Синдромът на Cushing е комплекс от клинични симптоми, причинени от високо съдържание на кортикостероиди в кръвта (хиперкортикоидизъм). Хиперкортизмът е дисфункция на ендокринната система. Неговата първична форма е свързана с патологията на надбъбречната жлеза, а вторичната се развива, когато мозъчната система на хипоталамуса-хипофизата е засегната.

Глюкокортикостероидите са хормони, които регулират всички видове метаболизъм в тялото. Синтезът на кортизол в надбъбречната кора се активира чрез действието на andrenocorticotropic хормон (ACTH) на хипофизната жлеза. Последният се контролира от хормоните на хипоталамуса - кортиколиберините. Добре координираната работа на всички връзки на хуморалната регулация гарантира правилното функциониране на човешкото тяло. Загубата на поне една връзка от тази структура води до хиперсекреция на кортикостероиди от надбъбречните жлези и развитие на патология.

Кортизолът помага на човешкото тяло бързо да се адаптира към ефектите на отрицателните фактори на околната среда - травматични, емоционални, инфекциозни. Този хормон е незаменим при упражняването на жизненоважни функции на тялото. Глюкокортикоидите повишават интензивността на катаболизма на протеините и аминокиселините, докато инхибират разграждането на глюкозата. В резултат на това тъканите на тялото започват да се деформират и атрофират, развива се хипергликемия. Адипозната тъкан реагира различно на нивото на глюкокортикоидите в кръвта: някои ускоряват процеса на отлагане на мазнините, докато други - количеството мастна тъкан намалява. Водо-електролитният дисбаланс води до развитие на миопатия и артериална хипертония. Увреденият имунитет намалява цялостната резистентност на тялото и повишава неговата чувствителност към вирусни и бактериални инфекции. При хиперкортиза, костите, мускулите, кожата, миокарда и други вътрешни органи страдат.

Синдромът е описан за пръв път през 1912 г. от американския неврохирург Харви Уилямс Кушинг, който го е дал името си. Н. Итенко провежда независими изследвания и издава своята научна работа за болестта малко по-късно през 1924 г., така че в постсъветските страни синдромът на името Синдром Итенко-Кушинг е често срещан. Жените имат много по-голяма вероятност да страдат от това заболяване, отколкото мъжете. Първите клинични признаци се появяват на възраст 25-40 години.

Синдромът на Кушинг се проявява като нарушение на сърцето, метаболитни нарушения, специален тип отлагане на мазнини в тялото, кожата, мускулите, костите, дисфункция на нервната и репродуктивната система. При пациентите лицето е закръглено, клепачите набъбват, появява се ярък руж. Жените отбелязват прекомерен растеж на косата на лицето. В горната част на багажника, а не на врата, се натрупва много мазнина. На кожата се появяват стрии. При пациентите менструалният цикъл е счупен, клитора е хипертрофичен.

Диагнозата на синдрома се основава на резултатите от лабораторното определяне на кортизол в кръвта, томография и сцинтиграфия на надбъбречните жлези. Лечението на патологията е:

  • при назначаването на лекарства, които потискат секрецията на кортикостероиди,
  • при провеждането на симптоматична терапия,
  • при хирургичното отстраняване на неоплазмата.

етиология

Етиопатогенните фактори на синдрома на Кушинг се разделят на две групи - ендогенни и екзогенни.

  1. Първата група включва хиперпластични процеси и неоплазми на надбъбречната кора. Хормонопроизводственият тумор на кортикалния слой се нарича кортикостерома. По произход, това е аденом или аденокарцином.
  2. Екзогенната причина за хиперкортизъм е интензивното и продължително лечение на различни заболявания с кортикостероиди и кортикотропни хормони. Синдромът на медикамента се развива с неправилно лечение с преднизолон, дексаметазон, хидрокортизон и Diprospan. Това е т.нар. Яторогенен тип патология.
  3. Псевдосиндромът на Cushing има подобна клинична картина, но се причинява от други причини, които не са свързани с надбъбречните увреждания. Те включват хранителна затлъстяване, алкохолна зависимост, бременност, психоневрологични заболявания.
  4. Болестта на Кушинг се дължи на повишеното производство на ACTH. Причината за това състояние е хипофизният микроаденом или кортикотропинома, намиращи се в бронхите, тестисите или яйчниците. Развитието на този доброкачествен тумор на жлезите е улеснено от травма на главата, невроинфекции и раждане.
  • Пълната хиперкортикоза се развива, когато всички слоеве на надбъбречната кора са засегнати.
  • Частично е придружено от изолирани увреждания на отделните кортикални зони.

Патогенетични връзки на синдрома на Кушинг:

  1. хиперсекреция на кортизол,
  2. ускоряване на катаболните процеси,
  3. разцепването на протеини и аминокиселини,
  4. структурни промени в органите и тъканите,
  5. нарушение на метаболизма на въглехидратите, което води до хипергликемия,
  6. патологични мастни натрупвания на гърба, врата, лицето, гърдите,
  7. нарушаване на равновесието между киселинно-базови,
  8. намален калий в кръвта и повишаване на натрий,
  9. повишаване на кръвното налягане,
  10. потискане на имунната защита,
  11. кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност, аритмия.

Лица, изложени на риск от развитие на хиперкортизъм:

  • атлети
  • бременни жени,
  • наркомани, пушачи, алкохолици,
  • psihbolnye.

симптоматика

Клиничните прояви на синдрома на Кушинг са разнообразни и специфични. Когато патологията развива дисфункция на нервната, сексуалната и сърдечно-съдовата система.

  1. Първият признак на заболяването е патологичното затлъстяване, което се характеризира с неравномерно отлагане на мазнини в тялото. При пациентите подкожната мастна тъкан се експресира максимално на шията, лицето, гръдния кош, корема. Лицето им става като луната, бузите придобиват лилаво, неестествено блясък. Моделът на пациентите става неправилен по форма - пълен багажник на тънките крайници.
  2. На кожата на багажника се появяват ленти или прорези от лилаво-цианотичен цвят. Тази стря, появата на която е свързана с прекомерно изтъняване и изтъняване на кожата на места, където мазнините се съхраняват в излишък. Чрез кожни прояви на синдром на Къшинг и включват: акне, акне, натъртвания и определят точно кръвоизливи, области на хиперпигментация и местно хиперхидроза, бавно зарастване на рани и порязвания. Кожата при пациентите придобива "мраморен" оттенък с изразен съдов модел. Тя става склонна към пилинг и сухота. На лактите, врата и стомаха кожата променя цвета си, което се свързва с прекомерното отлагане на меланина.
  3. Поражението на мускулната система се проявява чрез хипотрофия и хипотония на мускулите. "Задните задници" и "жабата на жабата" се дължат на атрофичните процеси в съответните мускули. При атрофия на мускулите на краката и раменния пояс пациентите се оплакват от болка в момента на повдигане и клякане.
  4. Сексуалната дисфункция се проявява като нарушение на менструалния цикъл, хирзутизъм и хипертрихоза при жените, понижено сексуално желание и импотентност при мъжете.
  5. Остеопорозата е намаляване на плътността на костната тъкан и нарушаване на нейната микроархитектоника. Подобни явления се появяват при тежко метаболитно разстройство в костите с преобладаване на катаболизма върху процесите на костно образуване. Остеопорозата се проявява чрез артралгия, спонтанни фрактури на костите на скелета, кривина на гръбначния стълб - цифосколиоза. Костите започват да се тънкат и да нараняват. Те стават крехки и крехки. Пациентите се гърчат, а болните деца изостават в растежа от своите връстници.
  6. С поражение на нервната система, пациентите развиват различни разстройства от инхибиране и апатия до депресия и еуфория. При пациентите има безсъние, психози, опити за самоубийство. Нарушаването на централната нервна система се проявява чрез постоянна агресия, гняв, тревожност и раздразнителност.
  7. Честите симптоми на патологията включват: слабост, главоболие, умора, периферен оток, жажда, често уриниране.

Синдромът на Cushing може да се развие в леки, умерени или тежки форми. Прогресивният ход на патологията се характеризира с увеличаване на симптомите през годината и с постепенното развитие на синдрома - в продължение на 5-10 години.

При децата синдромът на Cushing се диагностицира изключително рядко. Първият признак на заболяването е и затлъстяването. Вярно пубертета се забави: момчетата откриват изостаналост полови органи - тестиси и пенис, а при момичетата се случва дисфункция на яйчниците, матката хипоплазия, липса на менструация. Признаците за увреждане на нервната система, костите и кожата при деца са същите като при възрастните. Тънката кожа е лесна за нараняване. На него има furuncles, вулгарни acnes, лишеи обриви.

Бременността при жени със синдром на Кушинг се среща рядко поради тежка сексуална дисфункция. Прогнозата й е неблагоприятна: преждевременно раждане, спонтанен аборт, ранно прекъсване на бременността.

При липса на навременна и адекватна терапия синдромът на Cushing води до развитие на тежки усложнения:

  • декомпенсирана сърдечна недостатъчност,
  • остри нарушения на церебралната циркулация,
  • сепсис,
  • тежък пиелонефрит,
  • Остеопороза с фрактури на гръбначния стълб и ребра,
  • надбъбречни кризи с объркване на съзнанието, спад на налягането и други патологични признаци,
  • бактериално или гъбично възпаление на кожата,
  • захарен диабет без да нарушава функцията на панкреаса,
  • уролитиаза.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Кушинг се основава на анамнестични и физически данни, оплаквания от пациенти, резултати от скринингови тестове. Специалистите започват с общ преглед и обръщат специално внимание на степента и естеството на мастните депозити, състоянието на кожата на лицето и тялото, извършват диагностика на опорно-двигателния апарат.

  1. В урината на пациентите се определя нивото на кортизола. Когато се увеличи 3-4 пъти диагнозата на патологията се потвърждава.
  2. Провеждане на проба с "дексаметазон": при здрави хора това лекарство намалява нивото на кортизола в кръвта, а при пациентите този спад не настъпва.
  3. В хемограмата - левкопения и еритроцитоза.
  4. Биохимия на кръвта - нарушение на CBS, хипокалиемия, хипергликемия, дислипидемия, хиперхолестеролемия.
  5. маркерите анализ остеопороза показват ниски нива на остеокалцин - информационен маркер за образуване на кост, която се освобождава от остеобласти в процеса на остеосинтеза и навлиза отчасти в кръвния поток.
  6. Анализът на TTG - намаляване на нивото на стимулиращия хормона на щитовидната жлеза.
  7. Определяне на нивото на кортизола в слюнката - при здрави хора той се колебае, а при пациентите рязко намалява вечер.
  8. Томографското изследване на хипофизната и надбъбречната жлеза се извършва с цел определяне на онкогенезата, нейното местоположение, размер.
  9. Рентгеново изследване на скелета - определяне на признаци на остеопороза и фрактури.
  10. Ултразвукът на вътрешните органи е допълнителен диагностичен метод.

Експерти в областта на ендокринологията, терапията, неврологията, имунологията и хематологията се занимават с диагностика и лечение на пациенти със синдром на Cushing.

лечение

За да се отървете от синдрома на Кушинг, трябва да установите причината за него и да нормализирате нивото на кортизола в кръвта. Ако патологията е причинена от интензивно лечение с глюкокортикоиди, те трябва постепенно да бъдат елиминирани или заменени с други имуносупресори.

Пациентите със синдром на Кушинг са хоспитализирани в отдела по ендокринология на болницата, където те са под строг медицински надзор. Лечението включва медицинска, хирургическа и лъчетерапия.

лечение

Пациентите са предписвани инхибитори на адреналинния синтез на глюкокортикостероиди - кетоконазол, метарапон, митотан, мамомит.

  • антихипертензивни лекарства - еналаприл, капотен, бизопролол,
  • диуретици - фуроземид, Veroshpiron, манитол,
  • лекарства за намаляване на захарта - Diabeton, Glukofazh, Siofor,
  • сърдечни гликозиди - "Коргликон", "Строфантин", "
  • имуномодулатори - "Ликопид", "Исмиген", "Имунал", "
  • седативи - Corvalol, Valocordin,
  • мултивитаминови комплекси.

Оперативна намеса

Хирургичното лечение на синдрома на Кушинг се състои в следните видове операции:

Адреналектомия - отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. При доброкачествени неоплазми се извършва частична адрелелектомия, при която само туморът се запазва, докато се поддържа органът. Биоматериалът се изпраща за хистологично изследване, за да се получи информация за типа тумор и неговия тъканен произход. След извършване на двустранна адрелелектомия, пациентът ще трябва да приема глюкокортикоиди за цял живот.

  • Селективната транссфеноидна аденомектомия е единственият ефективен метод за отстраняване на проблема. Образуването на хипофизната жлеза се отстранява от неврохирурзите през носа. Пациентите бързо се рехабилитират и се връщат към нормалния си начин на живот.
  • Ако туморът, който произвежда кортизол, се намира в панкреаса или други органи, той се отстранява чрез минимално инвазивна интервенция или класическа операция.
  • Унищожаването на надбъбречните жлези е друг метод за лечение на синдрома, чрез който е възможно да се разруши жлезистата хиперплазия чрез въвеждане на склерозиращи вещества през кожата.
  • Радиационната терапия с аденом на хипофизата има благоприятен ефект върху тази област и позволява да се намали производството на ACTH. Проведете го в случай, когато хирургичното отстраняване на аденома е невъзможно или противопоказано по здравословни причини.

    При рак на надбъбречната жлеза в лека и средна форма е показана лъчетерапия. В тежки случаи се отстранява надбъбречната жлеза и "Chloditan" се предписва с други лекарства.

    Протонотерапията върху хипофизната жлеза се предписва на пациенти с несигурност на лекарите в присъствието на аденоми. Протонната терапия е специална форма на радиотерапия, при която ускорените йонизиращи частици оказват влияние върху облъчения тумор. Протоните увреждат ДНК на раковите клетки и причиняват тяхната смърт. Методът ви позволява да насочите тумора с максимална точност и да го унищожите на всяка дълбочина на тялото, без да повлиявате значително на околните тъкани.

    перспектива

    Синдромът на Кушинг е сериозно заболяване, което не изчезва за една седмица. Неговите болни лекари дават специални препоръки за организирането на домашна терапия:

    • Постепенно увеличаване на физическата активност и връщане към обичайния ритъм на живот с помощта на незначителни тренировки без умора.
    • Правилно, рационално и балансирано хранене.
    • Изпълнение на умствени упражнения - кръстословици, пъзели, задачи, логически упражнения.
    • Нормализиране на психоемоционалното състояние, лечение на депресия, превенция на стреса.
    • Оптимален начин на работа и почивка.
    • Начало методи за лечение на патологията - лесни физически упражнения, водна гимнастика, топъл душ, масаж.

    Ако причината за патологията е доброкачествена неоплазма, прогнозата се счита за благоприятна. При такива пациенти надбъбречната жлеза започва да работи напълно след лечението. Шансовете им за възстановяване от заболяване значително се увеличават. При надбъбречната жлеза смъртта обикновено се случва една година след това. В редки случаи лекарите могат да удължат живота на пациентите до максимум 5 години. Когато се появят необратими явления в тялото и няма компетентно лечение, прогнозата за патологията става неблагоприятна.

    Синдром на Cushing: симптоми, лечение, причини, симптоми

    Хроничният излишък на глюкокортикоиди, независимо от причината за него, причинява симптоми и признаци, като цяло се нарича синдром на Кушинг.

    Най-често този синдром се развива с хронична глюкокортикоидна терапия. "Спонтанно" синдром на Кушинг може да се дължи на хипофизата или надбъбречните заболявания, както и секрецията на АСТН или CRH negipofizarnymi тумори (ектопична секреция на синдром АСТН или CRH). Ако причината за синдрома на Кушинг е прекомерната секреция на ACTH от тумор на хипофизата, говорете за болестта на Кушинг. Този раздел разглежда различните форми на спонтанния синдром на Кушинг, тяхната диагноза и лечение.

    Класификация и разпространение

    Има ACTH-зависими и ACTH-независими Cushing синдром. АСНТ-зависимите форми на синдрома включват синдрома на ектопична секреция на ACTH и болестта на Кушинг, които се характеризират с хронична хиперсекреция на АСНТ. Това води до хиперплазия на патрона и ретикуларните зони на надбъбречните жлези и, следователно, до повишаване на секрецията на кортизол, андрогени и MLC.

    Причината за синдрома на Cushing, независим от ACTH, може да бъде първичен надбъбречен тумор (аденом, рак) или тяхната нодуларна хиперплазия. В тези случаи повишените нива на кортизол инхибират секрецията на ACTH от хипофизната жлеза.

    Болестта на Кушинг

    Тази най-често срещана форма на синдрома представлява около 70% от всички описани случаи. Болестта на Кушинг се среща 8 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете, и обикновено се диагностицира на възраст 20-40 години, въпреки че може да се появи на всяка възраст до 70 години.

    Ектопична секреция на ACTH

    Ектопичната секреция на ACTH е основата на приблизително 15-20% от случаите на синдром на Cushing. Секрецията на АСТН negipofizarnymi тумори могат да бъдат придружени от тежка hypercortisolemic, но много пациенти с класическите симптоми на излишните глюкокортикоиди отсъстват, че вероятно се дължи на бързото развитие на болестта. Този синдром е най-типичен за малко клетъчен рак на белия дроб (което представлява около 50% от случаите на ектопична секреция АСТН), въпреки че някои пациенти с недребноклетъчен рак на това се появява само в 0.5-2% от случаите. Прогнозата за такива пациенти е много лоша и не живеят дълго. Извънматочна АСТН секреция и може да се прояви класическите признаци на синдром на Къшинг, което е значително по-трудно за диагностициране, особено след като по време на лечение на лекар тези тумори не винаги са видими по време на рентгеново изследване. Синдром на ектопична секреция ACTH е по-честа при мъжете. Максималната му честота пада на възраст 40-60 години.

    Първични надбъбречни тумори

    Около 10% от случаите синдром на Cushing се причинява от първични тумори на надбъбречните жлези. Повечето от тези пациенти показват доброкачествени аденоми на тези жлези. Честотата на надбъбречния рак е около 2 случая на милион население годишно. И двете аденоми и рак на тези жлези са по-чести при жените. Така наречените инцидентни надбъбречни жлези често са придружени от автономна секреция на кортизол без класическите признаци на синдрома на Кушинг.

    Синдром на Cushing при деца

    Синдромът на Кушинг в детството и юношеството е изключително рядък. Въпреки това, за разлика от възрастните, най-честата причина за това е надбъбречният рак (51%), докато аденомите се появяват само в 14% от случаите. Тези тумори са по-характерни за момичетата и най-често се развиват на възраст от 1 до 8 години. В юношеството, 35% от случаите се дължат на болестта на Кушинг (честотата на които при момичетата и момчетата е еднаква). По време на диагнозата възрастта на пациентите обикновено надвишава 10 години.

    Причини и патогенеза на синдрома на Кушинг

    Болестта на Кушинг

    Според настоящото гледна точка, е основната причина за спонтанно развива kortikotrofnye аденом на хипофизата, АСТН хиперсекреция което (и, съответно, хиперкортизолемия) води до характерни промени и ендокринни смущения хипоталамуса функции. Всъщност, микрохирургичната резекция на хипофизните аденоми нормализира състоянието на HHG системата. В допълнение, молекулните изследвания показват моноклоналната природа на почти всички кортикотрофични аденоми.
    В редки случаи, както вече беше отбелязано, причината за болестта на Кушинг не е аденом и хиперплазия kortikotrofov хипофизната жлеза, което може да се дължи на прекомерното отделяне на CRH доброкачествени gangliocytomas хипоталамуса.

    Синдроми на ектопична секреция на ACTH и KRG

    Не-хипофизните тумори понякога синтезират и секретират биологично активните ACTH и свързани пептиди - rChLPG и β-ендорфин. Неактивните фрагменти на ACTH също се секретират. При тумори, които секретират ACTH, може да се получи KRH, но ролята му в патогенезата на ектопичната секреция на ACTH остава неясна. В някои случаи е наблюдавано само продуциране на неги-буферни тумори само при KRG.

    Ектопичната секреция на ACTH е характерна само за някои тумори. В половината случаи този синдром се свързва с рак на белия дроб с малък брой клетки. Други такива тумори включват карциноидни тумори на белите дробове и тимуса, медуларен тироиден карцином, както и феохромоцитома и свързаните с него тумори. Също така са описани редки случаи на продуциране на ACTH от други тумори.

    Тумори на надбъбречните жлези

    Аденоми и глюкокортикоиди, произвеждащи надбъбречни жлези, възникват спонтанно. Секрецията на стероидите от тези тумори не се контролира от хипоталамо-хипофизната система. В редки случаи се развива надбъбречен рак с хронична хиперсекреция на ACTH, характерна за болестта на Кушинг, надбъбречна нодуларна хиперплазия или вродена хиперплазия.

    Патофизиология на синдрома на Кушинг

    Болестта на Кушинг

    С болестта на Кушинг се нарушава циркадианният ритъм на секрецията на ACTH и съответно кортизола. спирачния ефект на кортикостероиди на секрецията на АСТН аденом на хипофизата (с отрицателен механизъм за обратна връзка) се отслабва и следователно АСТН хиперсекреция продължава въпреки повишени нива на кортизол. В резултат на това се образува хроничен излишък от глюкокортикоиди. Епизодичната секреция на ACTH и кортизола определя колебанията в нивото им в плазмата, което понякога може да се окаже нормално. Диагнозата на синдрома на Кушинг обаче се потвърждава от повишено ниво на свободен кортизол в урината или от повишено ниво на серум или слюнка в края на нощта. Общо повишена секреция на глюкокортикоиди причинява клиничните прояви на синдром на Кушинг, но секрецията на АСТН и P-LPG обикновено увеличава достатъчно, за да предизвика хиперпигментация.

    1. Нарушаване на секрецията на ACTH. Въпреки повишената секреция на ACTH, отговорът й на стрес липсва. Такива стимули, като хипогликемия или хирургия, не предизвикват допълнително повишаване на секрецията на ACTH и кортизол. Това вероятно се дължи на депресиращия ефект на хиперкортизоламия върху хипоталамусната секреция на CRH. По този начин, при болестта на Кушинг секрецията на ACTH не се контролира от хипоталамуса.
    2. Ефект на излишния кортизол. Излишният кортизол не само потиска функцията на хипофизата и хипоталамуса, които засягат секрецията на АКТХ, TSH, GH и гонадотропин, но и предизвиква всички системните ефекти на глюкокортикоидите.
    3. Излишък от андрогени. С болестта на Кушинг секрецията на надбъбречните андрогени нараства успоредно със секрецията на ACTH и кортизола. Съдържание на DHEA, DHEA-сулфат, андростендион и на плазмените увеличава, и периферна превръщане на тестостерон и дихидротестостерон причинява женски хирзутизъм, акне и аменорея. При мъжете, поради потискането на излишъка от кортизол, секрецията на L тестостероновото производство от тестисите намалява, което води до отслабване на либидото и импотентността. Повишената секреция на надбъбречните андрогени не компенсира намаляването на секрецията на тестостерона от половите жлези.

    Синдром на ектопична секреция на ACTH

    При синдрома на ектопична секреция на ACTH, нивата на ACTH и кортизола в плазмата обикновено са по-високи от тези за болестта на Кушинг. Секрецията на ACTH в тези случаи се проявява хаотично и не се подтиска от кортизола чрез механизма на отрицателна обратна връзка. Ето защо, фармакологичните дози на глюкокортикоидите не намаляват нивата на ACTH и кортизол в плазмата.

    Въпреки значителното повишаване на съдържанието и скоростта на секреция на кортизола, надбъбречните андрогени и MLC, типичните прояви на синдрома на Кушинг обикновено липсват. Това вероятно се дължи на бързото развитие на хиперкортизолемия, анорексия и други симптоми на злокачествен тумор. От друга страна, често показват признаци на минералокортикоиден излишък (хипертония и хипокалиемия), поради повишената секреция на MLC и мини-ralokortikoidnymi ефекти на кортизол. В ектопичната KRG секреция, кортикотрофните хипофизни клетки претърпяват хиперплазия, а секрецията на ACTH не се инхибира от кортизола чрез механизма на отрицателната обратна връзка.

    Тумори на надбъбречните жлези

    1. Автономна секреция. Доброкачествените и злокачествените надбъбречни тумори отделят кортизола самостоятелно. Концентрацията на ACTH в плазмата се намалява, което води до атрофия на кората на втората надбъбречна жлеза. Кортизолът се отделя хаотично и фармакологичните дози на агентите, които засягат хипоталамо-хипофизната система (дексаметазон и метирапон), по правило не променят нивото си в плазмата.
    2. Адренални надбъбречни жлези. При синдрома на Кушинг, причинен от надбъбречната аденома, има признаци за излишък само от глюкокортикоиди, тъй като такива аденоми отделят само кортизол. Следователно, проявите на излишък от андрогени или минералкортикоиди не показват аденом, а рак на надбъбречната кора.
    3. Рак на надбъбречните жлези. Раковите надбъбречни тумори обикновено отделят големи количества различни стероидни хормони и техните прекурсори. Най-често има прекомерна секреция на кортизол и андрогени. Производството на 11-деоксикортизол, MLC, алдостерон и естрогени също често се увеличава. Нивата на кортизол в плазмата и свободния кортизол в урината често се повишават в по-малка степен от нивата на андроген. По този начин, с надбъбречен рак, излишъкът от кортизол обикновено е придружен от повишаване на концентрациите на DHEA, DHEA сулфат и тестостерон в плазмата. Тежките клинични прояви на хиперкортизолемия бързо напредват. При жените се наблюдават рязко признаци на излишък от андрогени (вирилизация). Артериалната хипертония и хипокалиемията обикновено се дължат на минералкортикоидни ефекти на кортизола и, по-рядко, на хиперсекреция на MLC и алдостерон.

    Симптоми и признаци на синдрома на Кушинг

    1. прекалена пълнота. Нарастването на теглото е най-често срещаният и обикновено първоначалния признак на синдрома на Кушинг. Класическото проявление е централното затлъстяване, характеризиращо се с натрупване на мазнини по лицето, шията и корема, докато ръцете и краката остават относително тънки. Също толкова често (особено при деца) е честото затлъстяване (с централно преобладаване). Типичен знак "лунно лице" се отбелязва в 75% от случаите; повечето пациенти имат предна плътност. Мастните депозити на шията са особено изразени в областта на свръхчелюстната област и на тила ("гръдния кош"). Затлъстяването отсъства само в много малък брой случаи, но при такива пациенти обикновено има централно преразпределение на мазнините и характерно лице.
    2. Кожни промени. Промените в кожата са много чести и техният външен вид ни позволява да приемем прекомерната секреция на кортизола. Атрофията на епидермиса и съединителната тъкан под него води до изтъняване на кожата, което става "прозрачно", а лицето на лицето. Приблизително в 40% от случаите има леко кървене, в резултат на което се образуват синини дори при минимални наранявания. В 50% от случаите са разтягане ленти (стрии), червени или пурпурно на цвят, но при пациенти над 40 години, те са изключително редки, поради атрофия на тъканите стрии съединителната са разположени под нивото на околната кожа и имат по-голям (до 0.5-2 cm) розови стрии, наблюдавани по време на бременност или бързо увеличаване на теглото. Най-често те се намират на корема, но понякога и на гърдите, бедрата, задните части и подмишниците. Хиперандрогенацията се свързва с пустуларно акне, докато за излишъка от глюкокортикоиди папулната е по-характерна. Малки рани и драскотини лекуват бавно; понякога има несъответствие между хирургическите конци. Кожата и лигавиците често са засегнати от гъбични инфекции, включително питириаза, онихомикоза и кандидозен стоматит. Хиперпигментацията на кожата с болестта на Кушинг или туморите на надбъбречните жлези е много по-рядка, отколкото при синдрома на ектопична секреция на АСНТ.
    3. хирзутизъм. Хирзутизъм, дължащ се на свръхсекреция на надбъбречните андрогени, се среща при около 80% от жените със синдром на Cushing. Най-често се наблюдава космите на лицето, но растежът на космите също може да се увеличи върху корема, гърдите и раменете. Хирзутизмът обикновено се съпровожда от акне и себорея. Вирулирането е рядко, с изключение на надбъбречния канцероген, при който се наблюдава при около 20% от пациентите.
    4. Артериална хипертония. Хипертонията е класически симптом на спонтанния синдром на Кушинг. Повишено кръвно налягане се регистрира в 75% от случаите, като повече от 50% от пациентите с диастолично налягане надхвърлят 100 mm Hg. Чл. Артериалната хипертония и нейните усложнения в голяма степен определят заболеваемостта и смъртността на такива пациенти.
    5. Дисфункция на половите жлези, причинени от повишена секреция на андрогените (при жените) и кортизола (при мъжете и в по-малка степен при жените) е много честа. Приблизително 75% от жените имат аменорея и безплодие. Мъжете често губят либидото си, а някои губят косата си по тялото и смекчават тестисите.
    6. Разстройства на психиката. На повечето пациенти се наблюдават психологически промени. При леки случаи се наблюдава емоционална лабилност и повишена раздразнителност. Може да има и тревожност, депресия, нарушение на вниманието и памет. Много пациенти изпитват еуфория, а понякога и явно маниакално поведение. Характеризира се с нарушения на съня, проявяващи се при безсъние или ранно пробуждане. Много по-малко развита тежка депресия, психоза с делириум и халюцинации и параноя. Някои пациенти извършват опити за самоубийство. Обемът на мозъка може да намалее; корекцията на хиперкортизолемия го възстановява (поне отчасти).
    7. Мускулна слабост. Този симптом се проявява при почти 60% от пациентите. Най-често страдат от проксимални мускулни групи, особено силно - мускулите на краката. Хиперкортизолемия се придружава от понижаване на телесната маса и общото съдържание на протеини в тялото.
    8. остеопороза. Глюкокортикоидите оказват подчертано въздействие върху скелета, а синдромът на Кушинг често има остеопения и остеопороза. Често има счупвания на костите на краката, ребрата и прешлените. Болката в гърба е първото оплакване. Фрактурите на компресията на прешлените се откриват радиолиологично при 15-20% от пациентите. Необясняваната остеопения при всяко лице на млада или средна възраст, дори при липса на други признаци на излишен кортизол, трябва да бъде повод за оценка на състоянието на надбъбречните жлези. Въпреки че при въвеждането на екзогенни глюкокортикоиди се наблюдава асептична некроза на костите, тя не е характерна за ендогенната хиперкортизолемия. Може би такава некроза се свързва с първоначалната болест, при която са предписани глюкокортикоиди.
    9. Уролитиаза. Приблизително 15% от пациентите със синдром на Cushing имат уролитиаза, която се развива в резултат на хиперкалциуерния ефект на глюкокортикоидите. Понякога причината за търсенето на помощ е бъбречната колика.
    10. Жажда и полиурия. Хипергликемията рядко е причина за полиурия. По-често това се дължи на инхибиращия ефект на глюкокортикоидите върху секрецията на ADH и директното действие на кортизола, което увеличава клирънса на свободна вода.

    Лабораторни данни

    Тук са описани резултатите от рутинните лабораторни тестове. Специални диагностични тестове са обсъдени в раздела "Диагностика".

    Нивото на хемоглобина, хематокрита и броя на еритроцитите обикновено са в горната граница на нормата; в редки случаи се открива полицитемия. Няма разлика от нормата и общия брой левкоцити, но относителният и абсолютният брой на лимфоцитите обикновено се понижава. Броят на еозинофилите също е намален; при повечето пациенти е по-малко от 100 / μl. В серумни болест на Cushing електролити, с няколко изключения, не променя, но внезапно увеличение на секрецията на стероиди (както е типично за ектопична секреция на синдром АСТН или рак на надбъбречната жлеза) може да се случи хипокалиемичния алкалоза.

    Повишена хипергликемия или явен диабет се наблюдават само при 10-15% от пациентите; по-често има постпрандиална хипергликемия. В повечето случаи има вторична хиперинсулинемия и нарушен глюкозен толеранс.

    Нивото на калций в серума е нормално, докато съдържанието на фосфор е малко по-малко. В 40% от случаите се отбелязва хиперкалциурия.

    радиотелеграфия

    При рутинна радиография често се открива кардиомегалия, дължаща се на артериална хипертония или атеросклероза, и медиастинума се увеличава поради натрупване на мазнини. Може да има и компресионни фрактури на прешлените, фрактури на ребрата и камъни в бъбреците.

    електрокардиография

    На ЕКГ можете да откриете промени, свързани с артериална хипертония, исхемия и електролитни промени.

    Знаци, показващи причините за синдрома на Кушинг

    Болестта на Кушинг

    Болестта на Кушинг се характеризира с типична клинична картина: висока степен на разпространение сред жените, започваща от 20 до 40 години и бавно прогресиране. Хиперпигментацията и хипокалиемата алкалоза са редки. Симптомите на излишък от андрогени включват акне и хирзутизъм. Секрецията на кортизола и надбъбречните андрогени е леко повишена.

    Синдром на извънматочна секреция на ACTH (рак)

    Този синдром се проявява главно при мъжете и особено на 40-60 години. Клиничните прояви на хиперкортизолемия обикновено са ограничени до мускулна слабост, артериална хипертония и нарушен глюкозен толеранс. Често има признаци на първичен тумор. Характерна хиперпигментация, хипокалиемия, алкалоза, загуба на тегло и анемия. Хиперкортизолемия се развива бързо. Нивата на глюкокортикоиди, андрогени и DOC в плазмата обикновено са повишени до еднаква и значителна степен.

    Синдром на ектопична секреция на ACTH (доброкачествени тумори)

    По-малко пациенти с синдрома на ектопична секреция АСТН, поради повече "доброкачествени" процеси (особено карциноидни бронхите), типични симптоми на синдрома на Кушинг прогресира бавно. Такива случаи трудно се различават от болестта на Кушинг, причинена от аденома на хипофизата, и не винаги е възможно да се открие първичният тумор. Честотата на хиперпигментацията, хипокалиемата алкалоза и анемията е променлива. Допълнителните трудности при диагностицирането се дължат на факта, че при много пациенти динамиката на ACTH и стероидите е неразличима от тази на типичната болест на Кушинг.

    Надбъбречна аденома

    Клиничната картина с надбъбречните надбъбречни жлези обикновено е ограничена до признаци на излишък само от глюкокортикоиди. Андрогенните ефекти (като хирзутизъм) отсъстват. Заболяването започва постепенно и хиперкортизолемия се изразява в лека до умерена степен. Нивото на андрогените в плазмата като правило е малко по-малко.

    Рак на надбъбречните жлези

    Ракът на надбъбречните жлези се характеризира с острата поява и бързото развитие на клиничните прояви на излишък от глюкокортикоиди, андрогени и минералкортикоиди. Нивата на кортизол и андрогени в плазмата рязко се повишават. Често срещана хипокалиемия. Пациентите се оплакват от коремна болка, палпация разкрива обемни образувания и често вече има метастази в черния дроб и белите дробове.

    Диагностика на синдрома на Cushing

    Подозренията на синдрома на Кушинг трябва да бъдат потвърдени чрез биохимични изследвания. Първо, трябва да се изключат други състояния, които проявяват подобни симптоми: приемане на определени лекарствени вещества, алкохолизъм или психични разстройства. В повечето случаи биохимичната диференциална диагноза на синдрома на Cushing може да се извърши на амбулаторна база.

    Потискащ тест с дексаметазон

    Едно вечерно потискащо изследване с 1 mg дексаметазон е надежден начин за скриниране на пациенти със съмнение за хиперкортизоламия. Дексаметазон в доза от 1 mg се прилага в 11 ч. (Преди лягане) и нивото на кортизол в плазмата се определя на следващата сутрин. При здрави хора това ниво трябва да бъде по-малко от 1,8 μg% (50 nmol / l). Преди това критерият е бил нивото на кортизола под 5 μg%, но резултатите от теста често са били фалшиво отрицателни. Фалшиви отрицателни резултати са наблюдавани при някои пациенти с леко hypercortisolemic и повишена чувствителност към хипофизата глюкокортикоидното действие, както и периодично отделя кортизол. Този тест се провежда само с подозрение за синдрома на Кушинг и резултатите от него трябва да бъдат потвърдени чрез определяне на екскрецията на свободния кортизол в урината. При пациенти, приемащи средства, които ускоряват метаболизма на дексаметазон (фенитоин, фенобарбитал, рифампицин), резултатите от този тест могат да бъдат фалшиви положителни. Фалшиви положителни резултати са възможни и при бъбречна недостатъчност, тежка депресия, както и при стрес или тежки заболявания.

    Свободен кортизол в урината

    Определяне на свободния ниво на кортизол в урината ежедневно използване на HPLC или GC-мас спектроскопия - най-надежден и точен и специфичен метод за потвърждаване на диагнозата на синдрома на Кушинг. Често използваните лекарства не пречат на резултатите от определянето. Изключението е карбамазепин, който се елуира заедно с кортизол и предотвратява определянето му чрез HPLC. Когато се определя този метод, нивото на свободен кортизол в ежедневната урина обикновено е по-малко от 50 μg (135 nmol). Екскрецията на свободен кортизол с урината може да отличи пациентите с хиперкортизоолома от пациенти със затлъстяване без синдром на Кушинг. Някои повишения на нивото на свободния кортизол в урината се откриват при по-малко от 5% от пациентите с обикновено затлъстяване.

    Дневен ритъм на секреция

    Липсата на ежедневен ритъм на секреция на кортизол се счита за незаменим признак на синдрома на Кушинг. Обикновено кортизолът се отделя спорадично, а ежедневият ритъм на секрецията му съвпада с този за ACTH. Обикновено най-високото ниво на кортизол се открива в ранната сутрин; през деня постепенно намалява, достигайки ниска точка късно вечерта. Тъй като нормалната концентрация на кортизол в плазмата варира широко, тя може да бъде нормална при синдрома на Cushing. Трудно е да се докаже нарушение на дневния ритъм. Единичните определения сутрин или вечер не са много информативни. Въпреки това нивото на кортизола в серума в полунощ е над 7 μg% (193 nmol / L), което е доста специфичен симптом на синдрома на Cushing. Тъй като кортизолът се секретира в свободна форма, е по-лесно да се определи през нощта в слюнката. Последните проучвания показват, че съдържанието на кортизол в слюнката при синдром на Cushinka в полунощ обикновено надвишава 0,1 μg% (2,8 nmol / L).

    Трудности при диагностицирането

    Най-трудно да се направи разграничение пациенти със синдром на Кушинг лека от здрави хора с физиологичен hypercortisolemic ( "psevdokushing"). Такива състояния включват депресивен стадий на афективни разстройства, алкохолизъм, както и анорексия невроза и булимия. В тези случаи може да има биохимични признаци на синдрома на Кушинг: повишени нива на свободен кортизол в урината, нарушение на циркадианния ритъм на кортизол секреция и не намаляване на нивото след една нощ потискащ тест с 1 мг дексаметазон. Някои диагностична информация може да бъде извлечена от историята, но най-надежден начин да се разграничи от синдром "psevdokushinga" Кушинг е потискащо тест с дексаметазон, последвано от прилагане на AWG. Това ново проучване, комбиниращо потискане със стимулация, има по-голяма диагностична чувствителност и точност по отношение на синдрома на Кушинг. Дексаметазон се прилага при 0.5 мг на всеки 6 часа 8 пъти, и след 2 часа след приемане на последната си доза се прилага интравенозно при доза от KRG 1 микрограма / кг. По-голямата част от пациентите с концентрация синдром на Кушинг кортизол в плазмата 15 минути след прилагане AWG надвишава 1,4% мкг (38.6 нмола / л).

    Диференциална диагностика

    Диференциалната диагноза на синдрома на Кушинг обикновено е много трудна и винаги изисква консултация с ендокринолога. За целта се използват различни техники, разработени в последните 10-15 години, включително специфичен и чувствителен метод за IRMA АСТН Стимулиране тест с CRH, кръвни проби от по-ниските синусите (ICS) и ЯМР на хипофизата и надбъбречните жлези.

    Плазмено ниво на ACTH

    Първата стъпка е да се диференцират синдром АСТН-зависима Кушинг (поради тумор на хипофизата или negipofizarnoy секретиращи АСТН), АСТН-независим от хиперкортизолемия. Най-надеждният начин е да се определи нивото на ACTH в плазмата чрез IRMA метода. Когато туморите надбъбречна хиперплазия им батерия двустранно изкуствен и нивото на синдром на Кушинг АСТН достигне 5 пг / мл и слабо реагира на AWG [максимален отговор е по-малко от 10 пг / мл (2,2 пикомола / L)]. При тумори, секретиращи ACTH, плазменото му ниво обикновено надвишава 10 pg / ml и често 52 pg / ml (11,5 pmol / l). Основната трудност в диференциална диагноза на синдром АСТН-зависима Кушинг е свързан с обяснение на източника на АСТН хиперсекреция. По-голямата част от тези пациенти (90%) имат тумор на хипофизата. Въпреки че нивата на ACTH в плазмата с ектопична секреция обикновено са по-високи, отколкото когато се секретират от тумора на хипофизата, тези параметри до голяма степен се припокриват. В много случаи, ектопична секреция АСТН във времето туморна диагностика остава скрито и не може да се появи клинично в продължение на много години след диагноза на синдром на Кушинг. Повишена АСТН отговор на CRH е по-характерно за синдром на хипофизата етиология Кушинг от синдрома на ектопична секреция АСТН, но остана с Кюрдско регионално правителство е много по-малко чувствителни от тест на долните синусите кръв.

    При синдром на Cushing, зависим от ACTH, хипофизният MRT с подобрение на гадолиниума установява аденом при 50-60% от пациентите. Пациенти с класическите клинични и лабораторни признаци на хиперкортизолемия, зависими от хипофизната кортикотрОпинови и хипофизата очевидните промени на по MRI вероятност диагностициране на болестта на Кушинг е 98-99%. Трябва обаче да се подчертае, че около 10% от хората на възраст от 20 до 50 години с ядрено-магнитен резонанс (MRI) показват случайно състояние на хипофизната жлеза. Следователно, при някои пациенти със синдрома на ектопична секреция на ACTH могат да се открият признаци на тумор на хипофизата.

    Потискаща проба с висока доза дексаметазон

    Това проучване отдавна се провежда с цел диференциална диагноза на синдрома на Кушинг. Диагностичната точност обаче е само 70-80%, което е значително по-малко от действителната честота на болестта на Кушинг при хипофизните аденоми (средно 90%). Следователно едва ли би трябвало да се използва.

    Кръв от долната каменна синуса

    Ако MRI не може да открие аденом на хипофизата, след това се прави разлика АСТН хиперсекреция, зависим аденом на хипофизата, от това, което зависи от други тумори, може да се постигне чрез двустранно канюлиране SAB на фон проба с AWG. Кръвта, която тече от предния лъч на хипофизната жлеза, попада в кавернозните синуси, а след това в NCC и по-нататък в крушката на югуларната вена. Едновременното откриване на ACTH в кръвта от NCC и периферната кръв преди и след стимулиране на CRH надеждно потвърждава наличието или отсъствието на ACTH-секретиращ тумор на хипофизата. В първия случай съотношението на нивата на ACTH в кръвта на NCC и периферната кръв след прилагане на CRH трябва да надвишава 2,0; ако е по-малко от 1,8, тогава се диагностицира синдромът на ектопичната секреция на ACTH. Разликата в нивото на ACTH в кръвта от две НЦК помага да се установи локализацията на тумора на хипофизата преди операцията, въпреки че това не винаги е възможно.

    Двустранният избор на кръв от НКК изисква висока квалификация на рентгенолог. В опитни ръце обаче диагностичната точност на този подход достига 100%.

    Неоткриваем нехипофилен тумор, секретиращ ACTH

    Ако резултатите от определянето на ACTH в кръвта от NCC показват наличието на нехипософазиален тумор, отделящ ACTH, тогава е необходимо да се установи локализацията му. Повечето от тези тумори се намират в гърдите. По-често, отколкото при КТ, такива неоплазми (обикновено представляващи малки карциноидни бронхиални тумори) се откриват с помощта на ЯМР на гръдния кош. За съжаление, използването на белязан соматостатинов аналог (сцинтиграфия с октреотид ацетат) не винаги позволява локализирането на такива тумори.

    Визуализиране на надбъбречните тумори

    За да се идентифицира патологичният процес в надбъбречната жлеза, се извършва КТ или ЯМР. Тези методи се използват главно за определяне на локализирането на надбъбречните тумори при синдрома на Cushing's синдром на ACTH. Диаметърът на повечето аденоми е повече от 2 см, докато раковите заболявания обикновено са много по-малки.

    Лечение на синдрома на Cushing

    Болестта на Кушинг

    Целта на лечението на болестта на Кушинг включва премахването или унищожаването на аденом на хипофизата, за да се елиминира хиперсекреция на хормоните на надбъбречната жлеза, без да се създава хормонален дефицит, което ще изисква постоянна заместителна терапия.

    Възможностите за действие върху аденома на хипофизната жлеза сега включват нейното микрохирургично отстраняване, различни форми на лъчелечение и лекарствено потискане на секрецията на ACTH. Ефектите, насочени към хиперкортизолизма като такъв (хирургична или фармакологична адреналектомия), се използват по-рядко.

    Синдром на ектопична секреция на ACTH

    Пълното лечение на този синдром обикновено може да бъде постигнато само със сравнително "доброкачествени" тумори (като бронхиален и тимусен карцином или феохромоцитом). Особено трудни са случаите, свързани с тежка хиперкортикостемия при злокачествени метастази.

    Изразената хипокалиемия изисква заместването на големи дози калий и спиронолактон, което блокира минералокортикоидните ефекти.

    А означава да се прилага блокиране на синтезата на стероидни хормони (кетоконазол, аминоглутетимид и метирапон), но развива тази gipokortitsizm изисква, като правило, подмяна на стероидна терапия. Кетоконазол в дневни дози от 400-800 mg (частично) обикновено се понася добре от пациентите.

    По-рядко използван митотан, защото действа по-бавно и причинява тежки нежелани реакции. Митотан често трябва да се инжектира в продължение на няколко седмици.

    В случаите на невъзможност за коригиране на хиперкортизолемия се извършва двустранна адрелектолемия.

    Тумори на надбъбречните жлези

    1. аденоми. Едностранната адрелектомия в такива случаи дава отлични резултати. При доброкачествени или малки тумори на надбъбречните жлези се използва лапароскопски подход, който значително съкращава периода на хоспитализация. Докато кортизол хиперсекреция инхибира функцията на надбъбречната системата хипоталамус-хипофиза и втората, при такива пациенти веднага след операцията се появява надбъбречна недостатъчност изисква временно заместителна терапия с глюкокортикоиди.
    2. Рак на надбъбречните жлези. Резултатите за лечение на пациенти с рак на надбъбречната значително по-лошо, защото по време на диагноза често вече има метастази (обикновено в ретроперитонеална пространство, черния дроб и белите дробове). а) Хирургично лечение. Хирургията рядко води до пълно излекуване, но резекцията на тумора, намалявайки неговата маса, намалява секрецията на стероидите. Задържането на несупресирана секреция на стероиди в непосредствения постоперативен период показва непълнотата на отстраняване на тумора или наличието на неговите метастази. б) Лекарства. Средствата за избор са митотан. Той се предписва през устата в дози от 6-12 g (3-4 пъти). Почти 80% от пациентите имат тези дози, свързани с нежелани реакции (диария, гадене и повръщане, депресия, сънливост). Намаляване на секрецията на стероиди може да се постигне при около 70% от пациентите, но размерът на тумора намалява само в 35% от случаите. Когато митотанът е неефективен, се използва кетоконазол, метирапон или аминоглутетимид (самостоятелно или в комбинация). Радиационната и конвенционалната химиотерапия за надбъбречен рак са неефективни.

    Нодната хиперплазия на надбъбречните жлези

    В случаите на хиперплазия на надбъбречните жлези, зависима от ACTH, се извършва същото лечение, както при класическата болест на Кушинг. При ACTH-независима хиперплазия (както в случаите на микро- и някои случаи на макро възли хиперплазия) е показана двустранна адрелелектомия.

    Прогноза за синдрома на Кушинг

    Синдром на Кушинг

    При отсъствие на лечение, ACTH-секретиращите нехипофизални тумори и надбъбречната жлеза неизбежно водят до смърт на пациентите. В много случаи причината за смъртта е персистиращата хиперкортитоза и нейните усложнения (артериална хипертония, инфаркт, инсулт, тромбоемболизъм и инфекции). Според старите наблюдения 50% от пациентите умират в рамките на 5 години след началото на заболяването.

    Болестта на Кушинг

    Съвременни техники микрохирургични и облъчване на тежки частици хипофизата правят възможно да се постигне успех в лечението на по-голямата част от пациентите и да се изключи операционна смъртността и заболеваемостта, свързани с двустранното адреналектомията. Понастоящем такива пациенти живеят много по-дълго, отколкото преди. Въпреки това продължителността на живота на пациентите е все още по-малка, отколкото при здрави лица на съответната възраст. Причината за смъртта обикновено е сърдечно-съдово заболяване. Освен това качеството на живот на пациентите намалява, особено във връзка с психологическите промени. Прогнозата за големи тумори на хипофизата е значително по-лоша. Причината за смъртта може да бъде кълняването на тумор в съседни мозъчни структури или персистираща хиперкортизолемия.

    Тумори на надбъбречните жлези

    Прогнозата за надбъбречните надбъбречни жлези е благоприятна, но при рака почти винаги е лоша и средната преживяемост на пациентите от появата на симптомите е приблизително 4 години.

    Синдром на ектопична секреция на ACTH

    В тези случаи прогнозата също е лоша. Често продължителността на живота на пациентите е ограничена до седмици или дори дни. Някои пациенти могат да се възползват от резекция на тумора или химиотерапия. При извънматочна секреция на АКТХ доброкачествените тумори са по-добри.

    Може Би Обичате Про Хормони