Сдвоените ендокринни надбъбречни жлези (надбъбречните жлези) обединяват две относително независими части - кората и медулата. Всички жлезисти клетки имат висока функционална активност. Продуктите от техния синтез (хормони) регулират метаболизма, активността на сърцето, съдовете, нервната тъкан и имунитета.

Мозъчният слой е модифицирано разделение на симпатиковата нервна система. Неговите клетки са хромафинни. Те произвеждат катехоламини (допамин, норепинефрин, адреналин).

Нооплазмата на техните хромафинови клетки на надбъбречната жлеза се нарича феохромоцитом. Надбъбречната жлеза провокира развитието на тежка вторична артериална хипертония.

Преобладаването на заболяването средно е 1 случай на 10 хиляди души.

Причини за тумор

Част от феохромоцитома има наследствена природа. Приблизително всеки десети дело се отнася до семейната форма на заболяването.

Генетичното естество има хромафинови тумори в рамките на синдрома на множествена ендокринна неоплазия от различни видове. В тези случаи феохромоцитомът се комбинира с неоплазми на щитовидната жлеза и паращитовидните жлези.

Други причини за развитието на феохромоцитома не са адекватно проучени. Вероятно туморът може да бъде последица от действието на йонизиращото лъчение, хроничния стрес, мутагенните химични фактори на околната среда.

Класификация чрез феохромоцитом

Чрез местоположението на тумора от хромафиновите клетки се разделят на надбъбречни (90%) и извън адренални (10%).

Чрез броя на огнищата се изолира единичен или множествен феохромоцитом. В 10-15% от случаите се наблюдава двустранна форма на заболяването, когато неоплазмата се открива едновременно в дясната и в лявата надбъбречна жлеза.

Туморът на надбъбречната жлеза може да бъде доброкачествен или злокачествен по природа. Онкологичният процес възниква в 10% от случаите. Тя се характеризира с тежък ход на заболяването и метастази. Злокачествените туморни клетки могат да се разпространяват чрез кръвта или лимфата. Метастазите се намират в лимфните възли, чернодробната тъкан, скелетните кости, мускулите, мозъка и белите дробове.

Структура на неоплазмата

Феохромоцитомът на надбъбречната жлеза може да достигне диаметър от 10-12 см. Масата на такъв тумор е до 60-70 грама.

Структурата на доброкачествения феохромоцитом се характеризира с наличието на гъста капсула. При метастазите и основната тъкан на злокачествена неоплазма може да липсва ясна мембрана.

Хистологичното изследване на феохромоцитома разкрива хромафинови клетки с различна степен на злокачествено заболяване.

Клинична картина на неоплазмата на надбъбречната жлеза

Доброкачествените и злокачествени феохромоцитоми освобождават в кръвта излишък от катехоламини. Симптомите на заболяването са свързани с повишено ниво на тези хормони.

Основната проява на заболяването е артериалната хипертония. Хипертонията може да бъде постоянна или да се прояви под формата на криза. Най-често пациентът има комбинация от стабилна артериална хипертония и епизоди на изключително високо кръвно налягане.

По време на криза тонометрията показва индексите до 200-300 mm Hg. Чл. систолично и до 120-140 mm. Hg. Чл. диастолично налягане.

По време на кризата пациентите отбелязват:

  • главоболие;
  • болка в сърцето;
  • чувство на тревожност;
  • силен страх;
  • бърз импулс;
  • изпотяване;
  • повръщане и гадене;
  • крампи в крайниците;
  • тремор на пръстите;
  • бледността на кожата на лицето и тялото.

Непосредствено след кризата пациентите изпитват силна слабост. Този период се характеризира с обилно уриниране. Външни епизоди на високо налягане, пациентите могат да имат хипотония (по-малко от 90/60 mm Hg)

Продължителният ход на заболяването води до намаляване на телесното тегло, появата на вторичен захарен диабет, усложнения при хипертония.

Дори при млади пациенти, инсулти, инфаркти, кръвотечения могат да бъдат диагностицирани. Освен това има лезия на прицелни органи: ретината на окото, миокарда на лявата камера и така нататък.

Диагноза на феохромоцитома

За откриване на феохромоцитома е необходимо да се потвърди високото ниво на катехоламините в кръвта.

За тази цел се определя концентрацията в урината на метаболитите на тези образувания (ванилилманделова киселина). В кръвната плазма се изчислява концентрацията на метанефрин и норметанефрин.

При съмнителни случаи се извършват провокативни и потискащи тестове (с клонидин, глюкагон, хистамин, тирамин, клонидин, фентоламин).

По време на хипертонична криза се оценяват клиничните кръвни тестове и гликемията.

За визуализиране на тумора се използват ултразвук и компютърна томография.

Допълнителни тестове с феохромоцитом - ехокардиографско изследване на сърцето, холтерно наблюдение на ритъма на сърцето, томография на ретроперитонеалното пространство, гръден кош и др.

Лечение на заболяването

Радикалният метод за лечение на надбъбречния феохромоцитом е хирургичен. По време на операцията засегнатата надбъбречна жлеза се отстранява. Освен това, лекарят извършва ретроперитонеален преглед, за да идентифицира допълнителни тумори.

Симптоматичното лечение с феохромоцитом не е ефективно. Алфа-адреноблокерите помагат временно да стабилизират кръвното налягане.

Всичко за жлезите
и хормонална система

Към един от най-важните органи, произвеждащи хормони в организма, са надбъбречните жлези.

Надбъбречните жлези са сдвоени ендокринни органи, разположени на горния полюс на бъбреците

Навън те изглеждат като пирамида. В анатомичната структура се различава кортикалната и церебралната субстанция, която се различава в хистологичната структура, а също и в типа синтезирани хормони.

В надбъбречната кора се синтезират глюкокортикоиди, минералкортикоиди и полови хормони. Мозъчната субстанция синтезира катехоламини (епинефрин и норепинефрин).

Основните функции на надбъбречните хормони и промените в тялото, които причиняват

Феохромоцитом - какво е това?

Феохромоцитомът (второто име е хромафином) е тумор, произвеждащ хормони, който произхожда от хромафиновите клетки на надбъбречната медула.

Хромафинът или ферохромните клетки се намират на номер 1 и са основните клетки на надбъбречната медула

Важно Въпреки факта, че най-feohromnyh клетка има типичен режим (надбъбречните жлези), но някои от тях са част от нервните ганглии и се намира в областта на абдоминалната аорта, вратите на черния дроб и бъбреците, пикочния мехур, на миокарда, медиастинума, както и много други вътрешни органи.

По отношение на характеристиките на потока на феохромоцитома, правилото за десет процента се прилага:

  • Предвид характеристиките на анатомичното разположение на клетките, туморът може да бъде разположен в надбъбречната жлеза (90%) и е в друго място и нарича параганглиоми (10%).
  • С неговите свойства феохромоцитомът е доброкачествен тумор, само 10% имат признаци на злокачествено заболяване.
  • Той засяга хромафиномата по-често от една надбъбречна жлеза, но 10% - двустранна локализация.
  • Има информация за наследствения характер на това заболяване, но това се доказва в 10% от случаите.

Появата феохромоцитома на надбъбречните жлези е разнообразна, но те имат някои прилики в анатомичната структура. Всеки хромофином е покрит с капсула, която го отделя от околните тъкани и се характеризира с висока васкуларност. Размери от няколко милиметра до 15 или повече сантиметра.

Важно! При изследване на способността за синтезиране на хормони на тумора има доказана липса на корелация между неговия размер и количеството произведени хормони.

Патогенезата на заболяването се основава на появата на излишък на катехоламини в кръвта, дължащи се на работата на атипични клетки, които не се подчиняват на механизмите на инхибиране.

Клинична картина

Редица клинични форми на хромафинома се различават в зависимост от естеството на отделянето на катехоламини:

  • постоянен;
  • пароксизма (най-често срещан);
  • асимптоматичен (латентен).

Основният симптом на феохромоцитома на надбъбречните жлези е артериалната хипертония.

Отличителни белези на хромафинома от хипертонично заболяване

Това е важно. При постоянна форма на тумора се наблюдава стабилно, постоянно високо кръвно налягане. Paroksizmalnoe, или krizovoe, потокът е придружен от голяма лабилност на индикаторите за налягане с рязко скокове и капки.

Тежестта на симптомите е:

  • началния етап на феохромоцитома. Артериалното налягане е до 200 mm Hg. Кризите са редки и кратки.
  • Компенсирани. Индикатори за налягане до 250 mm Hg. Кризата е около 1 път седмично за половин час.
  • Декомпенсирана. Налягането се повишава до 300 mm или повече mmHg. Картофите са ежедневни. Пълната нормализация на налягането в периода между атаките липсва.

Курсът на хипертоничната криза с феохромоцитома има етап, който отличава:

  • прекурсори;
  • периодът на разгръщаната криза;
  • пост-хипертензивен колапс.

Появата на пациента на етапа на прекурсора. Пациентът изпитва тревожност, страх, паника, чувство за липса на въздух, повишено потене, растяща слабост и главоболие.

По време на криза, разгърнати с изключение на повишаването на налягането наблюдава при феохромоцитом тахикардия, задух, бледност, замаяност, гадене, повръщане, треска.

Постхипертензивният колапс настъпва след нормализиране на нивото на кръвното налягане. Това се случва със спазъм, съдовете се разширяват, появява се зачервяване на кожата, възможно е изпотяване, слабост, неволно уриниране и дефекация.

Атаките се провокират от много фактори:

  • хипотермия;
  • прегряване;
  • емоционално претоварване;
  • стрес;
  • приемане на някои лекарства.

Важно! С развитието на злокачествен феохромоцитом се появяват симптоми като остра загуба на тегло, болки в корема и долната част на гърба; възможно развитие на диабета.

Диагноза на феохромоцитома

За диагностицирането на "хромафинома" се извършват редица лабораторни и инструментални изследвания.

Диагнозата започва със събирането на анамнеза (колко често се увеличава налягането, има ли кризи, има ли семейни случаи на феохромоцитом и т.н.)

Освен това се назначават общи лабораторни изследвания:

  • общ кръвен тест (левкоцитоза, повишен ESR, еритроцитоза, лимфоцитоза, еозинофилия);
  • общ анализ на урината.

Лабораторната диагностика, специфична за феохромоцитома, се провежда:

  • определяне на нивото на катехоламините в кръвта (нормата до 100 pg / ml адреналин и до 500 pg / ml норепинефрин). Този метод не е много информативен; нивото на хормоните в кръвта може да се промени в рамките на няколко секунди, в зависимост от външните фактори (възбудата на пациента относно изследването).
  • Проучването на часовото ниво на хормоните в урината. Това е по-точен метод, защото екскрецията на катехоламини с урината е стабилна и не подлежи на минимални колебания. Обикновено стойността е до 200 μg / dl.
  • Тестове за наркотици. Има два вида проби: провокативен и адренолитичен. Първите са насочени към стимулиране на отделянето на катехоламинови тумори и водят до повишаване на кръвното налягане, което, напротив, потиска неговата хормонална активност. Провокативните тестове се провеждат с помощта на студ, прилагането на хистамин, инсулин и други лекарства. В съвременната медицина те не се използват широко, защото може да влоши състоянието на пациента. Ето защо адренолитичните тестове често се използват за диагностициране на феохромоцитома. За тази цел приложете клонидин, фентоламин.

Най-популярният тест е клонидиновият тест

За това пациентът е най-малко половин час преди началото на проучването. Освен това се използва кръвен тест за измерване нивото на катехоламини. След теста дайте 0,3 mg клонидин. След 3 часа отново се измерва нивото на хормоните. Обикновено нивото на катехоламини трябва да се понижи с повече от 50%. Ако намаляването на нивото на хормоните е незначително, това показва наличието на феохромоцитом.

За окончателното изявление на диагнозата се използват инструментални методи:

  • ежедневно проследяване на кръвното налягане;
  • ЕКГ;
  • Ултразвук на бъбреците;
  • компютърна томография.

CT сканиране на пациент с феохромоцитом на дясната надбъбречна жлеза. Чувствителността на този метод е почти 100%.

При ултразвук точната диагноза може да бъде направена само при размер на тумора, по-голям от 2 см.

100% надеждна диагноза се дава от туморната биопсия. Той се произвежда под контрола на ултразвук или CT сензор.

Важно! Хромафиномът е тумор, често свързан с други видове рак, например, с медуларен тироиден карцином.

Лечение на феохромоцитома

Единственото ефективно лечение на хромафинома е неговото радикално отстраняване. Операцията се извършва по два начина: отворен или лапароскопски.

Отвореният метод има редица предимства: той е на разположение, не изисква специална екипировка и умения от хирурга, позволява добра проверка на работната площ, цялостна хемостаза, възможно е да се премахнат тумори от всякакъв размер. Недостатъците са висок травматизъм, риск от инфекция, тежка загуба на кръв, дълъг период на възстановяване, козметичен дефект.

Лапароскопският метод за отстраняване е най-популярният метод за днес. Въпреки това, тя изисква известно обучение и оборудване. Също така не е приложимо за злокачествени, двустранни и големи тумори.

Точки за достъп за лапароскопско отстраняване на надбъбречната жлеза. След операцията няма козметичен дефект; размерът на раните не надвишава 2 см.

Методът за извършване на операцията се определя от хирурга.

Важно за успешния резултат от операцията е внимателната предоперативна подготовка, насочена към стабилизиране на хемодинамиката. За тази цел по-често се използват а-адреноблокери (Prazozin, Cardura). Също така тези лекарства се използват за спиране на хипертоничната криза.

перспектива

По принцип феохромоцитомът има благоприятна прогноза със своевременна диагноза и лечение. Повтарянето на тумора след пълното му отстраняване е рядко (по-малко от 10%). Ето защо е толкова важно да се контролира нивото на кръвното налягане и когато се появят признаци на хипертония, да се консултирате с лекар за преглед, да определите причините за заболяването, включително да изключите наличието на феохромоцитом.

Симптоматика и лечение на надбъбречния феохромоцитом

Съгласно феохромоцитом тумор разбира активен хормон, който се произвежда катехоламини - физиологично активни вещества, чиято роля е да контролира химически и молекулни медиирани междуклетъчните взаимодействия. Феохромоцитомът отделя такива катехоламини като адреналин и норепинефрин.

Туморът е локализиран по правило в надбъбречните жлези и е по-точно в тяхната медула. Според статистиката, в 5 случая от 100 феохромоцитома, хромафиновите клетки растат извън надбъбречните жлези, което не е нормално. Това заболяване е податливо на не повече от 1 на 1000. Надребреният феохромоцитом се среща при мъжете и жените.

опасност

Феохромоцитомът има два опасни аспекта: злокачествено заболяване и освобождаване на хормони. Злокачествен, в действителност това не е нищо повече от 5% от тумори, разположени по традиция, и около 30% от тези, които се намират извън надбъбречните жлези. Злокачественият феохромоцитом се нарича също феохромобластом. Когато феохромоцитом се освобождават в кръвния епинефрин или норепинефрин, който може да доведе до необратимо увреждане на тялото, включително смърт (миокарда, удар, и т.н.).

Трудността се крие във факта, че е почти невъзможно да се определи със сигурност на предоперативния етап дали туморът е доброкачествен или злокачествен. Това се случва, че расте в съседни органи и тъкани, например бъбреците или кръвоносните съдове. Диагностицирайки това, можем да заключим за злокачествеността на тумора. Друг демонстративен елемент са различни далечни метастази, които също показват злокачествена неоплазма.

Феохромоцитомът се образува предимно в надбъбречната тъкан. То е ясно и дори очертава. Този тумор в повечето случаи не е съпроводен от развитието на метастази. След хирургическа интервенция хистологията задължително се изследва за злокачествени заболявания.

Но дори и анализът на отдалечен феохромоцитом може да не винаги осветява този проблем поради липсата на симптоми. Следователно, всеки тумор на надбъбречните жлези, особено тези, които произвеждат катехоламини, трябва да се възприема като потенциално злокачествен.

Освобождаването на адреналин и норепинефрин води до стесняване на съдовете на фона на скок на кръвното налягане. Туморът отделя тези хормони в режим на пулсация, което води до атаки на страх и тревожност, повишено кръвно налягане, бледа кожа и други характерни симптоми. Както казват лекарите, налягането в такова време може да достигне над 200.

Ако не разпознавате във времето фенохромоцитома, рискувате сериозни сърдечно-съдови нарушения. Те включват удари и инфаркти, които от своя страна могат да доведат до трагични последици.

Според статистиката сред пациентите с хипертонична криза около 1% са собственици на феохромоцитом. Без да знаят за тумора, те извършват рехабилитационна терапия с лекарства, които носят плодове, но това понякога е по-лошо по отношение на ефективността и бързото отстраняване.

симптоматика

Лекарите разграничават три форми на феохромоцитома в хода на заболяването:

Най-често срещаната статистика е пароксизма (около 85% от случаите). Тя се характеризира със симптоми като скок в голям начин от обичайните кръвното налягане, което може да достигне до 300 mm Hg, главоболие, сърцебиене, чувство на безпокойство, треперене на цялото тяло, задух, бледа кожа, сърцебиене, прекомерно изпотяване и телесната температура, болки в областта на корема и гръдната кост, повръщане, чувство на гадене, замъглено зрение.

Най-важните симптоми, които помагат при разпознаването на феохромоцитома, са лимфоцитозата, еритритоцитозата, микроцитозата. В по-голямата си част атаката настъпва внезапно. Причината може да бъде промяна в положението на тялото, усещане за тумор, преяждане, злоупотреба с алкохол, стресови ситуации, хирургическа интервенция, раждане, травма. Понякога баналното уриниране може да стане причина за кризата с катехоламините. Това състояние може да продължи няколко минути и часове.

Постоянната форма е много подобна в много отношения на симптомите с хода на хипертония. Тя се проявява чрез увеличаване на кръвното налягане. Смесеният сорт, тъй като е лесен за приемане по име, комбинира симптомите на двете форми: фенохромоцитомните кризи възникват на фона на постоянно повишено кръвно налягане.

Ако заболяването е в тежка форма и консервативните начини на лечение не помогнат, има алтернативни скокове под налягане нагоре и надолу - неконтролирана хемодинамика. Този феномен има много неблагоприятна прогноза, той е наречен шок на катехоламините. Шокът се случва в 1 случай от 10. Както показва практиката, децата са по-уязвими към това състояние.

признаване

Диагнозата на феохромоцитома е трудна поради:

  • Променливост на симптомите;
  • Възможност за атипичен ход на заболяването;
  • Клинични "маски".

Клиничните "маски" са подобни по отношение на симптомите на заболяването, като се фокусира върху това, което има объркване. Често се бърка с феохромоцитом тиреотоксична криза, инсулт, инфаркт на миокарда, токсикоза на бременността, бъбречни заболявания, "остър корем", на хипоталамуса синдром и др.

Диагнозата на феохромоцитома се основава на хормонални анализи и лъчеви методи, които могат да визуализират неоплазмата. Целта на хормоналния стадий на диагностика е откриването на повишена продукция на катехоламини. Техниките на радиация имат за задача да потвърдят или да отхвърлят наличието на тумор в надбъбречните жлези или други области.

Най-точните за тумора или неговото отсъствие могат да кажат резултата от нивото на метанефрин в урината за един ден. Този анализ е по-предпочитан от откриването на нивото на катехоламините. Това се обяснява с факта, че феохромоцитомът не освобождава частично хормоните директно в кръвта. В кръвта, а по-късно в урината вече са метанефрилите - крайните производни на метаболизма. Определянето на количеството метанефрин в кръвта е проблематично, но дневният анализ на урината е по-стабилен и ви позволява да определите необходимата стойност.

Някои експерти вярват, че анализът на катехоламини в урината, дори ежедневно, или кръв - е безсмислена, тъй като вероятността за грешка. Нивото на тези хормони зависи от редица фактори, които влияят на резултата и може да доведе до фатален погрешно схващане за диагнозата. Предполага се, феохромоцитом, лекар трябва да определи нивото на хромогранин А, ренин, АСТН, калцитонин, алдостерон, кортизол, и на пациентите, съответно, да премине анализира данните.

Радиационният стадий на диагнозата на този тумор включва контрастната компютърна томография. Контрастът се въвежда през вените, оцветените области дават по-ясна представа за наличието на тумор или липса. Принципът е да се измери плътността на образуване на надбъбречната жлеза, това се прави преди процедурата, по време и след завършване. Сравнявайки данните за плътността на контраста преди въвеждането, по време на изследването и след завършването му, лекарите предполагат възможното естество на неоплазмата.

Смята се, че тумори, които имат злокачествен характер, активно натрупват контраста. Началната им плътност е малко по-висока. Контрастът е достатъчно дълъг в тъканите. Доброкачественото качество се характеризира с ниска плътност, бързо измит контраст от тъканите и плътност в последния етап е почти идентична с началната.

В някои случаи за диагностициране се изследва мета-йодобензилгуанидин. Това е изотоп, който злокачествените тумори активно се натрупват в тъканите си.

лечение

Има няколко метода за лечение на феохромоцитома. Хирургичното отстраняване е може би най-радикалният метод. Предоперативната подготовка изисква първо стабилизиране на хемодинамичните параметри. Поради тази причина, назначете адено-блокери. Важен компонент е мониторингът на динамиката на състоянието на пациента, например, интегралната ретография на тялото.

Избирайки оперативен достъп, хирургът изхожда от характеристиките на тумора:

  • extraperitoneal;
  • Transbryushinny;
  • трансторакалната;
  • В комбинация.

Ако пълното отстраняване на лезията е невъзможно, е разрешено частично да се изхвърли. Това ви позволява да намалите функциониращата тъкан, както и да намалите нивото на циркулиращите хормони.

Друг метод за лечение - а-метилтирозин. Това лекарство е в състояние да намали нивото на катехоламините до 80%. Приемането му помага да се инхибира синтеза на туморни хормони, като се намалява освобождаването им в кръвта.

Според медицинската статистика, радикалното лечение на феохромоцитома и пълното отстраняване е много ефективно. Процентът на възможните рецидиви варира между 7-11%. Най-благоприятната прогноза за пациентите с доброкачествен тумор е около 90% от лекуваните.

Адренален феохромоцитом, симптоми, лечение, причини

Феохромоцитом (син хромофином)

Феохромоцитомът е хормон-активен тумор на надбъбречната медула, която се отделя от неговите хромафинови клетки и произвежда катехоламини. В 10% от случаите той се намира извън надбъбречната жлеза, често двустранно. Етиологията е неизвестна. Внимание се отделя на генетичния фактор в развитието на болестта. Типът наследство е автозомно доминантно с висока степен на проникване. Разнообразието от симптоми на заболяването се определя от количеството адреналин, норепинефрин и допамин, секретирани от тумора, тяхното съотношение и реакцията на организма към тяхното съдържание в кръвта. Феохромоцитомът е по-честа при хора на възраст от 20 до 50 години; децата се наблюдават по-често на възраст 10-11 години, най-вече страдат момчетата.

Феохромоцитомите се наричат ​​редки тумори. Според Националния шведски регистър на рака, феохромоцитомите се откриват ежегодно при приблизително 2 пациенти на милион население. Резултатите от аутопсиите, провеждани в клиниката в Майо (САЩ) обаче показват по-висока честота на тези тумори: от 250 до 1300 случая на милион аутопсии. В 61% от тези случаи пациентите по време на живота страдат от артериална хипертония. Приблизително 91% имат типични, макар и неспецифични симптоми, свързани със секреторната активност на феохромоцитомите. Много от тях са имали некласически симптоми (коремна болка, повръщане, недостиг на въздух, сърдечна недостатъчност, артериална хипотония) или смъртта дойде внезапно. По този начин, по-голямата част от феохромоцитомите по време на живота не се диагностицират. Това се дължи на многостранната симптоматика на такива тумори и изисква лекарите да бъдат особено внимателни към диференциалната диагноза на много заболявания. Феохромоцитомите се срещат при хора от двата пола и на всяка възраст, но най-често от 30 до 60 години.
Артериалната хипертония (налягане над 140/90 mm Hg) е изключително често срещано състояние. Тя засяга повече от 20% от възрастното население на Съединените щати и повече от 50% от хората на възраст над 60 години. Сред всички пациенти с хипертония феохромоцитоми честота е по-малко от 0,1%, но при пациенти с криза или тежка хипертония, както и наличието на подозрителни симптоми (главоболие, сърцебиене, изпотяване атаки или необяснима коремна болка, или гърдите) феохромоцитоми са идентифицирани значително по-често.
По принцип феохромоцитомите се локализират в надбъбречните жлези (в 90% от случаите при възрастни и 70% при децата). Адреалните феохромоцитоми в 90% от случаите са едностранни и по-често се намират в дясно (65%), отколкото в лявата (35%) надбъбречната жлеза. Феохромоцитомите на дясната страна често причиняват пароксизмална, а не постоянна, артериална хипертония, докато лявата страна е обратната. Двустранните надрехални феохромоцитоми се срещат при 10% от възрастните и 35% от децата. Те са особено чести (в 24% от случаите) при пациенти със семейни синдроми, причинени от определени ембрионални мутации.
В типичните случаи, феохромоцитомите са капсулирани. Понякога те са заобиколени от псевдокапсула (капсула на надбъбречната жлеза). Тяхната консистенция е гъста. Хеморагиите могат да им дадат тъмен или тъмночервен цвят. В някои случаи, поради натрупването на невромеланин (метаболит на катехоламините), те изглеждат черни. При големи тумори често се срещат области на хеморагична некроза с кистозна дегенерация; В стените на кистите могат да присъстват жизнеспособни туморни клетки. Често се наблюдават бързи калцирания. Феохромоцитоми могат да растат в съседни органи, както и в надбъбречните и долната вена кава, което води до проникване на ракови клетки в белите дробове. Размерите на феохромоцитома варират много широко - от микроскопични до огромни (до 3600 грама). Масата на "средните" тумори е около 100 g и диаметърът им е 4,5 cm.
Хромафинови парагангиоми Това са екстра-адренални феохромоцитоми, които се развиват от симпатичните ганглии. Те представляват около 10% от феохромоцитомите при възрастни и около 30% при деца. Приблизително 70% от тези тумори се намират в коремната кухина - близо до бъбреците или около аортата, както и в пикочния мехур. Ретроперитонеалните параганглиоми в 30-50% от случаите са злокачествени и се проявяват
болка или обемни процеси. Те метастазират до черния дроб, белите дробове, лимфните възли и костите. В 30% от случаите параганомите се намират в гръдната кухина - в предния или задния медиастинум или в сърцето. Медиастиналните параганглиоми (30%) също често са злокачествени и метастазират в регионални лимфни възли и кости. Разраствайки се в съседни тъкани, те могат да разрушат гръбначните прешлени и да изтръгнат гръбначния мозък и корените на нервите. Палиевият паранген често расте в стените на пикочния мехур, изтласква уретерите и метастазира в регионални лимфни възли. Приблизително 36-60% от параганците отделят норепинефрин и норметанефрин, но зависимостта на продължителността на живота на пациентите от функционалното състояние на тези тумори не е установена. Нефункциониращите параганглиоми обикновено запазват способността си да натрупват метаодобензилгуанидин (MYBG) или да отделят XgA. Когато пикочния мехур е засегнат, уринирането се нарушава. Големите парамефални тумори могат да изтласкат бъбречните артерии, а парагангиоломите във влагалището - да причинят не-менструално кървене.
В редки случаи се наблюдават парагангиоми в централната нервна система, включително турското седло, границите на временните кости и областта на епифизата. При парагангиломи на опашката е възможно повишаване на вътречерепното налягане.
Нехромафин парасимпатиковите параганглиоми, като правило, се локализират в областта на главата и шията. За разлика от хромафинните парагангли, те отделят катехоламините в не повече от 5% от случаите. Маточните параганглиоми обикновено се намират на мястото на бифуркация на каротидните артерии (тумори на сънния глобус). Съществуват и парагангиоми около цервикалните вени (югуларни), в тимпаничния плексус и нервите на вагуса. Маточните параганглиоми се проявяват с безболезнено подуване. Пациентите с панглиономи на тимпаничния плексус често се оплакват от увреждане на слуха и тинитус. Югрупните параганглиоми обикновено са придружени от симптоми на загуба на функциите на черепните нерви. Хирургичната резекция на такива тумори може да повреди повтарящия се ларингеален нерв и / или да развие синдрома на Horner. Селективната емболизация на туморните съдове преди резекция намалява периоперативното кървене и подобрява резултатите от операцията. Използването на гама нож в някои случаи помага да се избегне увреждане на нервите.
Нехромафинови параганглиоми са ембриологично свързани с хромафинови симпатикови параганглиоми и с семейни синдроми могат да се развиват едновременно с тях. Те обаче са по-рядко злокачествени, въпреки че тяхната неагресивност често е измамно и след много години може да има рецидиви. Метастазите се намират в регионалните лимфни възли, белите дробове и костите. Следователно всички пациенти трябва да се наблюдават за дълго време. Пациентите на маточната шийка обикновено не отделят големи количества катехоламини. Само около 5% от тези тумори причиняват артериална хипертония или други симптоми, характерни за симпатиковата парагангия и феохромоцитомите. Въпреки това, те често отделят XgA, а повишаването на серумното му ниво може да служи като маркер на рецидив. Пациенти с цервикални параганглиоми обикновено са носители зародишна линия мутации в гени, кодиращи субединиците на сукцинат дехидрогеназа (SDH), и във всички тези случаи, генна последователност и SDGV SDGO субединици. Носители на ембрионална мутация на тези гени трябва да бъдат изследвани за наличието на други парагангиоми и феохромоцитоми.
Невробластом, ганглинуробластом и ганглион - са свързани с феохромоцитомните тумори на симпатиковата нервна система, които вероятно ще се развият от симпатиковата. Невробластомът е най-честият злокачествен тумор на новороденото и трети по честота в педиатричната практика. Те съставляват 15% от всички смъртоносни ракови заболявания при деца. Те се развиват в ембрионалния период на г-н постганглионарния тъкан в надбъбречните жлези в областта на шията, задната медиастинума, ретроперитонеума или таза, и се различават по степента на злокачествено заболяване. Най-агресивните са невробластомите от незрели невробласти, възникващи от най-ранна възраст. От клинична гледна точка, те са разнородни и прогнозата зависи от възрастта, на която диагнозата При отстраняване на тумори при деца до 1 година, особено в случаите на местен процес, вероятността за излекуване е много висока. Някои невробластоми регресират спонтанно или се разграничават в доброкачествени тумори. Въпреки това, по-късно в живота в присъствието на хематогенно метастаза като пациенти с амплификация на прото-онкоген Мус (или хромозома 17q21 област), прогнозата е много лошо.
Ганглинуробластомите съдържат както невробласти, така и по-зрели ганглийни клетки. Тези тумори се развиват при по-големи деца и обикновено се характеризират с по-малко злокачествени заболявания. Най-доброкачествените тумори в тази група са ганглион, които се състоят от ганглийни клетки и зряли стромални клетки. Въпреки това, ходът на заболяването зависи от естеството на мутациите в туморните клетки.
Симптомите на невробластома при деца се дължат до голяма степен на растежа на самия тумор, а не на секрецията на катехоламини. При тумори, натрупващи 131 I-MIBH, дозите на това лекарство се използват високи. Подходите за лечение включват също хирургия и химиотерапия, както и метастази в скелетните мускули - външно облъчване.

Симптоми на феохромоцитома


Повече от една трета от пациентите с феохромоцитоми умират преди поставянето на диагнозата. Причините за тяхната смърт са сърдечни аритмии или удари. При възрастни пациенти са характерни пристъпи на главоболие (80% от случаите), потене (70%) и сърцебиене (60%), продължителни минути или часове. Тези атаки могат да започнат остро или да се развият постепенно. Други симптоми включват тревожност (50%) или страх, тремор (40%, особено при тумори, отделящи епинефрин) и парестезия. Пациентите често се оплакват от многократни неприятни усещания в гърдите. Много по време на нападения наблюдават зрителни смущения.
Изпотяване обикновено започва с дланите, а след това подмишниците, главата и раменете се намокрит. До края на атаката пациентът е буквално "след това се излива", отразявайки рефлекс терморегулаторни отговори, насочени към топлина се натрупва в тялото по време на атака (поради вазоконстрикция).
При някои пациенти се появяват болки в корема и повръщане. Болката може да бъде резултат от чревна исхемия или туморно налягане върху перитонеума. Много често се развива запек и понякога мегаколон.
Такива пристъпи могат да се появят рядко (на всеки няколко месеца) или да се повтарят няколко пъти на ден. Симптомите варират от пациент на пациент, но честотата и тежестта на пристъпите се увеличават с течение на времето. Те могат да се появят спонтанно или провокирани от катетеризация на пикочния мехур, анестезия и хирургическа операция. В някои случаи атаките се провокират от капки от обикновена настинка, както и от просто накланяне на тялото, обръщане в леглото, палпиране или уриниране (с парагангиоми на пикочния мехур). В някои случаи гърчовете са много трудни, в други те обикновено липсват и случайно се открива функциониращ феохромоцитом. Нормалното кръвно налягане и липсата на симптоми са особено характерни за пациентите с феохромоцитом в рамките на синдрома MEN II или BGL.
При деца, симптомите на феохромоцитом или параганглиома обикновено се различават от тези на възрастните. Те са по-често изпотяване, замъглено зрение и постоянно (а не пароксизмална) хипертония. Атаките често се съпровождат от гадене, повръщане и главоболие. За болни деца се характеризира със загуба на тегло, полидипсия, полиурия, и припадъци, както и подуване и зачервяване на ръцете. На тази възраст многобройните тумори са по-чести. В една серия от наблюдения двустранно феохромоцитом, параганглиома и феохромоцитом или параганглиома множество наблюдава при 39% от болните деца и самотен параганглиома - 14%. Тези тумори при деца по-често от възрастните, са прояви на наследствени синдроми, и във всички тези случаи, генетични изследвания (за откриване на мутации в гена VHL, на RET и SDGV SDGD).

Признаци на феохромоцитома

  1. Кръвно налягане. Артериалната хипертония при възрастни се диагностицира в случаите, когато систолното налягане надвишава 140 или диастолното налягане е 90 mm Hg. Чл. При деца, кръвното налягане зависи от възрастта, а горната граница на нормата са: до 6-месечна възраст - 110/60, на 3 години - 112/80, в рамките на 5 години - 115/84, 10 години - 130/90 и 15 години - 138/90 mm Hg. Артериалната хипертония се открива при 90% от пациентите с феохромоцитом, но варира при различните пациенти. При възрастни, на фона на постоянна хипертония, налягането обикновено се увеличава особено по време на пристъпите. Рязко увеличение в този момент се наблюдава при около 50% от възрастните пациенти и при 8% от децата. В някои случаи кръвното налягане може да е нормално или стабилно повишено. Пациентите също се различават по тежестта на артериалната хипертония; понякога достига висока степен и не може да бъде медикаментозно. По време на анестезия преди операция, при атаки или при малко физическо натоварване може да възникне повишаване на налягането. При пациенти с персистираща артериална хипертония, налягането обикновено е предразположено към ортостатични колебания. Когато става от леглото, често пада значително, оставайки намален за 3 минути. Тези промени, особено придружени от повишаване на сърдечната честота, са характерна черта на феохромоцитома. Адреналиновата секреция от тумора може да причини епизодични понижения на кръвното налягане и дори припадък. Следователно, изследването на пациенти с подозрение за феохромоцитом трябва да включва измерване на кръвното налягане и пулса при хоризонтална до вертикална позиция.
  2. сърце. При пациенти с артериална хипертония, дължащи се на феохромоцитома, често се развива хипертрофия на лявата сърдечна камера на сърцето. Високото ниво на катехоламини може също да причини миокардит и разширена кардиомиопатия. Хирургичната резекция на тумора често нормализира състоянието на сърцето. В редица случаи, поради промени на ципа и миокардна фиброза, кардиомиопатията става необратима, което води до сърдечна недостатъчност. Внезапна сърдечна аритмия може да бъде причина за смъртта на пациентите. Аритмиите се записват често и пациентите обикновено се оплакват от сърцебиене. За туморите, които секретират епинефрин, синусовата тахикардия е особено характерна, като се увеличава с нарастване. Тахикардката в началото на атаката може да бъде заменена с рефлексна брадикардия. По време на хипертоничната криза пулсът върху радиалната артерия поради рязкото стесняване на периферните съдове може да стане конец или изобщо да не бъде изследван. Острата бледност и мраморен образец на кожата, причинена от цианоза, се обяснява и с вазоконстрикцията. След атака съдовете обикновено се разширяват, което води до прилив на кръв към лицето. След особено тежки и продължителни гърчове може да се развие шок (поради спадане на съдовия тонус, намаляване на плазмения обем, аритмии или сърдечни аритмии).
  3. бременност. Постоянната или пароксизмалната артериална хипертония при бременни жени с феохромоцитом често се бърка с еклампсия. След раждането или шок може да се объркате с руптура или инфекция на матката (напр. Сепсис след раждане).
  4. Други признаци. Повечето пациенти губят тегло. Загуба на тегло над 10% се наблюдава при около 15% от пациентите и при пациентите с персистираща артериална хипертония - в 41% от случаите. Температурата на тялото понякога надвишава 41 ° C. Почти 70% от пациентите имат малко необяснимо повишаване на температурата (0,5 ° C или повече). Причината за повишена температура е очевидно секрецията на IL-6. По време на атака, цервикалните вени набъбват и щитовидната жлеза се увеличава. Някои тумори достигат такива големи размери, че стимулират бъбречните артерии, причинявайки реноваскуларна хипертония. Други усложнения включват нарушения на церебралната циркулация, злокачествена нефросклероза и синдром на остър респираторен дистрес (шок на белия дроб). В редки случаи феохромоцитомите отделят ACTH, което повишава секрецията на кортизола, което води до развитие на синдрома на Кушинг.
  5. Злокачествени тумори. Делът на злокачествените феохромоцитоми представлява около 15% от тези тумори. Туморните метастази обикновено запазват способността си да отделят катехоламини и да причинят рецидиви на артериална хипертония и други симптоми. Те често се локализират в костите на черепа. Следователно във всички случаи е необходимо да се усеща черепа. Метастазите с феохромоцитоми са сходни с тези на мастните жлези. Понякога те са локализирани в ребрата, причинявайки гръдна болка. При метастазите в гръбначния стълб болките в долната част на гърба или неврологичните симптоми са резултат от компресиране на гръбначния мозък и нервните корени. Парагангиомите често се намират в близост до прешлените и избират директно в тях. Метастазите в белите дробове и медиастинума причиняват задух, хемоптиза, плеврален излив или синдром на Хорнър. Когато се засегне гръдният лимфатичен канал, се развива хитоторакс. Възможни метастази в лимфните възли на мезентериума и засяването на перитонеума. Метастазите в черния дроб причиняват хепатомегалия.


Нормално кръвно налягане с високо ниво на норепинефрин в плазмата
При много пациенти с феохромоцитоми и парагангиоми липсва артериална хипертония, въпреки хронично повишеното ниво на норепинефрин в серума. Този феномен се нарича различно: десенсибилизация, толерантност или тахифилаксия.
Предразположението към десенсибилизиране на адренергичните рецептори може да бъде генетично. Този феномен се дължи на улавяне, "намаляване на регулиране" или рецепторно фосфорилиране и е една от причините за циркулаторен колапс, който се развива остро при някои пациенти след отстраняване на феохромоцитом.
Нормалното кръвно налягане при пациенти с повишени нива на норепинефрин не винаги може да се обясни с десенсибилизация на адренорецепторите, тъй като в много случаи хипертоничната реакция на норепинефрин продължава. Отчасти това може да се дължи на секрецията на тумор на адреналин, а не на норепинефрин. Някои пациенти са хомозиготни за полиморфизма β2-адренергичните рецептори, в които те запазват способността си да медиират вазодилататорните ефекти и по този начин противодействат на ефектите на катехоламините при пресортирането, осъществени чрез а1 -адренергичните рецептори.
Едновременната секреция на тумора с DOA може да доведе до намаляване на кръвното налягане поради централните ефекти на това съединение. Допаминът може директно да разширява съдовете на коремната кухина и бъбреците, като модулира ефектите на норепинефрин.

Предоперативно лекарство за феохромоцитом


Преди операцията е необходимо да се стабилизира хемодинамиката на пациентите с помощта на антихипертензивни лекарства. Пациентите, приемащи големи дози такива лекарства, трябва да наблюдават ежедневно кръвното налягане и пулса в положение на склонност,
седене и стоене. Пациентите трябва да могат сами да измерват натиска и пулса по време на атаки. Кратката предоперативна подготовка (в рамките на 4-7 дни) предотвратява повишаването на кръвното налягане по време на операцията толкова ефективно, колкото и по-дългото. Ако е необходима спешна операция, се използва интравенозно приложение на вазодилататори (никардипин, натриев нитропрусид, нитроглицерин).


Калциеви антагонисти
Калциевите антагонисти (блокери на калциевите канали) са отлично антихипертензивно средство при пациенти с феохромоцитоми и се пренасят по-добре от а-блокери. В допълнение, предоперативната подготовка на пациентите с тези лекарства намалява необходимостта от инфузионна терапия по време на самата операция. Според едно от проучванията, 70 пациенти с феохромоцитом успешно се подготвят за операция с калциеви антагонисти (обикновено никардипин). Никардипин се прилага вътрешно при 20-40 mg на всеки 8 часа (има дългодействащо лекарство от никардипин, което може да се приема в доза от 30-60 mg на всеки 12 часа). Подобен калциев антагонист, нифедипин, приема 30-60 mg 1-2 пъти дневно. Повишаването на артериалното налягане по време на атаките обикновено се спира бързо, като се приемат 10 mg нифедипин (за ускоряване на действието, капсулата се дъвче). Необходимо е внимателно да се следи кръвното налягане. В едно проучване нифедипин увеличава приема на MYBG (за сканиране) при 4 от 8 пациенти с феохромоцитом. Възможно е нифедипин да инхибира растежа на тумора и неговите метастази, тъй като добавянето му към клетките на феохромоцитома in vitro намалява митотичния индекс и клетъчната пролиферация. Възможността за подобно действие на нифедипин in vivo не се изпитва. Друг ефективен инструмент е лекарството с продължително действие верапамил, което се приема 120-240 mg веднъж дневно.


Алфа-блокери
В предоперативна подготовка на по-голямата част от пациентите с феохромоцитом са отдавна се използва а-блокери, които се предписват на пациенти дори с нормално кръвно налягане. Най-често използваният неселективен а-блокер е феноксибензамин. Той се предписва през устата с начална доза от 10 mg дневно, като дозата се увеличава с 10 mg на всеки 3-5 дни, докато кръвното налягане спадне под 140/90 mm. Чл. Феноксибензаминът не блокира синтеза на катехоламини. Освен това, синтезата на катехоламини и метанефрини на фона на а-адреноблокада се засилва дори. Феноксибензаминът увеличава сърдечната честота, но намалява честотата на вентрикуларните аритмии. По време на приемането му е необходимо да се увеличи приема на течности, като се предотврати появата на симптоми на ортостатична хипотония. Честите странични ефекти на феноксибензамина включват сухота в устата, главоболие, диплопия, еякулация, назална конгестия. Ако планирате да определите катехоламините в урината или сканирате с 1231-MIBH, деконгестантите не могат да се използват; Вместо това се използват антихистамини. Хронична терапия феноксибензамин (за неизползваеми или метастатичен феохромоцитом) слабо поносимост, и в такива случаи, се използват други средства (вж. По-долу), понякога с малки дози феноксибензамин.
Плацентата е пропусклива към феноксибензамин и концентрацията му в кръвта на плода е 60% по-висока от тази на майката. Това може да бъде причина за артериална хипотония и респираторна депресия при новородени в продължение на няколко дни. Повечето пациенти трябва само да приемат 30-60 mg феноксибензамин на ден, но понякога дозата трябва да се увеличи до 140 mg / дневно. Прекалената блокада на а-адренергичните рецептори трябва да се избягва, тъй като това застрашава значително понижение на кръвното налягане след операцията. Освен това, прекомерна блокада на тези рецептори могат да скриват важни показатели, които са ориентирани хирурзи по време на операция (например, понижаване на кръвното налягане след пълна резекция на тумора или повишено кръвно налягане чрез палпация на корема в случай на множество тумори или метастази). Друг а-адреноблоген, успешно използван в медицинската терапия на феохромоцитома, е доксазозин, който се приема 2-16 mg на ден. Получаване къси селективни а-адренергични блокери (например, празозин) е свързан с по-малко тежка следоперативна рефлекторна тахикардия и хипотония. Началната доза на празозин е 0,5 mg / ден; ако е необходимо, може да се увеличи до 10 mg два пъти дневно.


Инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (ACE)
При лечението на артериална хипертония при пациенти с феохромоцитоми ACE инхибиторите се използват успешно, но не като монотерапия. Катехоламините стимулират секрецията на ренин, което увеличава производството на ангиотензин I, се превръща чрез действието на АСЕ в ангиотензин P. АСЕ инхибитори разкъсване на веригата. Освен това, феохромоцитом тъканни рецептори настоящото ангиотензин П. В комплекс антихипертензивно лечение, използвайки блокери и ангиотензин рецепторни списания. При бременност, АСЕ инхибитори са противопоказани поради тяхното приложение във второто и третото тримесечие на бременността може да доведе до нарушения на развитието на плода (хипоплазия на черепа, бъбречна недостатъчност, деформация на крайниците и черти, белодробна хипоплазия, вътрематочно забавяне на растежа, запазване на кръвния поток), а дори и до неговото разрушаване,


Бета-блокерите
В началото на антихипертензивна терапия а-блокери и калциевите антагонисти на бета-блокери обикновено не се предписва, но те могат да бъдат използвани по-късно за отстраняване на последиците от това на а-adrenoblockade като горещи вълни, сърцебиене или тахикардия. Важно е да започнете лечението специално с а-блокери, тъй като с високо ниво на норепинефрин в серума на блокада β2-адренорецепторите (медииращи вазодилатация) в отсъствието на блокада на ss-рецепторите (медииращи вазоконстрикцията) могат да предизвикат хипертонична криза. Временно увеличение на артериалното налягане се наблюдава дори при използване на смесен а- и β-блокер на лабеталол. Ефективен бета-блокер е метопролол. Понякога използвайте пропранолол 10-40 mg перорално 4 пъти на ден. Пропранололът прониква в плацентата и може да причини вътрематочно забавяне на растежа на плода. При новородени от майките, които са получили пропранолол, се отбелязват брадикардия, синдром на респираторен дистрес и хипогликемия.


Метирозин (?-metilparatirozin)
Метирозинът инхибира тирозин хидроксилазата, катализираща първата реакция на биосинтезата на катехоламина. Това лекарство има странични ефекти и обикновено се използва като антихипертензивно средство само при пациенти с метастази на феохромоцитома. Въпреки това, той може да бъде добавен към други антихипертензивни лекарства за лечение на персистираща артериална хипертония преди операцията. Метирозин се приема перорално 250 mg (в капсули) на всеки 6 часа. С интервали от 3-4 дни дозата може да се увеличи, като се фокусира върху кръвното налягане и нежеланите реакции. Максималната доза е 4 g на ден. Екскрецията на катехоламини в този случай обикновено се намалява с 35-80%. Използването на метрозин в предоперативната подготовка на пациентите води до по-малко повишаване на налягането и предпазва от аритмии по време на хирургическа интервенция, но утежнява хипотонията в рамките на няколко дни след това. Страничните ефекти на метрозин включват инхибиране, психични разстройства, екстрапирамидни симптоми и потенциране на седативни агенти и фенотиазини. Може да има кристалурия и уролитиаза, поради което е необходимо да се консумира голямо количество течност. Метирозинът не пречи на поглъщането на MYBG тумора, което позволява едновременно сканиране с 123 I-MIBH или висока доза 131 I-MIBH.


октреотид
Употребата на октреотид при пациенти с феохромоцитоми все още не е официално одобрена. В същото време е показано, че подкожно приложение на октреотид от 100 микрограма три пъти на ден намалява кръвното налягане се повишава по време на атаки и намаление в катехоламин екскреция когато хипертония продължава други лекарства. Лечението с остеотид отслабва костната болка при жена с метастази на парагангиома, която нетърпеливо абсорбира 111 ин-октреотид. Терапията с октреотид обикновено започва с подкожно инжектиране на 50 μg
под формата на гадене, повръщане, болки в стомаха и замаяност. Ако лекарството се понася добре, дозата може постепенно да се увеличи до 1500 микрограма на ден. Възможно е да се използва октреотид LAR, който може да се прилага 1 път на месец.


Други средства
При пациенти с феохромоцитоми понякога се наблюдават периодични повишения на телесната температура, свързани със секрецията на IL-6 тумора. Нестероидните противовъзпалителни средства (naproxen) облекчават симптомите на треска.

Хирургично лечение с феохромоцитоми и парагангиоми

Периоперативната смъртност на пациентите с феохромоцитоми не надвишава 2-4%, но усложненията се появяват в почти 24% от случаите. Усложненията на операцията включват спленектомия, която по-често се извършва с отворен достъп, отколкото с лапароскопска намеса. Хирургичните усложнения са по-чести при пациенти с тежка хипертония и с повтарящи се операции. Правилната предоперативна подготовка на пациентите, прецизното локализиране на тумора и стремежът да се извършват всички манипулации намаляват до минимум риска от оперативни усложнения и смъртност.

  1. лапароскопия. Изборът за надбъбречни тумори с диаметър по-малък от 6 см е лапароскопска резекция. Обикновено в такива случаи се произвеждат четири разрезни ребра от 10-12 mm. Възможността да се открие локализирането на тумора преди операцията причини широкото разпространение на този подход. Въпреки това, инвазивните и по-големи тумори може да изискват открита операция. При големи феохромоцитоми се използва страничен лапароскопски подход, който увеличава обхвата на коремното виждане и позволява да се провери наличието на метастази в черния дроб. В случаите на малки надбъбречни тумори, както и при пациенти, които преди това са претърпели абдоминална хирургия, те предпочитат последващ лапароскопски подход. Лапароскопията ви позволява да разгледате тумора в детайли и да оцените кръвоснабдяването му. Феохромоцитомът е "опакован", за да се предотврати фрагментирането му и влизането на туморни клетки в местата на разрезите. При големи тумори лапароскопските разрези се разширяват, за да позволят на хирурга да премине. При лапароскопски операции атаките на артериална хипотония са по-рядко изразени и по-слабо изразени. Освен това, при този подход пациентът изпитва по-малко болка след операцията и преди да започне да яде нормално; намалява и периодът на хоспитализация (средно 3 дни срещу 7 дни с отворена адрелектомия). Пациентите обикновено започват да се хранят и да ходят на следващия ден. Лапароскопска хирургия може да се извършва по време на бременност. Този подход се прилага успешно и при някои параганглиоми. Смъртността по време на операция в специализирани клиники не достига 3%.
  2. Ендоскопска адрелектомия. При тази операция три пъпчици от 2-5 мм и по-голям трокар са прокарани през пъпната връв. Според една от сериите от наблюдения, включващи 15 пациенти с феохромоцитом, този подход намалява времето на операция и възстановяване в сравнение със стандартния лапароскопски подход. Тази интервенция обаче изисква опит с лапароскопия.
  3. Хирургия със запазване на кората на надбъбречните жлези. Всички пациенти, които са преминали двустранна обща адрелелектомия, се нуждаят от доживотна заместителна терапия с глюко- и минералкортикоиди. За да се избегне това, при семейни или двустранни феохромоцитоми се извършва селективна лапароскопска резекция на малки тумори, като същевременно се поддържа кортикалната субстанция на надбъбречните жлези. За съжаление, след такива операции честотата на рецидив с феохромоцитома достига 24%.
  4. Отворена лапаротомия. Откритата лапаротомия е показана за пациенти с много големи феохромоцитоми или парагангиоми и, ако е необходимо, за намаляване на масата на метастазите. Обикновено използвайте предния достъп (по средата на корема) или подкожния разрез. При парагангиоми на пикочния мехур, понякога е достатъчно да се извърши частична резекция. Ако не е възможно напълно да се резектира голям паранглиом, е необходимо да се отстрани целият пикочен мехур и да се приложи анастомоза между уретерите и червата. Също така е възможно да се проектира нов пикочен мехур от илеума.


Лечение на шок, който се развива след резекция на феохромоцитома
Веднага след обличането на надбъбречната вена (особено при пациенти с тумори, отделящи норепинефрин), може да се развие тежък шок и съдов колапс. Причината за рязко спадане на кръвното налягане е десенсибилизирането на α1-адренорецепторите, запазването на ефекта на антихипертензивните агенти и намаляването на обема на плазмата. Предоперативният препарат с калциеви антагонисти или α-блокери, заедно с интравенозно приложение на течности и кръвопреливане по време на операция, намалява риска от шок. Следователно, непосредствено преди обличането на надбъбречната вена, се спира интравенозното приложение на антихипертензивни средства. Лечението на шок включва интравенозна инфузия на голямо количество физиологичен или колоиден разтвор. Понякога се налага да се прилагат интравенозно много високи дози норепинефрин.


Интравенозно въвеждане на глюкоза
За да се предотврати постоперативна хипогликемия, веднага след отстраняването на феохромоцитома, 5% разтвор на глюкоза се инжектира интравенозно при постоянна скорост от около 100 ml / h.

Може Би Обичате Про Хормони