на артрит или астма. Следователно, той не може да се използва дълго време във високи дози "хидрокортизон", "метилпреднизолон" и подобни лекарства, съдържащи хормон.
  3. Генетичното предразположение не е последният фактор в развитието на болестта.

Понякога заболяването може да предизвика алкохолизъм, някои чернодробни патологии.

Симптомите на болестта на Итенко-Кушинг

Лице с болестта на Ихенко-Кушинг постепенно придобива доста специфичен външен вид - лунно червено лице, дебело тяло с тънки крайници (виж снимката).

На корема, поради затлъстяване, се появяват стрии. Мястото на триене (лактите и шията) и кожните гънки, дължащи се на повишена пигментация, стават по-тъмни от останалата част от кожата. Болестта значително намалява имунитета, така че около 50% от пациентите умират от инфекциозни заболявания. На фона на болестта на Итенко-Кушинг често се развиват сериозни психични аномалии.

Основните признаци на болестта на Итенко-Кушинг:

  1. Лицето става "луна";
  2. Повишено кръвно налягане (хипертония);
  3. Намалена костна плътност (остеопороза);
  4. Увеличава захарта в кръвта (хипергликемия);
  5. Увеличава се отлагането на мазнини в областта на корема, раменния пояс, врата и лицето;
  6. В резултат на мускулна дистрофия се получава изтъняване на крайниците;
  7. Има мускулна слабост;
  8. На крайниците и гърдите се появява отделен венозен образ;
  9. При жените може да има мъжки вид коса.

Продължителността на заболяването може да бъде прогресивна (симптоматиката се развива за период от шест до дванадесет месеца) и остър (постепенно увеличаване на симптомите от три до десет години).

Форми на клиничното протичане

Тежестта на курса на болестта на Itenko-Cushing може да бъде лека, умерена или тежка.

  1. Лесна степен на заболяването се съпровожда от леко изразени симптоми: менструалната функция може да бъде запазена, остеопорозата понякога отсъства.
  2. При средна тежест на болестта на Isenko-Cushing симптомите се проявяват, но усложненията не се развиват.
  3. Тежката форма на заболяването се характеризира с развитието на усложнения: мускулна атрофия, хипокалиемия, хипертоничен бъбрек, тежки психични разстройства и др.

Скоростта на развитие на патологичните промени отличава прогресиращия и торпичен ход на болестта на Итенко-Кушинг. Прогресиращият ток се характеризира с бързо (в рамките на 6-12 месеца) увеличение на симптомите и усложненията на заболяването; с остър ток, патологични промени се формират постепенно, в продължение на 3-10 години.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Isenko Cushing е сложен и отговорен процес, от точността и навременността на живота, човешкото здраве зависи. Той включва:

  • анализ на урина, кръв за определяне нивото на кортизола и концентрация на ACTH;
  • CT, MRI на перитонеума;
  • ултразвук;
  • рогенген на гръбнака;
  • биохимично изследване, проби с дексаметазон, кортиколиберин, ACTH, за да се изясни локализацията на патологията в организма.

При изследване и изследване на пациент е много важно да се изключат всички други възможни заболявания, преди да се направи окончателна диагноза.

Лечение на болестта на Итенко-Кушинг

Когато хипофизата - лечение на Кушинг е насочена към премахване на хипоталамус измества възстановяването на обмяната на веществата, нормализира секрецията на кортикостероиди и АСТН. За тази цел целеви медицинската терапия, хирургична терапия, протонна терапия хипоталамо-хипофизната област, гама, рентгенова терапия, диета терапия, и комбинация от различни методи.

В зависимост от тежестта на болестта на Итенко-Кушинг лекарите назначават:

  • Лекарства, когато се предписват агонисти на допаминовите рецептори, антитуморни лекарства и лекарства, които забавят синтеза на стероиди.
  • В тежки случаи използването на хирургично лечение е оправдано, когато се предписва едностранно или двустранно отстраняване на надбъбречните жлези, въвеждането на агент, който унищожава тяхната структура, отстраняване на хипофизната жлеза.
  • Радиационна терапия - протон или гама в средна и тежка степен.

За да се нормализира работата на органите и системите, се осигурява симптоматично лечение. В този случай:

  • когато се открие сърдечна недостатъчност - препарати на Digitalis и сърдечни гликозиди;
  • с артериална хипертония предписани диуретици и лекарства за намаляване на кръвното налягане;
  • при остеопороза - витаминови комплекси с витамин D, препарати за възстановяване на албуминовата структура на костите и подобряване на процесите на асимилация на калций;
  • при захарен диабет се назначава строга диета с задължително приемане на препарати за депресия на ниво Сакхарум в кръвта;
  • за укрепване на имунитета при болестта на Итенко-Кушинг, лекарят предписва средства, които стимулират растежа и узряването на лимфоцитите.

С оглед предотвратяване на остеопороза и камъни в бъбреците, лекарите ги съветват да ядат яйца, млечни продукти, и затлъстяване - да се откажат от сол и мазни храни, както и увеличаване на количеството вода пиете на ден.

перспектива

Зависи от продължителността, тежестта на проявите на заболяването и възрастта на пациента:

  • с кратка продължителност на заболяването, неговата лека форма и възраст на пациента под 30 години, прогнозата е благоприятна;
  • srednetyazholyh в ​​случаи с дългосрочна курс на заболяването след нормализиране на функцията на надбъбречната кора често се съхраняват необратими заболявания на сърдечно-съдовата система, бъбречна функция, хипертония, диабет, остеопороза;
  • двустранната адреналектомия води до развитие на хронична надбъбречна недостатъчност, която изисква постоянна хормонозаместителна терапия, за да се предотврати развитието на синдрома на Нелсън.

В случай на пълна регресия на симптомите на заболяването може да се поддържа работна способност. При обща адрелелектомия се губи работоспособността.

предотвратяване

Хората със симптоми на болестта на Итенко-Кушинг трябва да бъдат наблюдавани от различни специалисти и да се избягва прекомерното психо-емоционално и физическо натоварване. Също така, общите превантивни мерки включват борбата срещу невроинфекцията, интоксикацията, предотвратяването на черепно-мозъчната травма и др.

Синдром на Isenko-Cushing

синдром на Cushing в медицината нарича заболяване, което води до голям брой симптоми, които възникват в резултат на нарастващи концентрации на глюкокортикоидните хормони в човешкото тяло.

Причините за синдрома на Итенко-Кушинг

  • Възпалителни процеси, настъпващи в мозъка (по-специално поради тумор на хипофизата).
  • В някои случаи жените развиват периоди след раждането.
  • Тумори на надбъбречните жлези.
  • Тумори на панкреаса, бронхите и белите дробове, медиастинума, което неизбежно води до симптоми на синдрома на Кушинг.

По време на диагностицирането на анализираната болест трябва да се помни, че синдромът на Itenko-Cushing обединява голям брой болестни състояния (надбъбречен карцином, болест на Cushing, повишаване на ACTH и т.н.). В допълнение, пациентът със синдрома на Кушинг, трябва да се подложи на допълнителна проверка и отказват да приемат продукти, които съдържат глюкокортикоиди (толкова дълго време, като преднизон или подобни лекарства може да доведе до развитието на заболяването в процес на проучване).

След определяне на симптомите на синдрома на Кушинг е невъзможно да се каже с един поглед каква болест е характерна за даден пациент: рак на надбъбречната или все още болестта на Кушинг. Доста често при мъжете с надбъбречен рак, женския хормон започва да преобладава в тялото, а при жените, напротив, се появяват мъжки симптоми. Не забравяйте, че в медицината има синдром на псевдо-Кушинг, който се появява при пациенти, които са депресирани или пият алкохол дълго време. В резултат на такива заболявания нормалното функциониране на надбъбречните жлези спира и те започват да произвеждат излишни глюкокортикоидни хормони, което води до появата на симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг.

преобладаване

Има синдром на Itenko-Cushing при деца и може да се развие и във всяка възраст. Най-често това се случва при хора, чиято възраст варира от 20-40 години. Трябва да се отбележи, че при жените тази болест се проявява 10 пъти по-често, отколкото при мъжете.

Симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг

Сред най-честите симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг може да се разграничи затлъстяването на багажника, врата и лицето. При пациентите с това заболяване лицето става кръгла форма, ръцете и краката са много тънки и тънки, кожата е твърде суха, а на някои места става червено-син цвят (на областта на лицето и гърдите). Често пръстите, устните и носът стават сини (акроцианозата се развива). Кожата става по-тънка, през вените (най-често се появява на крайниците и гърдите), стрии (на корема, бедрата, краката и ръцете) са ясно видими. В местата на триене кожата често придобива по-тъмен сянка. При жените лицето и крайниците показват прекалена косопад.

В допълнение, кръвното налягане непрекъснато се увеличава. Поради липсата на калций в тялото се наблюдават промени в скелета (при тежки форми на заболяването има фрактури на гръбначния стълб и ребрата). Наблюдавани метаболитни процеси в организма, което води до развитие на диабет, който почти никога не се лекува. Пациентите с това заболяване могат да получат честа депресия или превъзбудено състояние.

Симптомите на синдрома на Кушинг се понижаване концентрацията на калий в кръвта, като хемоглобин, еритроцити и холестерол значително увеличен.

Синдромът на Итенко-Кушинг има три форми на развитие: леки, умерени и тежки. Болестта може да се развие за една година или шест месеца (много бързо) и може да спечели инерция в продължение на 3-10 години.

Диагноза на синдрома на Итенко-Кушинг

  • Определя се количеството кортизол в кръвта и урината. Извършва се кръвен тест за определяне на количеството на ACTH в него (нощното покачване е най-верният показател в този анализ).
  • С помощта на специални изследвания се установява източник на повишена продукция на хормони (надбъбречните жлези или хипофизната жлеза). Изчислява се томография на черепа, което води до аденом на хипофизната жлеза, както и до увеличаване на надбъбречните жлези. Поради томографията или сцинтиграфията се диагностицират тумори на надбъбречните жлези.
  • За да се изключи възможното развитие на тумор на надбъбречната кора, се правят специални тестове, като се използват дексаметазон, ACTH или метапирон.

Синдром на Isenko-Cushing

Обща информация

Глюкокортикоидите са хормони, които обикновено се секретират от надбъбречните жлези. Те включват кортизол и кортикостерон. Глюкокортикоидите регулират почти всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Адреналната активност се контролира чрез аденохиофиза чрез изолиране на адренокортикотропния хормон (ACTH). Колкото повече ACTH в кръвта, толкова по-активно се кортизол и кортикостерон се синтезират. На свой ред хипофизната жлеза се контролира от хипоталамуса чрез освобождаването на хормони, наречени лиринини и статини. Този многостепенен механизъм на регулиране е необходим за координирана работа на организма и поддържане на метаболизма. Нарушаването на всяка от връзките може да доведе до свръхпродукция на глюкокортикоиди от кората на надбъбречната жлеза, което води до синдром на Кушинг.

Причини за болестта

- тумори на хипофизата (аденоми), причиняващи хиперпродукция на ACTH;
- ектопична секреция на АСТН или кортикотропин negipofizarnymi тумори (рак овес клетки, рак на панкреаса, бронхиален аденом);
- хиперплазия на надбъбречната кора;
- аденом или надбъбречен рак;
- дългосрочно лечение с лекарства, съдържащи глюкокортикоиди или ACTH (екзогенен синдром на Cushing).

Симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг

Хората с този синдром на Кушинг имат характерен външен вид: подчертана характеристика затлъстяване с прекомерно отлагане на мазнини по лицето (луна лице), шията, гърдите и корема, крайниците, намаляване на обема поради атрофия на мускулите и изглеждат тънки, кожата става по-тънка, я оформя по-лесно натъртвания, има стрии (стрии). Последните два симптома са причинени от нарушение на структурата на съединителната тъкан. Места на триене в яка около врата, в областта на корема, колена Reinforced възниква оцветяване на кожата.

Пациентите са загрижени за повишаване на кръвното налягане и свързаните с него главоболия. Нарастващата мускулна атрофия води до развитие на остра мускулна слабост. Нарушаването на минералния метаболизъм води до остеопороза, която показва тенденция към чести фрактури. При децата има забавяне на растежа. Когато Синдром на Кушинг е нарушен образуване на полови хормони при жените се проявява хирзутизъм (растежа на косата в мъжки модел) и нарушения в менструалния цикъл, а при мъжете появата на признаци на феминизация.

Диагноза на синдрома на Итенко-Кушинг

Целта на диагностицирането е не само, а не толкова доказателство за наличието на синдрома на Кушинг като определение на причината за развитието на това състояние. Поради това като правило се изискват редица анализи и проучвания:

- определяне на кортизол в урината и кръвната плазма, определяне на концентрацията на ACTH в кръвната плазма;
- Диагностичните тестове за определяне на локализацията на патологията са проби с дексаметазон, кортиколиберин и ACTH;
- MRI за откриване на аденома на хипофизата;
- CT или MRI на коремната кухина за откриване на тумор на надбъбречната жлеза.

лечение

Диагнозата и лечението на синдрома на Isenko-Cushing се извършва от ендокринолог. Лечението зависи от причината за заболяването.

Болестта и синдрома на Itzenko-Cushing: Причини, симптоми и лечение

Синдромът и болестта на Icenko-Cushing (хиперкортикоза) е комплекс на симптомите, който се развива с наднормени жлези на кортикостероидни хормони. Ако заболяването е резултат от смущения в хипоталамо-хипофизната система, които водят до повишена продукция на АСТН (адренокортикотропен хормон) и като следствие, кортизол, се говори за заболяване действителната Кушинг. Ако появата на симптомите на заболяването не е свързана с функционирането на хипоталамо-хипофизната система, то това е синдром на Итенко-Кушинг.

Причини за хиперкортизъм

Симптомите на хиперкортизма

Синдромът на Итенко-Кушинг има съвсем различни външни признаци, според които лекарят може да подозира тази болест.

При по-голямата част от пациентите затлъстяването е характерно за хиперкортика. Разпределението на мазнините възниква в зависимост от диспластичния тип: излишъкът от мазнини се определя на гърба, стомаха, гърдите, лицето (лунно лице).

Атрофията на мускулите, намаляването на обема на мускулната маса, намаляването на мускулния тонус и сила, е особено забележимо в нарушение на тонуса на глутеалните мускули. "Закръглени хълбоци" - един от типичните признаци на заболяването. Атрофията на мускулите на предната коремна стена може евентуално да доведе до появата на херния на бялата линия на корема.

Кожни промени. При пациентите кожата става по-тънка, има мраморна сянка, е склонна към сухота, люспи и има области с повишено потене. Под тънката кожа се вижда съдов модел. Изглежда стрии - се простира в лилаво-виолетови, появява се най-често на кожата на корема, бедрата, млечните жлези, раменете. Тяхната ширина може да достигне няколко сантиметра. В допълнение, кожата показва различни видове обриви като акне и съдови звездички. В някои случаи при болестта на Итенко-Кушинг има хиперпигментация - на кожата се появяват тъмни и светли петна, които са подчертани по цвят.

Един от сериозни усложнения на синдрома на Къшинг - остеопороза, свързана с изтъняване на костната тъкан, като по този начин причинява фрактури и костни деформации, с течение на времето пациенти развиват сколиоза.

Нарушението на сърцето се изразява под формата на развитие на кардиомиопатия. Има нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, в крайна сметка се развива сърдечна недостатъчност при пациентите.

При 10-20% от пациентите се открива стероиден диабет и може да няма панкреатични лезии и значителни промени в концентрацията на инсулин в кръвта.

Прекомерното развитие на надбъбречните андрогени води до появата на хирзутизъм при жени - коса от мъжки пол. В допълнение, при болни жени, менструалните нередности се проявяват до аменорея.

Диагностика и лечение на синдрома на Итенко-Кушинг

Разглеждане започва с скрининговите тестове: анализ на урина за определяне на нивото на дневната екскреция на свободен кортизол тест с дексаметазон (глюкокортикостеориди наркотици), които ви помогне да идентифицирате хиперкортизолизъм и да провежда синдром предварителен диференциална диагноза и болестта на Кушинг. Необходими са допълнителни проучвания за идентифициране на аденом на хипофизата, тумор на надбъбречните жлези и други органи и усложненията на заболяването (ултразвукова диагностика, рентгенови лъчи, CT и MRI и т.н.).

Лечението на заболяването зависи от резултатите от изследването, т.е. от конкретната област, в която се разкри патологичният процес, довел до появата на хиперкортизъм.

Досега единственият наистина ефективен метод за лечение на болестта на Итенко-Кушинг, който възниква в резултат на аденома на хипофизата, е хирургична (селективна транссфеноидна аденомектомия). Тази неврохирургична операция е показана при откриването на хипофизния аденом с ясна локализация, установена по време на изследването. Обикновено тази операция дава положителни резултати при по-голямата част от пациентите, възстановяването на нормалното функциониране на хипоталамо-хипофизната система се развива достатъчно бързо и в 70-80% от случаите настъпва постоянна ремисия на заболяването. Въпреки това, 10-20% от пациентите могат да получат рецидив.

Хирургично лечение на болестта на Кушинг обикновено се свързва с лъчетерапия, а също и чрез разграждане на хиперпластична надбъбречната (т. К. жлеза увеличава теглото в резултат на продължителна хормонална недостатъчност).

При наличие на противопоказания за хирургично лечение на аденома на хипофизата (сериозно състояние на пациента, наличие на тежки съпътстващи заболявания и др.), Се извършва медикаментозно лечение. Използват се лекарства, които потискат секрецията на адренокортикотропния хормон (ACTH), повишаването на нивото на което води до хиперкортизъм. На фона на такова лечение, ако е необходимо, също е задължително симптоматично лечение с хипотензивни, хипогликемични лекарства, антидепресанти, лечение и профилактика на остеопороза и др.

Ако причината за хиперкортизма са надбъбречните тумори или други органи, тогава тяхното отстраняване е необходимо. При отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза с цел предотвратяване на хипокиртизма в бъдеще пациентите ще се нуждаят от дългосрочна хормонална заместителна терапия под постоянния надзор на лекар.

Адреналектомията (отстраняване на една или две надбъбречни жлези) рядко се използва в последната, само ако не е възможно да се лекува хиперкортикоза по други начини. Тази манипулация води до хронична надбъбречна недостатъчност, изискваща хормонозаместителна терапия през целия живот.

Всички пациенти, които са лекувани или се лекуват за това заболяване, се нуждаят от постоянен мониторинг на ендокринолога и, ако е необходимо, от други специалисти.

На кой лекар да кандидатствате

Когато видите тези симптоми трябва да се консултират ендокринолог. Ако се установи проверка на аденом на хипофизата, лечението на пациентите, участващи невролог или неврохирург. С развитието на усложнения при лечение на Кушинг показано травма (фрактури в) кардиолог (налягането се повишава и ритъмни нарушения), гинекологията (за заболявания на репродуктивната система).

Повече за болестта и синдрома Itenko-Cushing в програмата "Живот здраво!":

Синдром на Кушинг: Симптоми и лечение

Синдром на Cushing - основните симптоми:

  • слабост
  • Разстройство на съня
  • Атрофия на мускулите
  • Сухота на кожата
  • Повишена умора
  • Нарушение на менструалния цикъл
  • Нарушен сърдечен ритъм
  • летаргия
  • депресия
  • Сърдечна недостатъчност
  • импотентност
  • прекалена пълнота
  • остеопороза
  • Нарастване на теглото
  • Кръвоизлив от мъжки тип
  • Повишено кръвно налягане
  • Излишната коса
  • Стероидна психоза
  • еуфория
  • Разреждане на кожата

Синдром Itenko-Cushing - патологичен процес, чието образуване се влияе от високите нива на хормони глюкокортикоиди. Основното е кортизолът. Терапията на болестта трябва да бъде сложна и насочена към задържане на причината, която допринася за развитието на болестта.

Какво причинява заболяването?

Синдромът на Cushing може да се появи по различни причини. Болестта е разделена на три вида: екзогенен, ендогенен и псевдосиндром. Всеки от тях има свои собствени причини за образование:

  1. Екзогенни. Причините за неговото развитие включват предозиране или продължителна употреба на стероиди по време на терапията на друго заболяване. Като правило стероидите се използват, когато е необходимо да се лекува астма, ревматоиден артрит.
  2. Ендогенната. Неговото образуване води до вътрешна неизправност във функционирането на тялото.
  3. Psevdosindrom. Има моменти, когато човек е посетен от симптоми, подобни на тези на синдрома на Кушинг, но всъщност не е така. Съществува такова състояние, дължащо се на наднормено тегло, алкохолна интоксикация в хронична форма, бременност, стрес, депресия.

Как се проявява болестта?

Синдромът на Cushing при всеки пациент се проявява по свой начин. Причината е, че организмът на определено лице реагира по свой начин на този патологичен процес. Има следните най-често срещани симптоми:

  • наддаване на тегло;
  • слабост, умора;
  • излишната коса;
  • остеопороза.

Нарастване на теглото

Много често симптомите на болестта на Кушинг се проявяват в бързо увеличаване на теглото. Тази прогноза се наблюдава при 90% от пациентите. Същите мастни слоеве се отлагат върху корема, лицето, шията. Ръцете и краката, напротив, стават тънки.

Атрофия на мускулната маса се забелязва на раменете и краката. Този процес причинява на пациента симптоми, свързани с обща слабост и бърза умора. В комбинация със затлъстяването подобна проява на заболяването причинява значителни затруднения за пациента по време на физическо натоварване. В определени ситуации човек може да бъде наранен, ако стане или кляка.

Разреждане на кожата

Подобен симптом при синдрома на Cushing се среща често. Кожните обвивки придобиват мраморна сянка, излишна сухота и имат области на местна хиперхидроза. Пациентът има цианоза, а раните и раните се лекуват много дълго.

Прекомерно образуване на косми

Такива симптоми често се посещават от жена, която е диагностицирана с болестта на Isenko-Cushing. Космите започват да се образуват на гърдите, горната устна и брадичката. Причината за това състояние е ускореното производство на надбъбречни жлези от мъжки хормони - андрогени. В допълнение към този симптом, една жена има менструално разстройство, докато при мъжете импотентност и намаляване на либидото.

остеопороза

Тази патология се диагностицира в 90% от случаите при пациенти със синдром на Cushing. Остеопорозата се проявява със синдром на болка, който засяга костите и ставите. Не се изключва образуването на спонтанни фрактури на ребрата и крайниците. Ако болестта на Итенко-Кушинг засяга тялото на детето, тогава има забележимо изоставане в развитието на растежа на детето.

кардиомиопатия

При синдрома на Кушинг това заболяване засяга много често пациента. По правило има кардиомиопатия от смесен тип. Наблюдава образуването на артериална хипертония, нарушения на електролита или катаболитни ефекти на стероидите. При хората тези симптоми се отбелязват:

  • нарушение на ритъма на сърцето;
  • високо кръвно налягане;
  • сърдечна недостатъчност.

В допълнение към представените симптоми, синдромът на Cushing може да причини патология като захарен диабет. Тя се определя в 10-20% от случаите. Регулирането на кръвната захар може да се направи с помощта на специални лекарства.

Относно нервната система се появяват следните прояви:

  • летаргия;
  • депресия;
  • еуфория;
  • лош сън;
  • стероидна психоза.

Развитие на болестта при деца

Болестта на Itenko-Cushing се диагностицира много рядко при млади пациенти. Но тежестта на курса заема водещо място сред ендокринните патологии. Най-често засяга заболяването на деца в по-напреднала възраст. Но е невъзможно да се изключи формирането на процеса в предучилищните деца.

Патологичният процес толкова бързо обхваща много видове обмен, така че навременната диагноза и терапията трябва да се извършат възможно най-скоро.

Първият признак на болестта при децата е затлъстяването. Мазнината се отлага в горната част на багажника. Лицето става лунен, а цветът на кожата е лилаво-червено. При пациенти в предучилищна възраст се наблюдава равномерно разпределение на подкожната мастна тъкан.

При 90% от пациентите се диагностицира забавяне на растежа. В комбинация с наднорменото тегло това води до дехидратация на тялото. Забавянето при растежа се характеризира със затваряне на епифизните зони на растеж.

При децата, както при възрастните, косата започва да расте, въпреки че истинският пубертет се забавя. При момчета, тези симптоми са свързани със забавяне в развитието на тестисите и пениса, а при момичетата - в нарушение на функцията на яйчниците, матката хипоплазия, липса на подуване на гърдите и менструация. Козината започва да удря такива области на тялото като гърба, гръбначния стълб, крайниците.

Характерна проява на синдрома на Кушинг е нарушение на трофизма на кожата. Такъв симптом се изразява в образуването на опъващи ленти. Те са съсредоточени, по правило, върху долната част на корема, страните, бедрата, вътрешните бедра. Тези ленти могат да бъдат представени както в единствено, така и в множествено число. Цветът им е розов и лилав. Кожата с този процес става суха, тънка, много лесно се нарани. Често тялото на детето е засегнато от абсцеси, гъби, фурункулоза. В областта на гърдите, лицето и гърба има акне. На кожата на багажника и крайниците се образуват лишейни обриви. Има акроцианоза. Кожата на мястото на бедрата се придружава от сухота, а на допир те са студени.

Болестта Izenko-Cushinga най-често се проявява при деца под формата на остеопороза на скелета. В резултат на това се наблюдава намаляване на костната маса. Те стават крехки, така че често се случват фрактури. Поражението се прилага върху плоската кост и тръбната. В случай на фрактура се отбелязват клинични признаци: отсъствие или рязко намаляване на синдрома на болката в мястото на фрактурата. По време на зарастването могат да се образуват достатъчно големи размери и дълготрайна царевица.

Синдромът на Итенко-Кушинг причинява патологични промени в сърдечно-съдовата система при децата. Тя се проявява под формата на хипертония, електролитен метаболизъм и хормонална недостатъчност. Повишеното кръвно налягане в този случай е задължително. Това е постоянен и ранен симптом на заболяването. Индикаторите за налягане зависят от възрастта на пациента. Колкото по-млад е, толкова по-високо ще е кръвното му налягане. Тахикардия се диагностицира при почти всички пациенти.

При малките пациенти се появяват неврологични и психични разстройства. За тези симптоми са присъщи следните характеристики:

  • мултифокална;
  • скъсяване;
  • различна тежест;
  • динамика.

Често има нарушение на психиката. Това състояние се проявява в депресивно настроение, възбуда, често пациентите посещават мисли за самоубийство. Когато синдромът на Кушинг достигна стабилна ремисия, всички тези прояви бързо изчезнат.

Децата често се диагностицират със симптоми на стероиден диабет, чийто ход се проявява без ацидоза.

Терапевтични събития

Лечението на болестта включва преди всичко дейности, чиято цел е да се премахне причината за патологията и да се балансира хормоналния фон. Синдромът на Itenko-Cushing може да предложи три метода на лечение:

Много е важно да започнете лечението навреме, тъй като според статистиката, ако терапията не започне през първите 5 години от началото, тогава фаталната последица се наблюдава в 30-50% от случаите.

Медицинска терапия

Това лечение се фокусира върху комплекс от лекарства, чието действие е насочено към намаляване на производството на хормони в надбъбречната кора. Често лекарят назначава лекар в комбинация с други методи на лечение. За терапията на синдрома на Isenko-Cushing пациентът може да бъде предписан на такива лекарства:

По правило тези лекарства трябва да се използват, когато хирургическият метод на лечение не даде положителен резултат или е просто невъзможно да се извърши операцията.

Радиационна терапия

Използването на този метод на лечение е подходящо в случай, когато заболяването е причинено от аденома на хипофизната жлеза. Радиационната терапия, дължаща се на влиянието върху хипофизната жлеза, позволява да се намали производството на адренокортикотропен хормон. Като правило този метод на лечение се осъществява във връзка с медицинско или хирургично лечение. Често благодарение на комбинацията с медикаменти има повишен ефект от лъчевата терапия върху лечението на синдрома на Кушинг.

Хирургическа интервенция

За лечение на заболяването често се предписва операция. Това включва отстраняване на аденома с помощта на микрохирургични техники. Пациентът става по-добър много бързо и ефективността на такава терапия е 70-80%. Ако синдромът на Кушинг е причинен от тумор на надбъбречната кора, операцията включва мерки за отстраняване на тази неоплазма. Ако болестта е много трудна, лекарите премахват двете надбъбречни жлези, така че пациентът ще трябва да използва глюкокортикоиди като заместителна терапия през целия си живот.

Заболяване Itenko-Cushing е състояние, за което се увеличава производството на наднормени жлези хормони глюкокортикоиди. Основните прояви на болестта са затлъстяване и високо кръвно налягане. Лечението дава положителни резултати само ако всички терапевтични процедури са били извършени навреме.

Ако мислите, че имате Синдром на Кушинг и симптомите, характерни за тази болест, тогава ендокринологът може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Хиперандрогения - патологично състояние, което възниква при момичета и жени, и се характеризира с повишени нива на андрогените в организма. Андрогенния се счита за мъжкия хормон - това е също присъства в женския организъм, но в малки количества, така че когато си равнище увеличава, жената има характерните симптоми, като менструация прекратяване и безплодие, растежа на косата от мъжки тип и няколко други. Хормоналните промени, които налагат незабавно корекция, тъй като това може да доведе до развитието на много патологии при жените.

Затлъстяването - това е състояние на организма, в който си тъкани, тъкани и органи започват да се натрупват над телесните мазнини. Затлъстяването, симптоми на които са увеличаването на тегло от 20% или повече в сравнение със средните стойности не само предизвикват общ дискомфорт. Това също води до появата на психо-физически проблеми в тази връзка, проблеми с ставите и гръбначния стълб, проблеми с сексуалния си живот, както и проблемите, свързани с развитието на други условия, които съпътстват този вид промени в организма.

Миокардитът е често срещано наименование за възпалителни процеси в сърдечния мускул или миокарда. Болестта може да се появи на фона на различни инфекции и автоимунни лезии, излагане на токсини или алергени. Има първично възпаление на миокарда, който се развива като самостоятелно заболяване и вторично, когато сърдечната патология е една от основните прояви на системно заболяване. С навременната диагноза и цялостното лечение на миокардита и причините за него, прогнозата за възстановяване е най-успешна.

Пременопаузата е специален период в живота на жена, чийто срок за всеки женски представител е индивидуален. Това е един вид пропаст между отслабения и размит менструален цикъл и последния менструален период, който идва с менопаузата.

Миотонията е генетично определена патология, която принадлежи към категорията невромускулни заболявания. Трябва да се отбележи, че в зависимост от разнообразието, то може да се прояви на различни възрасти, а не от момента на раждане на бебето. Основната причина за развитието на болестта е прехвърлянето на детето мутиращ ген от единия или от двамата родители и те могат да бъдат напълно здрави. Други предпоставки, които засягат развитието на такова рядко заболяване, остават неизвестни.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

Синдром Itenko-Cushing (хиперкортизъм)

Синдром на Isenko-Cushing - патологичен симптом, произтичащи от Кушинг, т.е. увеличено отделяне на кортизол от надбъбречната кора хормон, или продължително лечение с глюкокортикоиди... Трябва да се отличава синдром на Кушинг от болестта на Кушинг, която се определя като средното хиперкортизолизъм че развива патологията на хипоталамус-хипофиза система. Диагностика на синдром на Кушинг включва изследване на нивото на кортизол и хипофизни хормони, тест потискане дексаметазон, MRI, СТ и сцинтиграфия на надбъбречните жлези. Лечение на синдрома на Кушинг зависи от неговата причина и може да се състои в премахването на глюкокортикоидни инхибитори терапия назначаване стероидогенезата, хирургично отстраняване на надбъбречната тумора.

Синдром Itenko-Cushing (хиперкортизъм)

Синдром на Isenko-Cushing - патологичен симптом, произтичащи от Кушинг, т.е. увеличено отделяне на кортизол от надбъбречната кора хормон, или продължително лечение с глюкокортикоиди... Глюкокортикоидните хормони участват в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Надбъбречните жлези се регулират от хипофизната жлеза чрез отделяне на ACTH - адренокортикотропния хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. Активността на хипофизната жлеза се контролира от хормоните на хипоталамуса - статини и лирини.

Такова многостепенно регулиране е необходимо, за да се осигури съгласуваност на функциите на тялото и метаболитните процеси. Нарушаването на една от връзките на тази верига може да предизвика свръхсекреция на глюкокортикоидните хормони от надбъбречната кора и да доведе до развитие на синдрома на Итенко-Кушинг. При жените синдромът на Itenko-Cushing се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, като се развива предимно на възраст 25-40 години.

Разграничаване синдром и болест на Кушинг: последният е клинично проявена същите симптоми, но тя се основава на първичната лезия на хипоталамус-хипофиза система и хиперактивност на кората на надбъбречната жлеза се развива отново. Пациентите, страдащи от алкохолизъм или тежки депресивни разстройства, понякога развиват псевдо-синдром Itenko-Cushing.

Причини и механизъм на развитие на синдрома на Итенко-Кушинг

Синдромът Itenko-Cushing е широко понятие, което включва комплекс от различни състояния, характеризиращи се с хиперкортизъм. Според съвременните изследвания в областта на ендокринологията, повече от 80% от случаите на синдрома на Кушинг е свързана с повишена секреция на АСТН microadenoma хипофизата (болест на Cushing). Хипофизата микроаденоми е малък (по-малко от 2 cm), по-доброкачествен тумор на жлезите производство на адренокортикотропен хормон.

В 14-18% от пациентите причина за синдрома на Кушинг е първична лезия на надбъбречната кора, в резултат на образуването на тумори хиперпластични надбъбречната кора - аденом аденоматоза, аденокарцином.

1-2% от заболяване, причинено от извънматочна АСТН, кортикотропин-или извънматочна синдром - секретиращи тумори kortikotropny хормон (kortikotropinomy). синдром на извънматочна АСТН може да бъде причинена от тумори на различни органи: белите дробове, тестисите, яйчниците, тимус, паратироиден, щитовидната жлеза, панкреаса, простатата. Честотата на развитие на лекарствения синдром на Itenko-Cushing зависи от правилната употреба на глюкокортикоиди при лечението на пациенти със системни заболявания.

Свръхсекреци на кортизол в синдрома на причините на Cushing катаболен ефект -.. Разпадането на протеинови структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и т.н., в крайна сметка водят до дегенерация и атрофия на тъканите. Интензификацията на глюкозата и абсорбцията в червата на глюкозата води до развитие на стероидна форма на диабет. Разстройства на липидния метаболизъм, синдром на Кушинг се характеризира с прекомерно натрупване на мазнини в определени области на атрофия на тялото и други поради различни тяхната чувствителност към глюкокортикоиди. Влияние на прекомерни нива на кортизол в бъбречни нарушения проявява електролит - хипокалиемия и хипернатремия и като следствие увеличаване на кръвното налягане и влошаване на дегенеративни процеси в мускулната тъкан.

Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортизма, който се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има инхибиторен ефект върху имунитета, предизвиквайки тенденция при инфекции при пациенти с синдром на Isenko-Cushing. Продължителността на синдрома на Itenko-Cushing може да бъде лека, умерена и тежка; (с развитието на целия симптомен комплекс за 6-12 месеца) или постепенно (с увеличение от 2-10 години).

Симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг

Най-характерният признак на синдрома на Итенко-Кушинг е затлъстяването, което се открива при пациенти в повече от 90% от случаите. Преразпределението на мазнините е неравномерно, според типа Cushingoid. Дебелите отлагания се наблюдават по лицето, шията, гръдния кош, корема, гърба с относително тънки крайници ("колос на глинени крака"). Лицето става лунна, червено-лилава с цианотична сянка ("матронизъм"). Отлагането на мазнини в района на VII цервикалния прешлен създава така наречената "климактерична" или "биволска" гърбица. При синдрома на Итенко-Кушинг затлъстяването се отличава с тънка, почти прозрачна кожа на гърба на дланите.

От страна на мускулната система се наблюдава мускулна атрофия, намаление на мускулния тонус и сила, което се проявява чрез мускулна слабост (миопатия). Типичните симптоми, придружаващи синдром на Кушинг, са "пернати бедрата" (бедрената обем намаляване и седалищните мускули), "жаба корема" (хипотрофия на мускулите на корема), херния линеа алба.

Кожата на пациенти със синдром на Кушинг има характерен "арлекин" модел с добре изразена съдова модел, склонна към лющене, сухота, осеяни с петна от пот. На кожата на раменния пояс, гърдата, стомаха, бедрата и бедрата са оформени кожни разтягане ленти - стрии лилаво или цианотични боядисване с дължина от няколко милиметра до 8 см и ширина 2 см Получено кожни обриви (акне), подкожно кръвоизлив, съдова зъбно колело. хиперпигментация на отделните зони на кожата.

Когато hypercorticoidism често се развива изтъняване и увреждане на костите - остеопороза, което води до силна болка, деформация и фрактури на костите, сколиоза и kyphoscoliosis, по-изразени в гръдните и лумбалните прешлени. Благодарение на компресия на пациентите прешлените стане прегърбен и по-малко растеж. Деца със синдрома на Кушинг изостава в растежа, поради устойчивото развитие на хрущял и епифизата.

Нарушенията на миокарда явни в развитието на кардиомиопатия, придружени от аритмии (предсърдно мъждене, екстрасистоли), хипертония и симптоматична сърдечна недостатъчност. Тези страшни усложнения могат да доведат до смъртта на пациентите. Когато синдром на Кушинг страдат от нервната система, което води до неговата нестабилност: летаргия, депресия, еуфория, стероид психоза, суицидни опити.

В 10-20% от случаите в хода на заболяването се развива стероиден диабет, който не е свързан с лезии на панкреаса. Диабетът се развива доста лесно, с дълго нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсирано от индивидуална диета и хипогликемични лекарства. Понякога се развиват поли- и ноктурия, периферен оток.

Хиперандрогения при жените съпътстващи синдром на Къшинг, предизвиква развитието на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, нарушения в менструалния цикъл, аменорея, безплодие. При мъже пациенти има признаци на феминизация, тестикуларна атрофия, намалена ефикасност и либидо и гинекомастия.

Усложнения на синдрома на Isenko-Cushing

А хронична, прогресивна курс на синдром на Кушинг с прогресиращи симптоми може да доведе до смърт на пациенти поради усложнения, които са несъвместими с живота: сърдечна декомпенсация, удар, сепсис, тежка пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, остеопороза, множествени фрактури на гръбначния стълб и ребрата.

Спешни условия на синдром на Кушинг се надбъбречната (надбъбречната) криза, проявяват увреждане на съзнание, хипотония, повръщане, болка в корема, хипогликемия, хипонатремия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

В резултат на намаляването на резистентността към инфекции при пациенти със синдрома на Isenko-Cushing често се развиват фурунулоза, флегмон, гнойни и гъбични кожни заболявания. Развитието на уролитиазата се свързва с остеопороза на костите и отделянето на излишък от калций и фосфати в урината, което води до образуването на оксалатни и фосфатни камъни в бъбреците. Бременността при жени с хиперкортитоза често води до спонтанен аборт или усложнено раждане.

Диагноза на синдрома на Итенко-Кушинг

Ако пациентът има съмнение за синдром на Cushing на базата на физически констатации и амнезия и заличаване на екзогенен глюкокортикоидния Входящ източник (в т. Н. Инхалационно и интраартикуларно), особено се превръща причина хиперкортизолизъм. За целта се използват скринингови тестове:

  • определяне на екскрецията на кортизол в ежедневната урина: увеличение на кортизола 3-4 пъти или повече свидетелства за надеждността на диагнозата на синдрома или на болестта на Icenko-Cushing.
  • малък тест за дексаметазон: Обикновено приемането на дексаметазон намалява нивото на кортизола с повече от половината и при синдрома на Итенко-Кушинг няма намаляване.

Диференциалната диагноза между заболяването и синдрома на Itenko-Cushing позволява голям тест за дексаметазон. При болестта на Isenko-Cushing, приемането на дексаметазон води до понижаване на концентрацията на кортизол с повече от 2 пъти от първоначалната; със синдрома на понижаване на кортизола не се наблюдава.

В урината се увеличава съдържанието на 11-ACS (11-oxyketosteroid) и се намалява 17-CS. В кръвта, хипокалиемия, повишаване на количеството хемоглобин, еритроцити и холестерол. За определяне на източника на Кушинг (двустранно надбъбречна хиперплазия, аденом на хипофизата, corticosteroma) извършва MRI или СТ надбъбречната и хипофизата, надбъбречна жлеза сцинтиграфия. За да се диагностицира усложнения синдром на Кушинг (остеопороза, компресия фрактури на прешлените, ребра, и така фрактура. D.) се извършва рентгенови лъчи и компютърна томография на гръбначния стълб, гръдния кош. Едно биохимично изследване на кръвните показатели диагностицира електролитни нарушения, стероиден диабет и др.

Лечение на синдрома на Isenko-Cushing

С иатрогенния (медицински) характер на синдрома на Итенко-Кушинг е необходимо постепенно елиминиране на глюкокортикоидите и тяхното заместване с други имуносупресори. При ендогенната природа на хиперкортизма се предписват лекарства, потискащи стероидогенезата (аминоглицетимид, митотан).

В присъствието на туморна лезия надбъбречната, хипофиза, бял дроб извършва хирургично отстраняване на тумори, и когато е невъзможно - едно- или двустранно адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или радиотерапия хипоталамо-хипофизната област. Лъчетерапия често се извършва в комбинация с хирургична или медицинско лечение и за подобряване на фиксирането ефект.

Симптоматично лечение на синдрома на Кушинг включва използването на антихипертензивно средство, диуретик, хипогликемични медикаменти, сърдечни гликозиди, имуномодулатори и biostimulants, антидепресанти или успокоителни, витамин терапия, лекарствена терапия на остеопороза. Извършва се компенсация на метаболизма на протеини, минерали и въглехидрати. Следоперативна лечение на пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, подложени адреналектомия, е постоянен хормон заместваща терапия.

Прогноза на синдрома на Итенко-Кушинг

Ако пренебрегнете лечението на синдрома на Итенко-Кушинг, се развиват необратими промени, довели до фатален изход при 40-50% от пациентите. Ако причината за синдрома е доброкачествена кортикостерома, прогнозата е задоволителна, въпреки че функциите на здравата надбъбречна жлеза се възстановяват само при 80% от пациентите. При диагностициране на злокачествен кортикостерол, прогнозата за петгодишна честота на преживяване е 20-25% (средно 14 месеца). При хронична надбъбречна недостатъчност е показана заместителна терапия с минерални и глюкокортикоиди през целия живот.

По принцип прогнозата за синдрома на Итенко-Кушинг се определя от навременността на диагнозата и лечението, причините, присъствието и тежестта на усложненията, възможността и ефективността на хирургическата намеса. Пациентите с синдром на Isenko-Cushing са на динамично наблюдение с ендокринолог, тежки физически дейности, нощни смени на работното място не се препоръчват за тях.

Синдром на Isenko-Cushing

синдром на Кушинг - комбинация от патологични симптоми, които се появяват на фона на такива заболявания като хиперкортизолизъм. Хиперкортизолизъм, от своя страна, се причинява от нарушения в надбъбречната кора за освобождаване на високи дози от хормона кортизол или след продължителна употреба на глюкокортикоиди. синдром на Къшинг, не трябва да се бърка с хипофизната Кушинг, тъй като болестта е следствие на нарушения в хипоталамус-хипофиза система.

Стероидните хормони - глюкокортикоидите са от голямо значение за нормалното функциониране на човешкото тяло. Те имат пряка роля в метаболизма, са отговорни за поддържането на голям брой физиологични функции. Така че, за работата на надбъбречните жлези, хормон ACTH е отговорен, което допринася за производството на кортикостерон и кортизол. Хормоните, произвеждани от хипоталамуса - либрините и статините, са отговорни за функционирането на хипофизната жлеза. В резултат на това тялото функционира като отделна единица и ако единична връзка не успее поне една връзка да се провали, редица процеси се провалят, включително увеличаване на броя на произвежданите глюкокортикоидни хормони. На този фон се развива синдромът на Итенко-Кушинг.

Според статистиката жените са 10 пъти по-склонни да страдат от прояви на този синдром, отколкото мъжете. Възрастта, по която патологията прави своя дебют, може да варира от 25 до 40 години.

Симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг

Симптомите на синдрома на Итенко-Кушинг са разнообразни и се изразяват в следното:

Повече от 90% от пациентите страдат от затлъстяване. Разпределението на мазнините е определен тип, който в медицината се нарича Cushingoid. Най-голямото натрупване на мастни натрупвания се наблюдава в областта на шията, лицето, корема, гърба и гръдния кош. В този случай крайниците остават в пациента непропорционално тънки.

Лицето на пациента е закръглено, ставайки като луната. Тенът е лилаво-червен, има цианотичен цвят.

Често при пациентите се образува биволска бучка или биволска гърбица. Това е името на мастните отлагания в района на седмия цервикален прешлен.

Кожата по дланите на задната страна става много тънка, придобива прозрачност.

С напредването на болестта мускулната атрофия набира скорост. Това води до образуване на миопатия.

Симптомите на "наклонени хълбоци" и "корем на жабата" също са характерни за тази патология. В този случай мускулите на бедрата и бедрата губят обема си, а стомахът вика поради слабостта на мускулите на перитонеума.

Често развиват херния на бялата линия на корема, при която издатината на сака се простира по средната линия на перитонеума.

Съдовият модел на кожата става по-забележим, самият дермит придобива мраморен образец. Поради засилената сухота на кожата, има области на пилинг. В този случай потните жлези започват да функционират по-силно. Нестабилността на капилярите води до факта, че синините се появяват лесно на тялото на пациента.

Пурпурните или цианотичните ивици обхващат раменете, корема, гръдния кош, бедрата и хълбоците на пациента. Протеглянето може да достигне дължина 80 mm и широчина 20 mm.

Кожата става склонна към акне, често започва да се образуват съдови кълнове. Има хиперпигментирани области.

Остеопорозата е чести придружител на пациенти с синдром на Isenko-Cushing. Съпровожда се от изтъняване на костната тъкан и се изразява в силна болка. Хората стават по-податливи на фрактури и деформации на костите. На фона на остеопороза се развива сколиозата, кифосколиозата. Гръдният и лумбалния гръбнак са по-уязвими в това отношение. С увеличаването на компресията на прешлените, пациентите все повече се свиват, в крайна сметка стават по-ниски.

Ако синдромът на Итенко-Кушинг дебютира в детска възраст, тогава детето има забавяне в растежа в сравнение с връстниците. Това се дължи на бавното развитие на епифизния хрущял.

Фаталният изход може да доведе до такива симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг като кардиомиопатия в комбинация с аритмии, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония.

Пациентите често са възпрепятствани, склонни към депресивни настроения, страдат от психоза. Често има опити за самоубийство.

Захарният диабет, независимо от панкреасните заболявания, се диагностицира в 10-20% от случаите. Курсът на стероидния диабет е доста лесен и може да бъде коригиран с помощта на специализирани медикаменти и диетично хранене.

Може би развитието на периферен оток на фона на ноктурия или полинурия. В това отношение пациентите страдат от постоянна жажда.

Мъжете страдат от атрофия на тестисите, са склонни към феминизация. Те често имат силни разстройства, гинекомастия.

Във връзка с потискането на специфичен имунитет се развива вторичен имунен дефицит.

Жените често страдат от смущения в менструалния цикъл, от безплодие, от аменорея и други разстройства на фона на хиперандрогенизма.

Причини за синдрома на Итенко-Кушинг

Специалистите разграничават следните причини за синдрома на Itenko-Cushing:

Микроаденомът на хипофизната жлеза е доброкачествен тумор с жлезистово съдържание, който в размери не надвишава 20 мм, но има и ефект върху увеличаването на количеството на адренокортикотропния хормон в организма. Това е причината, която съвременните ендокринолози считат за водещи в развитието на синдрома на Итенко-Кушинг и причиняват патологични симптоми в 80% от случаите.

Аденом, аденокарцином, аденоматоза на надбъбречната кора води до развитие на синдрома на Итенко-Кушинг в 18% от случаите. Нарастването на туморите нарушава нормалната структура и функциониране на надбъбречната кора, предизвиквайки неизправност в работата на целия организъм.

Кортикотропинома на белите дробове, яйчниците, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса и други органи причинява развитието на патологичен синдром в не повече от 2% от случаите. Кортикотропиномът е тумор, който произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортикоидизъм.

Може би развитието на болестта с дългосрочна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или ACTH.

Продължителността на заболяването може да бъде прогресивна с пълното развитие на симптомите за период от шест месеца до една година или постепенно с увеличаване на симптомите за период от 2 до 10 години.

Диагноза на синдрома на Итенко-Кушинг

Ако пациентът е заподозрян за синдром на Къшинг, но това е напълно възможно, прием на кортикоидни хормони от външната страна, е необходимо да се определи истинската причина за Кушинг.

За тази цел съвременните специалисти имат следните скринингови тестове, благодарение на които диагностиката на синдрома на Itenko-Cushing е надеждна:

Проучването на 24-часова урина с цел да се определи в нея екскрецията на хормон. Потвърждава наличието на синдрома увеличава кортизола в урината в 3 или повече пъти.

Приемайте малка доза дексаметазон. Обикновено дексаметазонът има неутрализиращ ефект върху кортизола, като го намалява с повече от 50%. Ако има синдром, това няма да се случи.

Приемането на голяма доза дексаметазон прави възможно разграничаването на болестта на Итенко-Кушинг и синдрома. Ако нивото на кортизола остане непроменено спрямо изходното ниво, пациентът се диагностицира със синдром, а не с болест.

Урината разкрива растежа на 11-oxyketheroids и падането на 17-CS.

Кръвният тест предизвиква хипокалиемия, растежа на хемоглобина, холестерола и еритроцитите.

MRI, CT на хипофизната жлеза и надбъбречните жлези позволяват да се определи наличието на тумор, който е източник на хиперкортизъм.

Радиографията и CT на гръбначния стълб и гръдния кош могат да определят наличието на усложнения от патологичното състояние.

Лечение на синдрома на Isenko-Cushing

Лечението на синдрома на Isenko-Cushing е в компетенцията на ендокринолог. Ако се установи, че причината за синдрома е някои лекарства, тогава те трябва да бъдат изключени. Анулирането на глюкокортикоидните лекарства трябва да се извършва постепенно с последваща замяна с други имуносупресори.

Ако хиперкортизмът е ендогенен по природа, тогава необходимостта от лекарства, които засягат производството на кортизол. Това могат да бъдат такива лекарства, като: Аминоглутетимид, кетоконазол, Chloditan, Mitotan.

Оперативна намеса е необходима в случай на откриване на тумор в тази или част от тялото. Ако не можете да премахнете образуването, тогава се показва отстраняването на целия орган (най-често - операция за отстраняване на надбъбречните жлези). Или на пациента е предписан курс на лъчетерапия за хипоталамуса и хипофизната жлеза. Радиационната терапия се извършва отделно или в комбинация с лекарствена корекция или след операция. Това ви позволява да постигнете по-добър ефект и да сведете до минимум риска от рецидив.

В зависимост от симптомите на синдрома на Итенко-Кушинг пациентите преминават подходяща терапия, насочена към задържане на клинични признаци на патология.

Възможно е да се предписват следните лекарства:

Хипотензивни лекарства (спиронолактон, ACE инхибитори);

Лекарства за намаляване на кръвната захар;

Препарати за лечение на остеопороза (калцитонини);

Успокояващи лекарства и др.

Компенсирането на нарушения метаболизъм е важно.

Ако пациентът е трябвало да претърпи операция за отстраняване на надбъбречните жлези, той е предписал хормонална заместителна терапия за цял живот.

Що се отнася до прогнозата, липсата на лечение в 50% от случаите води до смъртоносен изход, тъй като организмът има необратими последствия. В други случаи, прогнозата зависи от причината за хиперкортизма. При наличие на доброкачествени кортикостероиди прогнозата е благоприятна и в 80% от случаите след отстраняване на тумора, надбъбречната жлеза започва да функционира напълно.

Петгодишната преживяемост след отстраняването на злокачествения тумор е в диапазона от 20 до 25%. Ако има хронична надбъбречна недостатъчност, тогава употребата на хормонална заместителна терапия се извършва през целия живот. Пациентите с синдром на Isenko-Cushing трябва да се откажат от тежките работни условия и да се придържат към нормалната рутина на деня.

Автор на статията: Вафеева Юлия Валериева, нефролог, специално за сайта ayzdorov.ru

Синдромът на Даун не е заболяване, това е патология, която не може да бъде предотвратена и излекувана. А плода със синдрома на Даун в 21 хромозомна двойка има трета допълнителна хромозома, в резултат на техния брой не е 46, а 47. синдром на Даун се случва в една от 600-1000 новородени от жените след 35-годишна възраст.

Синдромът на Едуардс е второто най-често срещано генетично заболяване след синдрома на Даун, свързан с хромозомни аберации. При синдрома на Едуардс се наблюдава пълна или частична тризомия на 18-ия хромозом, в резултат на което се образува допълнително копие. Това провокира редица необратими нарушения на тялото, които в повечето случаи са несъвместими с живота.

Синдромът на Аспергер е нарушение, което е свързано с аутистично разстройство, но се отличава със запазването на речта и когнитивните способности на пациента. Синдромът на Аспергер е включен в рубриката на проникващите разстройства, заедно със синдрома на Канър, атипичния аутизъм, синдрома на Rett, хиперактивното разстройство.

Астеничният синдром е психопатологично заболяване, характеризиращо се с прогресивно развитие и съпътстващо повечето заболявания на тялото. Основните прояви на астения са умора, нарушение на съня, намалена ефективност, раздразнителност, летаргия.

Може Би Обичате Про Хормони